• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제57권1호
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• pp.19-25
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• 2014

Recently, surgical outcomes of repair of tetralogy of Fallot (TOF) have improved. For patients with TOF older than 3 months, primary repair has been advocated regardless of symptoms. However, a surgical approach to symptomatic TOF in neonates or very young infants remains elusive. Traditionally, there have been two surgical options for these patients: primary repair versus an initial aortopulmonary shunt followed by repair. Early primary repair provides several advantages, including avoidance of shunt-related complications, early relief of hypoxia, promotion of normal lung development, avoidance of ventricular hypertrophy and fibrosis, and psychological comfort to the family. Because of advances in cardiopulmonary bypass techniques and accumulated experience in neonatal cardiac surgery, primary repair in neonates with TOF has been performed with excellent early outcomes (early mortality<5%), which may be superior to the outcomes of aortopulmonary shunting. A remaining question regarding surgical options is whether shunts can preserve the pulmonary valve annulus for TOF neonates with pulmonary stenosis. Symptomatic neonates and older infants have different anatomies of right ventricular outflow tract (RVOT) obstructions, which in neonates are nearly always caused by a hypoplastic pulmonary valve annulus instead of infundibular obstruction. Therefore, a shunt is less likely to preserve the pulmonary valve annulus than is primary repair. Primary repair of TOF can be performed safely in most symptomatic neonates. Patients who have had primary repair should be closely followed up to evaluate the RVOT pathology and right ventricular function.

• Journal of Chest Surgery
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• 제19권4호
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• pp.627-632
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• 1986

This report describes our 17-years experience with intracardiac repair in 123 patients older than 15 years with tetralogy of Fallot. Major clinical manifestation was cyanosis and clubbing [102 Pts], but other minor associated manifestation were infective endocarditis, pulmonary tuberculosis, brain abscess, congestive heart failure, nephrotic syndrome, and tuberculous spondylitis. Prior palliative shunts had been performed in 10 patients. Preoperative hemoglobin ranged from 9.7 gm/dl to 25 gm/dl [mean 19 gm/dl]. The type of ventricular septal defect were typical perimembranous type, and total canal defect [13%]. The right ventricular outflow tract obstruction was due to combined [58.5%], infundibular [35%], and valvular stenosis [6.5%]. Transannular patch was used in 17% of patients. Hospital mortality was 9.8% in overall, but decreased to 1.7% since 1982. There was two late death [12 year actuarial survival [97%] due to fulminant hepatitis, residual abnormalities [PS, VSD]. Ninety two percent of survivors at follow-up are asymptomatic and leading an active normal life. Residual ventricular septal defect was detected with radionuclide single pass study in 15.3% of patients but almost cases were Qp/Qs less than 1.5, and only two patients had been candidates for reoperation.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권9호
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• pp.727-734
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• 2004

심실대혈관 연결 이상을 교정하기 위한 Lecompte 술식은 폐동맥 협착의 재건을 위해 심장외 도관이 필요없는 장점이 있다. 저자들은 Lecompte 술식의 장기 성적을 분석하여 그 효과와 적용 가능성을 평가하였다. 대상 및 방법: 1988년 7월부터 2004년 4월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 총 46명의 환아에서 상기 술식을 시행하였다. 평균 연령은 29.2$\pm$20.3 (범위: 3∼83)개월이었다. 술전 진단은 심실중격결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 완전대혈관 전위가 30명이었고(65.2%), 페동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양대혈관 우심실 기시가 14명(30.4%), 방실중격 결손과 페동맥 협착을 동반한 완전대혈관 전위가 1명(2.2%), 폐동맥 협착을 동반한 양대혈관 좌심실 기시가 1명(2.2%)에서 있었다. 결과: 대상 환자 중 2명(4.4%)의 조기 사망이 있었으며, 3명(6.8%)의 만기 사망이 있었다. 평균 추적 관찰 기간은 11.2$\pm$6.9년이었다. 18명(43.9%)에서 30 mmHg 이상의 우심실 유출로 협착이 있었으며, 그 주된 원인은 15명(83.3%)에서 석회화된 단엽 판막 때문이었다. 17명(37.0%)에서 재수술을 시행하였으며, 재수술을 시행한 원인은 우심실유출로 협착이 15명(32.6%), 잔존 심실 중격 결손이 5명, 좌심실 유출로 협착이 4명, 폐동맥판막 폐쇄부전이 3명, 기타 4명이었다. 누적 생존율은 10년에 91.3$\pm$4.2%였으며, 15년에 87.0$\pm$5.8%였다. 잔존 우심실 유출로 협착에 대한 재수술 없이 생존할 확률은 5년에 90.6$\pm$4.5%였으며, 10년에 73.9$\pm$7.3%였으며, 15년에 54.0$\pm$10.4%였다. 결론: Lecompte 술식은 페동맥 협착을 갖는 많은 선천성 심기형에 대한 효과적인 치료 방법이다. 좋은 장기 성적을 보이며, 어린 연령에서도 시행할 수 있으나, 단엽 판막의 퇴행성 변화에 의한 우심실 유출로 협착의 재발이 해결되어야 할 문제이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권7호
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• pp.780-784
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• 1996

국소성 대동맥하협착은 뚜렷한 막성(discretemembraneous)에서 광범위한 터널형 협착에 이르는다 양한 병변을 보이며 드물지 않게 대동맥팥폐쇄부전이 동반된다. 이러한대동맥하협착과대동맥판폐쇄 부전은 시간이 경과함에 따라 진전되는 것으로 알려져 있으므로 조기수술이 고려되어야 한다. 븐 병 원에서는 중등도의 대동맥 판폐쇄부전이 동반된 국소성 대동맥하협착 환자 1례를 치헙하여 좋은 결과를 얻었다. 수술은 대동맥 판륜 하부의 섬유근성조직 (fibromuscular tissue)을 절제하고 비후된 심실중격에 근절제 및 근절개를 병 행 하였으며, 대동맥 판성 형술 및 교련하부판륜성 형술로 대동맥 판폐 쇄부전을 교정하였 다. 퇴 원 당시의 심장초음파검사에서 좌심실-대동맥간 수축기 압력 차이가 술전에 비 해 현저히 감소하였고 대동맥판폐쇄부전의 소견은 보이지 않았다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권12호
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• pp.1222-1225
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• 1998

젊은 연령층 환자를 대상으로 한 대동맥판막치환술은 몇가지 내재하는 문제점을 안고 있는데, 조직판막의 경우 내구성의 제한으로 재치환이 필요하며, 금속판막의 경우 내구성은 좋지만 일생동안 항응고제 치료에 따른 불편을 감수해야 한다. 로스술식은 대동맥판막치환에 대한 하나의 대안으로서 젊은 연령층 환자를 대상으로 점차 널리 시행되는 추세이나 장기적인 관점에서는 우심실유출로 협착 등의 문제로 인해 재수술을 필요로 한다는 사실이 단점으로 지적될 수 있다. 저자 등은 로스술식의 이러한 단점을 보완하기 위해 대동맥판막폐쇄부전을 앓아온 21세 여자 환자를 대상으로 로스술식을 적용하면서 폐동맥판막 위치에 자가 대동맥판막을 이전해 주는 반월판막전환술을 시행하였다. 이러한 반월판막전환술의 결과 폐동맥판막 위치에 이전된 자가폐동맥판막이 병리학적 변화를 수반하더라도 이전 후의 낮은 폐동맥압과 폐혈관저항으로 인해 판막기능이 비교적 만족할 만한 수준으로 호전되는 것을 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권4호
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• pp.322-328
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• 2001

배경: 우심실 유출로 재건술후에는 폐동맥판막부전이 우심실기능에 나쁜 영향을 미친다. 이를 막기 위해 여러 재료로 판막을 제조하여 사용하는데 가피 형성이 적은 막형 ePTEE(expanded polytetrafluoroethylene, Goretex) 단엽판막의 효과를 알아보고자 연구를 시행하였다. 대상 및 방법; 1996년 3월부터 1997년 2월까지 우심실유출로 재건술을 시행받고 수술 1일까지 우심실 압력을 측정할 수 있었던 47명중 막형 Goretex단엽판막을 사용한 환자(비교군) 19명, 사용하지 않은 환자(대조군) 28명에서 단엽판막의 유용성을 조사하였다. 두 군간에는 나이, 체중 그리고 McGoon ratio 등에는 통계학적 차이가 없었다.(p>0.05) 이전의 수술은 대조군에서 19번, 비교군에서 22번을 시행하였다. 우심실 유출로에 대한 수술은 대조군에서 REV수술 2예, 우심실폐동맥 연결수술 8예, 우심실 유출로 재개건술 2예, 우심실 유출로에 대한 수술은 대조군에서 16예였으며, 비교군에서는 REV 수술 5예, Rastelli 씨 수술 6예, 재우심실 유출로 재건술 5예, 그리고 우심실 재건술 3예였다. 결과: 대동맥 차단 시간이나 총심폐순환시간에는 두군간의 차이는 없었다. 또한 수술직후와 수술후 1일째 측정한 우심실 압력 및 좌심방압력의 차이도 두군간에는 차이가 없었으며 수술후 7일째 시행한 심에코도 결과 ejection fraction., 우심실/ 좌심실 압력비 , 그리고 우심실 유출로의 압력차, 강심제 투여일수, 호흡기 사용 기간 등에서도 두군간의 차이는 없었으나 흉관 삽입기간이 비교군에서 의미있게 짧았다. 추적 조사 기간 중 비교군 1예에서 사망을 하였으나. Goretex 단엽판막에 의한 것은 아니였으며 심초음파검사상 우심실 유출로 압력차이나 재수술은 두군간에 차이는 없었으나 폐동맥 폐쇄부전은 비교군에서 의미 있게 낮은 것을 보이고 있다. 결론; 막형 Goretex 단엽판막의 조기성적은 우수하였으며 폐동맥 폐쇄분전의 정도를 적게 하는 효과를 보이나 앞으로 이들이 성장함에 따라 우심실 유출로에 폐쇄를 일으키는지는 계속적인 추적관찰이 요구된다.

• 한국동물위생학회지
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• 제40권1호
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• pp.67-70
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• 2017

A 4 months old, intact male Shih-tzu was referred to the Veterinary Medical Teaching Hospital of Chungnam National University for evaluation of the cause of cardiac murmur and syncope. Thoracic radiography revealed right-sided cardiomegaly. Echocardiography showed marked hypertrophy of right ventricular free wall and obstruction of right ventricular outflow tract, indicating double chambered right ventricle (DCRV). The dog was medicated with atenolol and sildenafil for DCRV, however, clinical signs did not control by medication. Balloon dilation for DCRV was performed to ameliorate patient's clinical signs. The peak systolic pressure gradient across the obstruction region was decreased and clinical signs was improved by balloon dilation procedure. This is the first case report of balloon dilation for the treatment of canine DCRV in South Korea.

• Korean Circulation Journal
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• 제53권9호
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• pp.606-618
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• 2023

Background and Objectives: The prognostic or safety implication of renin-angiotensin-aldosterone system inhibitors (RASi) in hypertrophic cardiomyopathy (HCM) are not well established, mainly due to concerns regarding left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction aggravation. We investigated the implications of RASi in a sizable number of HCM patients. Methods: We enrolled 2,104 consecutive patients diagnosed with HCM in 2 tertiary university hospitals and followed up for five years. RASi use was defined as the administration of RASi after diagnostic confirmation of HCM. The primary and secondary outcomes were all-cause mortality and hospitalization for heart failure (HHF). Results: RASi were prescribed to 762 patients (36.2%). During a median follow-up of 48.1 months, 112 patients (5.3%) died, and 94 patients (4.5%) experienced HHF. Patients using RASi had less favorable baseline characteristics than those not using RASi, such as older age, more frequent history of comorbidities, and lower ejection fraction. Nonetheless, there was no difference in clinical outcomes between patients with and without RASi use (log-rank p=0.368 for all-cause mortality and log-rank p=0.443 for HHF). In multivariable analysis, patients taking RASi showed a comparable risk of all-cause mortality (hazard ratio [HR], 0.70, 95% confidence interval [CI], 0.43-1.14, p=0.150) and HHF (HR, 1.03, 95% CI, 0.63-1.70, p=0.900). In the subgroup analysis, there was no significant interaction of RASi use between subgroups stratified by LVOT obstruction, left ventricular (LV) ejection fraction, or maximal LV wall thickness. Conclusions: RASi use was not associated with worse clinical outcomes. It might be safely administered in patients with HCM if clinically indicated.

• Journal of Chest Surgery
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• 제21권2호
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• pp.326-333
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• 1988

The results of surgical experience of double outlet right ventricle with pulmonic stenosis in 14 patients are reported. Among the 14 patients, 8 underwent the intraventricular tunnel repair with the result of 3 hospital deaths, 5 had Fontan type operations due to the various anatomic reasons and resulted in one hospital death, and the remaining one patient had palliative pulmonary valvotomy. Besides the problems related to the effective relief of the pulmonic stenosis, double outlet right ventricle with pulmonic stenosis may present a surgical challenge because severe associated anomalies which definitely complicate their repair are not uncommon. We describe the anatomic details of our 14 cases of DORV with PS and the surgical results. The results having been unsatisfactory, more meticulous diagnostic studies for the detailed intracardiac morphologies and the strict indication for their repair with the refinement of surgical technique seem necessary for the better surgical results.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권4호
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• pp.277-279
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• 2003

15세 남아가 경도의 운동 시 호흡곤란, 우연히 발견된 심잡음을 주소로 내원하였다. 심초음파 소견에서 주로 심실중격을 침범한 종양에 의한 좌심실유출로 협착을 보였고, 심도자에서 측정한 좌심실유출로 평균 압력차는 20 mmHg였다. 체외순환하에 대동맥절개를 통해 종양의 부분절제를 시행하였고, 병리검사 결과 심근이형종으로 진단되었다. 병변은 중증비대를 보이는 성숙한 심근세포와 주변부 섬유화가 주를 이루었다. 술 후 5년간의 외래추적관찰에서 부정맥 발생이나 종양 재발의 증거는 관찰되지 않았다.