• Journal of Chest Surgery
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• 제32권2호
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• pp.124-129
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• 1999

배경: 심실 중격 결손으로 인한 좌우 단락은 폐정맥 환류의 증가로 인한 좌심방 및 좌심실의 비대를 유발할 뿐만 아니라, 폐동맥압이나 폐혈관 저항을 증가 시키므로 우심실의 후부하에 간접적인 영향을 미친다. 따라서 폐동맥 고혈압을 추정하는 하나의 지표로 사용되고 있는 우심실 수축기 시간 간격의 변화를 추적하여 우심실 부하의 변화 정도를 확인하고, 이를 심실 중격 결손 환아의 술 후 관리 지침에 반영하고자 본 연구를 시도하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 1996년 12월까지 영남대학교 의과대학 부속병원에서 다른 심기형이나 증후군을 동반하지 않은 단순형 심실중격결손으로 진단받고, 봉합술을 전후하여 어떠한 전신 질환이나 합병증을 동반하지 않은 12명을 대상으로, M-mode 및Doppler 심초음파도를 이용하여 봉합술 전, 술후 3개월 그리고 술후 6개월에서 1년 사이(평균9.5$\pm$1.8개월)의 심박수, 좌심방/대동맥 내경비(LA/Ao), 우심실 박출 전기(right ventricular pre-ejection period : RVPEP)와 우심실 박출 기간(right ventricular ejection time : RVET)을 구하여 그 비(RVPEP/RVET)의 변화를 알아 보았다. 결과:심박수는 술후 실시한 두 차례의 검사에서 유의한 감소를 보였다(137.1$\pm$13.7 vs 114.4$\pm$21.1 and 104.1$\pm$10.2, p<0.01). 좌심방/대동맥 내경비는 술후 실시한 두 차례의 검사에서 유의한 감소를 보였다(1.71$\pm$0.32 vs 1.47$\pm$0.33 and 1.390.23, p<0.05). RVPEP/RVET는 술후 두 차례의 검사에서 유의한 감소를 보였으며(0.38$\pm$0.09 vs 0.32$\pm$0.08 and 0.29$\pm$0.09, p<0.01) 각각을 심박수로 교정한 RVPEP/RVET는 술후 3개월에는 유의한 감소를 보이지 않았으나 술후 6개월에서 1년 사이에는 유의한 감소를 보였다(0.32$\pm$0.03 vs 0.30$\pm$0.05 and 0.28$\pm$0.06, p<0.05). 결론: 심실중격결손으로 인한 좌우 단락은 폐동맥압의 증가를 유발하여 우심실의 후부하에 영향을 미친다는 사실을 우심실 수축기 시간 간격의 변화를 통하여 간접적으로 확인할 수 있었으며, 우심실의 과부하 상태가 수술적 교정 직후부터 정상으로 회복되기 시작하나, 단순형 심실중격결손이라 할지라도 술후 6개월 이상까지 지속되는 것을 확인할 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권3호
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• pp.263-269
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• 1997

1987년 4월부터 1996년 5월까지 복잡 선천성 심기형을 가진 13명의 환자에서 Norwood술식을적용 하였다. 진단별 분포로는 좌심형성부전증후군이 7례이었고, 상행대동맥과 대동맥궁의 형성부전이 있으 면서 심실중격결손증 및 대동맥하 협착증을 동반한 승모판 협착증, 심실중격결손증, 대동맥축착 및 대 동맥하 헙착증을 동반한 승모판 폐쇄증, 심실중격결손증 및 대동맥하 협착증을 동반한 대동맥궁 단절, 대혈관전위를 동반한 삼첨판 폐쇄증이 각각 1례씩 있었으며 이중입구부 좌심실이 2례 있었다 수술 당 시 나이는 3일에서 8.7개월 (평균 60.5 $\pm$ 71.6일, 중앙값 i9일)이었다. 수술 사망율( <30일)은 46% (6명) 이었으며 만기 사망율은 15% (2명)였다. 모든 수술사망은 술후 24시간 이내에 발생하였으며 체외순환으 로부터 이탈에 실패한 경우가 5례, 술후 갑작스런 혈역학적 불안정으로 사망한 경우가 1례 있었고, 만기 사망은모두 흡인성 폐렴에 의한 것이었다. 5명의 장기 생존자에 대한추후술식으로는2명의 환자에서 Norwood술식 후 각각 12, 17개월에 변형 Fontan수술을 하였으며 1명에서 4.5개월 후에 완전 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였고 수술 사망은 없었다. 나머지 2명의 환자에서는 Fontan 술식전의 중간단계 로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 각각 3, 5.5개휠 후에 시행하였으며 수술사망이 1례 있었다. 수 술 사망 및 만기 사망을 포함한 모든 환자에서 1년 생존율은 30.8%였다. 결론적으로 본원에서 경험한 Norwood 술식의 사망율이 다른 주요 심장기 형의 사망율과 비교하여 높지만 이에 대한 경험이 축적되면서 더 좋은 성적을 기대할 수 있을 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제14권3호
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• pp.302-306
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• 1981

Aorticopulmonary window is a rare anomaly among congenital heart disease. Various terms have been suggested including A-P window, A-P fenestration, fistula, aorticseptal defect etc. The defect lies usually between the left side of the ascending aorta and right wall of the pulmonary artery just anterior to the origin of the right main pulmonary artery. We have experienced one case of aorticopulmonary septal defect which was diagnosed as V5D with pulmonary hypertension in 1 4/12 year old, 7.2 Kg, male patient. Operation was done under the hypothermic cardiopulmonary bypass using 5t. Thomas cardioplegic solution. Vertical right ventriculotomy over the anterior wall of RVOT revealed no defect in the ventricular septum, and incision was extended up to the main pulmonary artery to find the source of massive regurgitation of blood through MPA. Finger tip compression of the aorticopulmanary window was replaced with Foley bag catheter balloon, and the $7{\times}10$ mm aorticoseptal defect located 15mm above the pulmonic valve was sutured continuously wih 3-0 nylon suture during azygos flow of cardiopulmonary cannula which was located distal to the window resulted massive air pumping systemically, and temporary reversal of pumping was tried to minimize cerebral air embolism. Remained procedure was done as usual, and pump off was smooth and uneventful. Postoperatively, patient was attacked frequent opistotonic seizure with no recovery sign mentally and p.hysically. Vital signs were gradually worsen with peripheral cyanosis and oliguria, and cardiac activity was arrested 1485 minutes after operation. Autopsy was performed to find the sutured window and massive edema of the brain.

• Journal of Chest Surgery
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• 제18권2호
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• pp.241-249
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• 1985

Twenty-one patients with Double Chambered Right Ventricle [DCRV] associated with Ventricular Septal Defect [VSD] were treated by open heart surgery under cardiopulmonary bypass with moderate hypothermia in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Hanyang University Hospital between June 1982 and October 1984. The following results were obtained 1. The symptoms and physical signs, specific for DCRV, could not be identified. 2. The radiologic findings on simple chest X-ray, specific for DCRV, could not be identified. 3. Electrocardiographic findings, specific for DCRV, could not be identified. 4. Cardiac catheterization was found to be the most important diagnostic method, revealing pressure gradient between proximal chamber and distal chamber in the right ventricle. The average pressure gradient between two chambers showed 48.1523.29 mmHg[varying from 15mmHg to 94mmHg]. 5. Cardiac angiography was found to visualize the anomalous muscle bundles in right ventricle [in 17 cases, 81%] but the evidence of pressure gradient between two chambers within right ventricle is considered necessary for the diagnosis of DCRV. 6. Via surgical observation, anatomical and pathologic findings of the anomalous muscle bundles, associated DCRV were identified. 7. As the direct pressure was measured on the operating table before and after surgery, the average pressure gradient across the muscle bundles showed 40.5219.75mmHg [varying from 16 to 89mmHg] preoperatively and 8.909.72mmHg [varying from 0 to 32mmHg] postoperatively, indicating significant surgical correction of the obstruction present. 8. The presence of anomalous muscle bundles, dividing the right ventricle into two separated chambers, and the presence of the pressure gradient over 15mmHg are considered necessary for the diagnosis of DCRV.

• Neonatal Medicine
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• 제16권1호
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• pp.71-75
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• 2009

9번 염색체 장완의 중복은 거의 드문 형태의 염색체 이상이며, 특징적인 얼굴형태와 손가락 형태, 정신지체 등이 나타나는 것으로 알려져 있다. 얼굴 형태는 정상이었으나 선천성 심장기형과 수신증, 음낭 탈장이 동반된 미숙아에게서 46,X,Y,dup(9)(q21.2q22.1)를 확인하였고, 표현형이 정상인 환아의 아버지에게서 유래된 것으로 생각되어진 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제23권5호
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• pp.962-967
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• 1990

The anomalous pulmonary venous return of the entire left lung was an extremely rare congenital anomaly. The reported surgical experience with correction of this disorder was limited. The 3-year-old female patient underwent an operation upon the unilateral total anomalous pulmonary venous return from the left lung, in which the left superior pulmonary vein drained into innominate vein and the left inferior pulmonary vein into the coronary sinus, in Yeungnam University Hospital. The symptoms were nonspecific except frequent upper respiratory infection. Cyanosis was not seen. On auscultatory findings, a grade 2/6 systolic ejection murmur was audible over left second intercostal space of left sternal border and second heart sound had an increased pulmonary component which was widely splitted. The electrocardiogram demonstrated a right ventricular hypertrophy and right axis deviation and chest X-ray showed slightly increased pulmonary vascularity and bulged pulmonary conus. The echocardiogram demonstrated increased right atrial, ventricular, and pulmonary arterial dimension, and also secundum atrial septal defect and enlarged coronary sinus. The cardiac catheterization confirmed the left-to-right with a Qp/Qs of 2.0: 1 and oxygen step-up was seen in pulmonary artery, right ventricle, right atrium, and left innominate vein, and the catheter was not been introduced into the left pulmonary vein. A median sternotomy incision was done. Left superior pulmonary vein was drained to the innominate vein through anomalous vertical vein and the left inferior pulmonary vein drained to right atrium through the coronary sinus. The diversion of the left inferior pulmonary vein to posterior wall of left atrium was done after division in the proximity of coronary sinus. The anomalous vertical vein was diverted to base of left atrial auricle and then a atrial septal defect was sutured directly. The postoperative course was uneventful and she was discharged on the eleventh postoperative day. In the postoperative follow-up-2 months, she has been well without specific problems.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권3호
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• pp.243-245
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• 2001

여호와의 증인을 부모로 둔 환아는 생후 4개월, 5.6kg이었다. 심초음파상 완전 대혈관 전위와 심실 중격 결손, 심방 중격 결손, 동맥관 개존중 및 양측상대 정맥이 관찰되었다. 수술전 혈색소 값은 14.9 g/dl이었다. 수혈없이 심실 중격 결손 교정과 대혈관 치환술을 시행하였으며, 별문제 없이 수술 후 16일에 환아는 퇴원하였다. 퇴원 당시 혈색소 값은 12.8 kg/dl 였다. 복잡 심기형을 가진 영아에서 수술전 eryrhropoietin의 투여, 수술중 철저한 지혈 및 초여과법등의 방법으로 수혈 없이 완전 교정술이 가능하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제20권2호
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• pp.404-410
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• 1987

An 18-day-old male neonate with hypoplastic left heart syndrome underwent surgical intervention by modification of the Norwood procedure on September 23, 1986. Hypoplastic left heart syndrome is a serious congenital cardiac anomaly that has a fatal outlook if left untreated. Included in this anomaly are [1] aortic valve atresia, and hypoplasia of the ascending aorta and aortic arch, [1] mitral valve atresia or hypoplasia, and [3] diminutive or absent left ventricle. Patent ductus arteriosus is essential for any survival, and there is usually a patent foramen ovale. Coarctation of the aorta is frequently associated with the lesion.z With a limited period of cardiopulmonary bypass, deep hypothermia, and circulatory arrest, the ductus arteriosus was excised. The main pulmonary artery was divided immediately below its branches, and the distal stump of the divided pulmonary artery was closed with a pericardial patch. The aortic arch was incised, and a 1 5mm tubular Dacron prosthesis was inserted between the main pulmonary artery and the aortic arch. A 4mm shunt of polytetrafluoroethylene graft was established between the new ascending aorta and the right pulmonary artery to provide controlled pulmonary blood flow. Following rewarming, the heart started to beat regularly, but the patient could not be weaned from cardiopulmonary bypass. At autopsy, the patient was found to have hypoplasia of the aortic tract complex with mitral atresia and aortic atresia. A secundum atrial septal defect was noted. Right atrial and ventricular hypertrophy was present, and the left ventricle was entirely absent. Although unsuccessful in this case report, continuing experience with hypoplastic left heart syndrome will lead to an improvement in result.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권12호
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• pp.1364-1369
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• 2009

목 적 : 이번 연구에서는 소아기에 흔한 선천성 심장병 환자들을 대상으로 개심술 이후 생긴 반흔과 수술로 인한 용적 또는 압력 과부하 상태의 변화로 초래되는 비정상적인 심실 활성화를 신호 평준화 심전도를 이용하여 분석하고자 하였다. 방 법 : 선천성 심장병으로 개심교정술을 시행한 환자 52명을 대상으로 하였다. 환자군은 우심실 용적 과부하군(심방 중격 결손군, 1군), 좌심실 용적 과부하군(심실 중격 결손군, 2군), 우심실 압력 과부하군(활로씨 4징군, 3군)으로 나누었다. 대상 환자 모두에서 표준 12 유도 심전도와 신호 평준화 심전도 검사를 시행하였고, 평균 QRS 기간, QT와 QTc 간격, f-QRS, HFLA, RMS in terminal 40 ms를 구하였다. 결 과 : 수술 전에는 1군에서 다른 군에 비해 의미 있게 긴 QRS 기간을 보였고(P=0.011), 수술 후에는 3 군에서 다른 군에 비해 QTc 간격이 의미 있는 증가가 있었다(P=0.004). 그러나 신호 평준화 심전도는 수술 전후 환자군 간에 차이가 없었다. 전체 대상 환자 중 신호 평준화 심전도 측정값이 한가지 이상 후전위의 진단 기준에 해당되는 경우가 수술 전 12명(23%)에서 수술 후 21명(40%)로 증가하였다. 특히 2군과 3군에서는 수술 전에 비해 수술 후에 신호 평준화 심전도의 이상 소견을 보이는 경우가 의미있게 많았다(2군: 20% versus 28%, P<0.001, 3군: 14% versus 64%, P<0.001). 결 론 : 비정상적인 신호 평준화 심전도 값은 수술 후 반흔뿐만 아니라 개심술 자체, 심실의 과부하에 의해서도 발생할 수 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권4호
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• pp.368-372
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• 1999

배경: 선천성 심장 질환에서의 최소 피부 절개에 대한 보고는 매우 적다. 저자등은 수술상처를 최소화하면서 통상적인 수술수기 및 시야를 확보할 수 있는 방법을 고려하였다. 대상 및 방법: 저자등은 1997년 4월부터 1997년 9월까지 선천성 심장 질환 환자 40명을 대상으로 최소 피부 절개술과 정중 전 흉골 절단을 통해서 개심술을 시행하였다. 환자 질병 분포는 성인 환자가 5명(남:여=1:4)이며 이중, 심방 중격 결손증 3명, 심실 중격 결손증 1명, 부분 심내막상 결손증 1명이었고, 소아 35명(남:여=17:18)에서는 심방 중격 결손증 4명, 심실 중격 결손증 30명, 발살바 동맥류 1명이었다. 정중 피부 절개는 흉골 두번째 늑간하부에서 검상돌기 1~2cm상방까지 실시하였다. 흉골 하부 절단에는 일반 전기톱을, 흉골 상부 절단에는 특수 전기톱을 피부 밑에 삽입하여 전장의 흉골을 절단하였다. 그리고, 흉골 견인은 좌우 & 상하 양방향에 2개의 견인기를 각각 직각으로 거치하여 수술시야를 확보하였다. 결과: 흉골길이대비 피부절개의 길이는, 성인에서는 55.0$\pm$3.5%로 절개길이가 평균 12cm(10~13.5cm)였고, 소아에서는 63.1$\pm$3.9%로 평균 7.3cm(5.2~11cm)였다. 모든 증례에서 체외 순환시 필요한 동정맥 삽관을 추가적인 서혜부 피부 절개 없이 직접 대동맥 및 상하공 대정맥에 시행할 수 있었으며 좌심방벤트관은 필요시 삽입하였다. 전 례에서 수술사망이나 합병증은 발생하지 않았으며, 최소 피부 절개술에 따른 창상 감염 및 피부 괴사, 혈종 형성, 출혈에 의한 합병증은 없었다. 결론: 이상의 결과로 최소 피부 절개술과 정중 전 흉골 절개를 이용한 선천성 심장 질환 수술은, 통상적인 체외 심폐 순환을 할 수 있으며, 외관상 미용의 효과가 뚜렷하였고, 다양한 선천성 심질환에서 안전하고 효과적으로 사용될 수 있다고 판단된다.