For years, physicians and anatomists have been interested in the heart that has one functioning ventricle. Various terms have been suggested for this entity including single ventricle, common ventricle, double-inlet left ventricle, cor biatriatum triloculare, and primitive ventricle. In this report, the term "single ventricle" is utilized as suggested by Van Praagh, and is defined as that congenital cardiac anomaly in which a common or separate atrioventricular valves open into a ventricular chamber from which both great arterial trunks emerge. An outlet chamber, or infundibulum, may or may not be present and give rise to the origin of either of the great arteries. This definition excludes the entity of mitral and tricuspid atresia. An 11 year old cyanotic boy was admitted chief complaints of exertional dyspnea and frequent upper respiratory infection since 2 weeks after birth. He was diagnosed as inoperable cyanotic congenital heart disease, and remained without any corrective treatment up to his age of 11 year when he suffered from aggravation of symptoms and signs of congestive heart failure for 2 months before this admission. On 22nd of May 1979, he was admitted for total corrective operation under the impression of tricuspid atresia suggested by a pediatrician. Physical check revealed deep cyanosis with finger and toe clubbing, and grade V systolic ejection murmur with single second heart sound was audible at the left 3rd intercostal space. Development was moderate in height [135 cm] and weight[28Kg]. Routine lab findings were normal except increased hemoglobin [21.1gm%], hematocrit [64 %], and left axis deviation with left ventricular hypertrophy on EKG. Cardiac catheterization and angiography revealed 1-transposition of aorta, pulmonic valvular stenosis, double inlet of a single ventricle with d-loop, and normal atriovisceral relationship [Type III C solitus according to the classification of Van Praagh]. At operation, longitudinal incision at the outflow tract of right ventricle in between the right coronary artery and its branch [LAD from RCA] revealed high far anterior aortic valve which had fibrous continuity with mitral annulus, and pulmonic valve was stenotic up to 4 mm in diameter positioned posterolaterally to the aorta. Ventricular septum was totally defective, and one markedly hypertrophied moderator band originated from crista supraventricularis was connected down to the imaginary septum of the ventricular cavity as a pseudoseptum of the ventricle. Size of the defect was 3X3 cm2 in total. Patch closure of the defect with a Teflon felt of 3.5 x 4 cm2 was done with interrupted multiple sutures after cut off of the moderator band, which was resutured to the artificial septum after reconstruction of the ventricular septum. Pulmonic valvotomy was done from 4 mm to 11 mm in diameter thru another pulmonary arteriotomy incision, and right ventriculotomy wound was closed reconstructing the right ventricular outflow tract with pericardial autograft of 3 x 4 cm2. Atrial septal defect of 2 cm in diameter was closed with 3-0 Erdeck suture, and atrial wall was sutured also when rectal temperature reached from 24`C to 35.5`C. Complete A-V block was managed with temporary external pacemaker with a pacing rate of 110/min. thru myocardial wire, and arterial blood pressure of 80/50 mmHg was maintained with Isuprel or Dopamine dripping under the CVP of 25-cm saline. Consciousness was recovered one hour after the operation when his blood pressure reached 100 /70 mmHg, but vital signs were not stable, and bleeding from the pericardial drainage and complete anuria were persisted until his heart could not capture the pacemaker impulse, and patient died of low output syndrome 320 min after the operation.
For years, physicians and anatomists have been interested in the heart that has one functioning ventricle. Various terms have been suggested for this entity including single ventricle, common ventricle, double-inlet left ventricle, cor biatriatum triloculare, and primitive ventricle. In this report, the term "single ventricle" is utilized as suggested by Van Praagh, and is defined as that congenital cardiac anomaly in which a common or separate atrioventricular valves open into a ventricular chamber from which both great arterial trunks emerge. An outlet chamber, or infundibulum, may or may not be present and give rise to the origin of either of the great arteries. This definition excludes the entity of mitral and tricuspid atresia. An 11 year old cyanotic boy was admitted chief complaints of exertional dyspnea and frequent upper respiratory infection since 2 weeks after birth. He was diagnosed as inoperable cyanotic congenital heart disease, and remained without any corrective treatment up to his age of 11 year when he suffered from aggravation of symptoms and signs of congestive heart failure for 2 months before this admission. On 22nd of May 1979, he was admitted for total corrective operation under the impression of tricuspid atresia suggested by a pediatrician. Physical check revealed deep cyanosis with finger and toe clubbing, and grade V systolic ejection murmur with single second heart sound was audible at the left 3rd intercostal space. Development was moderate in height [135 cm] and weight[28Kg]. Routine lab findings were normal except increased hemoglobin [21.1gm%], hematocrit [64 %], and left axis deviation with left ventricular hypertrophy on EKG. Cardiac catheterization and angiography revealed 1-transposition of aorta, pulmonic valvular stenosis, double inlet of a single ventricle with d-loop, and normal atriovisceral relationship [Type III C solitus according to the classification of Van Praagh]. At operation, longitudinal incision at the outflow tract of right ventricle in between the right coronary artery and its branch [LAD from RCA] revealed high far anterior aortic valve which had fibrous continuity with mitral annulus, and pulmonic valve was stenotic up to 4 mm in diameter positioned posterolaterally to the aorta. Ventricular septum was totally defective, and one markedly hypertrophied moderator band originated from crista supraventricularis was connected down to the imaginary septum of the ventricular cavity as a pseudoseptum of the ventricle. Size of the defect was 3X3 cm2 in total. Patch closure of the defect with a Teflon felt of 3.5 x 4 cm2 was done with interrupted multiple sutures after cut off of the moderator band, which was resutured to the artificial septum after reconstruction of the ventricular septum. Pulmonic valvotomy was done from 4 mm to 11 mm in diameter thru another pulmonary arteriotomy incision, and right ventriculotomy wound was closed reconstructing the right ventricular outflow tract with pericardial autograft of 3 x 4 cm2. Atrial septal defect of 2 cm in diameter was closed with 3-0 Erdeck suture, and atrial wall was sutured also when rectal temperature reached from 24`C to 35.5`C. Complete A-V block was managed with temporary external pacemaker with a pacing rate of 110/min. thru myocardial wire, and arterial blood pressure of 80/50 mmHg was maintained with Isuprel or Dopamine dripping under the CVP of 25-cm saline. Consciousness was recovered one hour after the operation when his blood pressure reached 100 /70 mmHg, but vital signs were not stable, and bleeding from the pericardial drainage and complete anuria were persisted until his heart could not capture the pacemaker impulse, and patient died of low output syndrome 320 min after the operation.
Kim, Shin;Cho, Yang-Hyun;Park, Pyo Won;Lee, Young Tak;Jun, Tae-Gook;Kim, Wook Sung;Sung, Kiick;Yang, Ji-Hyuk;Chung, Suryeun
Journal of Chest Surgery
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제53권5호
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pp.306-309
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2020
A 59-year-old man presented for possible durable ventricular assist device (VAD) implantation. He had previously been diagnosed with congenitally corrected transposition of the great arteries, a ventricular septal defect, an atrial septal defect, pulmonary valve stenosis, and aortic valve regurgitation. In the previous 22 years, he had undergone palliative cardiac surgery 3 times. VAD implantation as a bridge to transplantation was planned. Owing to severe adhesions, mesocardia, a left ascending aorta, and moderate aortic regurgitation, we performed VAD implantation and aortic valve closure via a dual left thoracotomy and partial sternotomy.
세종병원 흉부외과에서는 1995년 5월부터 1996년 9월까지 비상관성 심실중격결손을 동반한 양대혈관우심 실기시증 환자 7례를 대상으로 하였다. 연령분포는 2세에서 9세로 평균 3.4$\pm$2.7세였으며 남녀비는 남자가 5례, 여자가 2례이었다. 술전 전례에서 심초음파 및 심도자 검사를 시행하였다. 심실중격결손은 7례모두가 비 상관성으로 막주변입구부형이었으며, 폐동맥협착이 5례, 폐동맥폐쇄가 2례 있었다. 5례의 환자에서 삼첨판막 건삭이 비정상적으로 누두부중격에 붙어있는 소견을 보여주었다. 수술은 2례에서 심실내교정술 및 폐동맥확 장술을, 3례에서 Rastelli술식을, 2례에서 REV 술식을 시행하였다. 술후 사망한 환자는 없었고, 추적조사는 1 개월에서 18개월로 평균 10$\pm$6개월 이었다. 비상관성 심실중격결'손을 가지는 양대혈관우심실기시증 환자에서 삼첨판막 건삭이 비정상적으로 누두부 중격에 붙어있는 경우에 건삭 또는 건삭을 포함한 누두부 심근의 재이식술을 이용함으로써 양심실성 교정술 이 가능하게 되었으며 이로 인해 정상적인 해부 구조와 생리를 가능하게 하는 잇점을 얻을 수 있을 것으로 사료된다. 결론적으로 추적기간이 아직 짧지만 수술결과는 비교적 만족할만하였으며, 무엇보다도 중요한 것은 수술 전에 정확한 검사 및 병태생리학적인 이해가 필요하며 그에따른 적절한 수술이 이루어져야 할 것으로 사료된다.
단순 심실중격결손증은 선천성 심질환중 흔한 질환이지만 어린 나이 혹은 저체중환아에서 시행하는 경우 경험에 따라 만족스럽지 못한 경우도 있어 영아기에 수술을 시행한 단순 심실중격결손증 환자들의 수술 결과를 조사하였다. 1996년부터 2000년까지 첩포봉합술을 시행한 45명을 대상으로 체중 5 kg을 기준으로 수술의 결과를 분석하였다. 수술사망은 없었으며 두 군간의 합병증 발생에 있어 유의한 차이는 없었다. 수술 수기로 사용된 단순 연속봉합법은 전례에서 적용할 수 있었으며 증상이 있는 심실 중격결손증은 체중이 5kg이하의 환아에서도 시기에 관계 없이 안전하게 시행할 수 있었다.
감염성 심내막염은 치과치료로부터 발생할 수 있는 심각한 심장질환 합병증이며, 생명을 위협하는 치명적인 상황을 초래할 수 있다. 따라서 심내막염 예방을 위하여 위험군에 속하는 환자에서 침습적 술식을 행하기에 앞서 예방적 항생제를 전투여한다. 본 증례는 영구치 근관치료 후 발생한 감염성 심내막염을 주소로 내원한 환아로서 심실중격결손으로 인해 예방적 항생제를 투여했음에도 불구하고 심내막염이 발병하여, 항생제 요법 후 의심되는 원인치아를 발거하고 심장수술을 시행하였다. 이에 다소의 지견을 얻었기에 보고하는 바이다.
목 적 : 수술 중, 후의 심근 손상은 선천성 심질환에 대한 개심술 후 심장 기능 부전의 주원인이다. 이 연구에서는 심근 세포에서만 발견되는 cardiac troponinI를 측정함으로서 수술 중, 후 심근 손상 정도와 회복 여부를 반영할 생화학적 표지자로서의 가치를 확인하고자 하였다. 방 법: 2001년 4월부터 7월까지 선천성 심질환으로 진단받고 개심술을 위해 본원에 입원한 환아 34명을 대상으로 하였다. Cardiac troponin I 치의 측정을 위해 술전 24시간 이내, 술후 1, 2, 3, 7일째에 각각 채혈을 시행했고, CPB 시간, ACC 시간, 기도 삽관시간, 수술 후 입원 기간을 측정하였다. 결 과 : Cardiac troponin I 치는 수술 후 1일째가 수술 전에 비해 유의한 증가가 있었고, 2, 3, 7일째에는 점차적으로 유의한 감소를 보였다. 심질환 별로는 수술 후 1일째 대혈관 전위에서 cardiac troponin I 치가 가장 높았고, 활로씨 4징, 방실중격결손, 심실중격결손, 심방중격결손 순으로 높은 치를 나타내었다. 심장폐 우회술 시간이 길수록, ACC 시간이 길수록 수술 후 1일째 cardiac troponin I 농도가 높았고, cardiac troponin I 농도가 높을수록 기도삽관 시간이 길었으나 입원 기간과는 상관관계가 없었다. 결 론: 개심술 후 시간에 따라, 개심술을 시행한 심질환에 따라 cardiac troponin I 농도의 의미 있는 증가와 점차적인 감소를 보임으로써 cardiac troponinI는 개심술 후 심근 손상의 정도 및 심근 손상에서의 회복 여부를 반영하는 생화학적 표지자로 가치가 있을 것으로 생각된다.
We operated on 199 patients of VSD from 1976 to April l986. Among them, patients of VSD whose medical records were available were analyzed clinically. Operation on patients of VSD occupied 23.9% of total open heart surgery [832 cases] during those days. Of the 164 patients, 93 patients were male [56.7%]. 71 patients were female [43.3%]. Their age ranged from 6 months to 28 years and the mean age was 9.5 year and 82.2% of the patients were between 2 and 15 year of age. Of the patients, body weight below 10Kg were 19 cases. The most common complaints were frequent URI and DOE. On Kirklin`s anatomical classification, type II defect was most common [60.1%], type I [38.4%], combined type I+II, type III, combined type II+Ill and combined type II+IV in orders. Associated anomaly was found in 66 patients [42.5%>]. Pulmonary stenosis was most commonly associated cardiac anomaly [8.4%] and aortic insufficiency [7.1%], ASD, Lt. SVC and PDA in orders. There were extracardiac anomalies such as polydactyly, cleft palate, hypospadia and congenital aniridia, etc. Relationship between ventricular hypertrophy and defect size and cardiac cath. data was analyzed. The overall mortality was 7.0% [14 cases] and complication rate was 22.5% [35 cases].
From February 1988 to December 1990, 42 patients underwent so called REV operation for pulmonary stenosis or atresia with or without anomalies of ventriculoarterial connection and truncus arteriosus. The principles of operative technique are mobilization of pulmonary arterial tree beyond the pericardial reflection, transection of pulmonary trunk between the pulmonary ventricle and pulmonary artery, suture of distal pulmonary arterial stump to the upper margin of Pulmonary ventriculotomy site with absorbable suture, and anterior patch with 0.625% glutaraldehyde fixed autologous pericardium with monocusp inside it. Age at operation ranged 3-156months [mean 41.8 month] with twelve of whom infants. Operative indications were pulmonary atresia, with ventricular septal defect[16], and pulmonary stenosis with double outlet right ventricle[8], with ventricular septal defect[16], with double outlet right ventricle[8], with complete transposition of the great arteries[8], with corrected transposition of the great arteries[6], with Fallot`s tetralogy[3], and truncus arteriosus[1]. There were six hospital deaths[14%] and no late death. Twenty-four of 36 survivals were followed up more than 12 months with good clinical results. Postoperative angiocardiogram was performed in fifteen patients. Hemodynamically, two patents had residual pressure gradients along the pulmonary outflow tract, one patient showed severe pulmonary regurgitation; morphologically, there were six significant stenosis of left pulmonary arterial tree, two of whom showed significant pressure gradients. Our present experience with REV operation suggests that this technique make it possible to perform anatomic repair in a wide variety of congenital anomalies of abnormal ventriculoarterial connection associated with pulmonary outflow tract obstruction without using the prosthetic material, even in infants, with relatively low mortality and morbidity.
This is a case report of surgically treated rupture of Valsalva Sinus aneurysm combined with VSD. He has been relatively healthy until about one month before admission, when during bath, he felt abruptly palpitation, left chest pain and exertional dyspnea. These symptoms have progressed. On admission, thrill was palpable and continuous machinery murmur was audible on 2nd and 3rd intercostal space along the left sternal border. A rupture of Valsalva`s sinus aneurysm was confirmed by aortography and echocardiography but a small VSD was found by cardiotomy in open heart surgery. On 11th Sep. 1978, open heart surgery was performed. Valsalva`s sinus aneurysm came out from right coronary aortic sinus and ruptured into the right ventricle. It sized 1.2X1.5X1.5 cm. Ruptured opening was noted on apex of aneurysm [0.8X0.8cm], VSD [1. 0X0. 3cm in size] was just below the aortic annulus. The aneurysmal sac was removed on neck. After that, VSD and aneurysmal orifice were closed together with interrupted mattress sutures on same plane. The postoperative course was uneventful and discharged three weeks after open heart surgery.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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