• Journal of Chest Surgery
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• 제30권9호
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• pp.869-875
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• 1997

막성주위형 심실중격결손증(Perimembranous ventricular septal defect, PMVSD)은 심실중격결손증(ventriculal septal defect, VSD)의 가장 흔한 형태이며, 그 수술방법 또한 다양하다. 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD)을 교정하는 대표적인 수술방법은 우심방을 절개하여 결손부위를 직접보고 펫취봉합하는 방법이다. 그러나 상부 경계가 잘 안보일때 혹은 건삭(ch(wda)의 VSD경계부위 부착의 원인으로 인하여 다발성 VSD로 보일때 외과 의사에 따라서 경삼첨판륜 절개방법(transannular approach of tricuspid valve, TATV)을 가끔 이용하고 있다. 그 러나 이 수술방법은 삼첨판륜을 절개하기때문에, 방실판막의 개폐작용에 문제가 생길 수 있다고 취급되어왔 다. 본 연구는 경삼첨판륜 절개방법(TATV)이 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD) 수술시 안전한 방법인지를 알아보고자 하였다. 최근 5년간 단독형 막성주위형 심실중격결손증 96례를 대상으로 그중 28례(29%)에서 경삼첨판륜 절개방법 (TATlr)으로 VSD를 봉합하였으며, 수술후 3개월에서 33개월동안 추적관찰하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 수술시 나이는 4개월에서 38세였는데, 5세이상에서 17(6 %)례로 가장 많았다. 2. 수술전 폐1체 혈류비는 1에서 2.8이었고, 22fll(79%)에서 2이하였다. 3. 수축기 폐동맥압은 8례에서 30 mmllg미만, 17례에서 30-50 mmHg사이, 3례에서 50 mmHg이상으로 25례 (89%)에서 50 mmHg이하였다. 4. 삼첨판폐쇄부전은 수술전 12례에서 없었고, 6례에서 미세했고, 3례에서 경했고, 5례에서 중등도 2례에서 중증도였는데,수술후에는 4례에서 경했고, 6례에서 미세했고, 18례에서는 없어져, 대체로 수술후 감소하거나 없어지는 경향을 보였다. 5. 좌-우 단락양이 적은 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD)에서 삼첨판맹낭(tricuspid valve pouch 19례), 우심실 유출로폐쇄(4례), 아급성심내막염(1례) 및 동반질환을 부가적인 수술적응으로 삼았다. 6. 수술후 관찰결과 사망률은 없었고, 잔존 심실중격결손증도 없었다. 이상의 결과로 경삼첨판륜 절개방법(TATV)은 삼침판맹낭을 가지고 있는 막성주위형 심실중격결손증 (PMVSD) 수술시 좋은 방법이며, 또한 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD)에서 수술시 시야를 좋게하고 수술후 삼첨판폐쇄부전에 악영향을 미치지 않는 결과로 안전하고 효과적인 방법으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권10호
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• pp.733-744
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• 2001

배경: 대동맥 축착증과 심실중격결손이 동반된 환아의 적절한 치료 방침에 대해서는 이견이 많다. 본 연구는 생후 6개월 이하의 환아에서 대동맥 축착증과 심실중격결손의 일타 완전교정 결과 및 수술방법에 따른 대동맥 축착증의 재발에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2000년 12월가지 본원에서 대동맥 축착증과 심실중격결손으로 일차 완전교정을 시행받은 생후 6개월 이하의 환아 33명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 환아의 평균 연령과 체중은 각각 54$\pm$37일(12일~171일)과 3.9$\pm$1.1kg(1.5~6kg)이었다. 대동맥 축착 고정은 연구 초기에는 저체온하 완전순환정지하에서 시행하였으며 최근에는 순환정지없이 무명동맥을 통한 국소 뇌관류 상태에서 시행하였다. 축착증 교정 방법은 초기에는 Extended cad-to-end anastomosis(EEEA;n=16)와 Extended side-to-side anastomosis(ESSA;n=2)를, 최근에는 Extended end-to-sidc anasto mosis(EESA;n=15)를 이용하였다 심실중격결손은 초기 16명에서는 Dacron을, 최근 17명에서는 자가 심낭편을 이용하여 폐쇄하였다. 대동맥궁 발육부전은 29명(88%)에서 있었으며 원위부 발육부전 18명, 완전형 5명, 그리고 복잡형은 6명이었다.

• 사상체질의학회지
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• 제19권3호
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• pp.293-299
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• 2007

1. Objectives The main ingredient of ephedra is ephedrine which affects on autonomic nervous system induce some adverse effects just like vasoconstriction, hypertension, tachycardia, miosis, insomnia, dizziness, headache, and etc. and heart disease. If we use Mahuang according to the Sasang constitution classification in clinic, we could not only may minimize the anxiety but maximize the potential curative value in Asthma Treatment. 2. Methods On a day three times in Mahangjungchentang taken patients who with Ventricular septal defect in the aftermath of the RBBB. We are observed that the main symptoms of change, vital sign, sleep, stool, urine, heart disease. 3. Results Teaumin with asthma, the effect of Mahuang, and the side effects are fewer. The individual effects of herbs are important. but Sasang constitutional effects are important too. 4 Conclusions Mahuang can increase heart disease. But there was a difference among Sasang constitution classification. This has no side effects from Teaumin than other constitutions. If we use Mahuang according to the Sasang constitution classification in clinic. We have an excellent effect on the treatment of asthma.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권2호
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• pp.119-123
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• 1999

배경: 전북대학교병원 흉부외과에서는 1989년에서 1996년 까지 심실 중격 결손증 164명중 대동맥판 탈출이 동반된 22명의 환자를 경험하였다. 대상 및 방법: 연령은 6개월에서 22세 까지고 평균연령은 7세였다. 22명중 13명은 남자, 9명은여자였다. Kirklin type I이 13명, Kirklin type II가 8명, Kirklin type I+II가 1명 이었다. 결과: 술전 심초음파 소견상 대동맥 판막 탈출이 10명, 대동맥 판막 탈출 및 폐쇄부전이 동반된 경우가 6명, 대동맥판 폐쇄부전의 소견만 보였던 경우도 2명에서 있었다. 나머지 4명에서는 술전 심초음파에서는 판막 탈출을 관찰하지 못하였으나 수술시야에서 발견되었다. 술전 평균 Qp/Qs, 수축기 폐동맥압, 수축기 우심실압은 1.48$\pm$0.42, 27.9$\pm$9.87, 32.9$\pm$10.87 mmHg였다. 수술 소견상 가장 많이 탈출된 판엽은 우관동맥판이었다. 수술방법은 모든 환자에서 patch 봉합술을 시행했고, 폐쇄부전과 판막의 하향 전위가 있던 2명에서는 판막 성형술을 시행하였다. 술후 시행한 장,단기 심초음파상 술전 대동맥판 폐쇄부전이 있던 8명의 환자에서 폐쇄부전이 개선되거나 더 이상 악화되지 않았다. 술전 판막탈출만 있었던 12명의 환자에서는 판막이상등 다른 이상 소견은 보이지 않았다. 결론: 대동맥판 탈출이 동반된 심실 중격 결손증에서는 조기에 포편봉합을 함으로 대동맥판 탈출이나 폐쇄부전의 진행을 개선할 수 있으며, 중등도의 대동맥판 폐쇄부전이 동반된 경우에는 판막 성형술이 고려되어야 할것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권1호
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• pp.16-23
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• 2016

Purpose: The 1p36 deletion syndrome is a microdeletion syndrome characterized by developmental delays/intellectual disability, craniofacial dysmorphism, and other congenital anomalies. To date, many cases of this syndrome have been reported worldwide. However, cases with this syndrome have not been reported in Korean populations anywhere. This study was performed to report the clinical and molecular characteristics of five Korean patients with the 1p36 deletion syndrome. Methods: The clinical characteristics of the 5 patients were reviewed. Karyotyping and multiplex ligation-dependent probe amplification (MLPA) analyses were performed for genetic diagnoses. Results: All 5 patients had typical dysmorphic features including frontal bossing, flat right parietal bone, low-set ears, straight eyebrows, down-slanting palpebral fissure, hypotelorism, flat nasal roots, midface hypoplasia, pointed chins, small lips, and variable degrees of developmental delay. Each patient had multiple and variable anomalies such as a congenital heart defect including ventricular septal defect, atrial septal defect, and patent duct arteriosus, ventriculomegaly, cryptorchism, or hearing loss. Karyotyping revealed the 1p36 deletion in only 1 patient, although it was confirmed in all 5 patients by MLPA analyses. Conclusion: All the patients had the typical features of 1p36 deletion. These hallmarks can be used to identify other patients with this condition in their early years in order to provide more appropriate care.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권7호
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• pp.660-667
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• 1998

배경: 이 연구는 폐동맥 유출로 협착을 가진 다양한 복잡 심기형 환아에서 시행한 Lecompte 술식의 효과와 임상 적용에 관한 검증을 위한 것이다. 방법: 1988년 7월부터 1997년 12월까지 서울대학교 어린이 병원 흉부외과에서는 44명의 환아에 대하여 상기 술식을 시행하였다. 남녀비는 24대20이었으며 연령분포는 3개월에서 83개월까지로 평균 29.2개월이었다. 이 중, 심실 중격 결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 대혈관 전위가 28명으로 가장 많았고(63.6%), 그 외 14명(31.8%)의 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양 대혈관 우심실 기시 등이 있었다. 술식의 기본 원칙은 1)심실 중격 결손 부위의 확장 또는 누두부 중격 절제, 2)좌심실-대동맥 간의 심장내 도관 형성, 3)인공 심장외 도관을 사용하지 않는 폐동맥 간과 우심실의 직접 문합 등이었다. 결과: 대상 환자 중 3명에서 병원 내 사망이 있었으며 사인은 지속성 저산소증, 심근 부전, 패혈증으로 각각 판단되었다. 만기 사망 1명은 술 후 3개월에 패혈증에 의한 것이었다. 재수술은 6명에서 시행되었고, 폐동맥 유출로 협착 4명, 잔존한 근육성 심실 중격 결손 1명, 재발성 패혈성 식균증 1명 등이었다. Kaplan-Meier 법에 의한 누적 생존률은 1년, 2년, 4년 이후에 모두 92.7%였고, 재수술 없는 누적 생존률은 1년, 3년, 5년 이후에 각각 92.7%, 92.7%, 70.2%였다. 사망 위험 인자 분석 결과 대동맥 차단 시간이 통계적으로 의미가 있었고(p<0.05), 재발성 폐동맥 협착의 위험 인자인 연령, 폐동맥 지수, 유출로 재건에 사용된 재질 등은 모두 통계적으로 의미가 없었다(p>0.05). 결론: 이상의 연구에서 Lecompte 술식은 폐동맥 유출로 협착을 가진 다양한 복잡 심기형 환아에서 시행할 수 있는 효과적인 치료 술식이라는 결론을 얻었으며, 비교적 어린 나이에 완전 교정이 가능하고 사망률, 이환율 또한 수용 가능한 것으로 판단된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제18권2호
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• pp.314-319
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• 1985

Nineteen patients with various types of cyanotic congenital heart disease underwent systemic-pulmonary artery shunts with a microporous polytetrafluoroethylene [PTFE] graft between September, 1983, and April, 1985. Age ranged from 3 months to 18 years, and seven of them were less than 12 months old. There were seventeen Great Ormond Street type of modified Blalock-Taussig shunts, and two central polytetrafluoroethylene shunt [ascending aorta-right pulmonary artery]. There was one postoperative death [1/19=5.3%] in a 10 Kg child born with pulmonary atresia and ventricular septal defect associated with patent ductus arteriosus. He had another anomaly of imperforated anus. Relief from cyanosis was achieved in other eighteen patients with variable degree. Eighteen survivors have been followed up from 1 month to 19 months. Clinical status, auscultation, oxygen partial pressure of arterial blood, and hemoglobin have been used to establish shunt patency in all survivors. By above criteria, all survivors have good patent shunt.

• Journal of Chest Surgery
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• 제28권6호
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• pp.610-618
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• 1995

Three neonates with interrupted aortic arch with VSD underwent one stage repair using revised technique of cardiopulmonary bypass with short period of circulatory arrest. A left posterolateral thoracotomy was made to permit mobilization of the descending aorta and placement of polytetrafluoroethylene[PTFE graft for distal aortic perfusion. Then the patient was placed in the supine position and a median sternotomy was performed to permit the proximal dissection, VSD repair, and direct anastomosis between the ascending aorta and descending aorta. This technique has advantages to facilitate direct anastomosis between the ascending aorta and the descending aorta, to lessen circulatory arrest time, and to prevent dangerous laceration and post-operative narrowing of the thin small ascending aorta at cannulation site. There was no operative mortality but postoperative stenosis developed in one case which was relieved with balloon aortoplasty.

• 대한수의학회지
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• 제48권2호
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• pp.209-213
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• 2008

A four-month-old intact femlae Abyssinian cat was present for routine health evaluation, because her littermate was recently died of ventricular septal defect. Diagnostic imaging studies showed a large caudal paracardiac mass in thoracic radiography and homogenous mass adjacent to heart in the echocardiography. Further echographic study revealed that the mass was liver and the diaphragmatic line was intact. The positive contrast celiogram revealed that no extravasation of the contrast media across the diaphragm and the prolapse of diaphragm into the pleural cavity. Based on our diagnostic imaging studies, the case was diagnosed as diaphragmatic deformity in a cat mimicking a cardiac mass.

• Journal of Chest Surgery
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• 제25권7호
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• pp.736-738
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• 1992

We report the successful use of Nifedipine in the treatment of acute pulmonary hypertension in an young child after a cardiac operation. This patient had undergone patch closure of large ventricular septal defect. She had signs of severe pulmonary artery hypertension unresponsive to hyperventilation, oxygenation, sedation, and a myriad of vas-oactive drugs. Nifedipine, 0.3mg /kg every 4 hours, effectively treated her pulmonary artery hypertension and allowed for a smooth postoperative course and positive outcome. The drug lowered systemic diastolic pressure, but not systolic pressure.