Cor triatriatum is a rare congenital malformation of the heart, in which a septum stretches in a transverse or oblique plane through the left atrium, thus separating it into two compartments. The upper one connects with the pulmonary veins, and the lower one connects with the left ventricle. Due to the rarity of, and great difficulty in-diagnosing, cor trlatrlatum, data On the surgery of this disease are of necessity very limited and so accurate pre-operative diagnosis was very difficult to make. `We experienced a case of the cyanotic congenital heart disease which was diagnosed as a large atrlal septal defect with streaming venous blood from inferior vena cava to left atrium through atrial septal defect in August, 1982. We found that there were transverse septum in the left atrium through atrlal septal defect, the pulmonary venous drainage were located in the upper chamber of the left atrium, and the lower chamber was connected with the left atrial appendage, mitral valve and `left ventricle. But our case had not any opening in this transverse septum and the right atrium was connected with the upper chamber of the left atrium through the upper part of the atrlal septal defect, and was communicated with the lower chamber of the left atrium through the lower part of the atrlal septal defect. We excised the transverse septum and repair this atrial septal defect with Woven Dacron patch accompanying with the drainage of coronary sinus to right atrium. The post-operative course was not eventful and he was discharged with good result on the post-operative 8th day, and has been in good .condition up to now for longer than 10 months.
Pulmonary arteriovenous fistula is a congenital malformation resulting from errant capillary development, with incomplete formation or disintegration of the vascular septa that normally divide the primitive connections between the venous and arterial plexuses. It generally occurs as part of the disorder known as hereditary hemorrhagic telangiectasia [Rendu-Osler-Weber disease]. The hereditary lesion is transmitted as a simple non-sex-linked dominant trait. It may be single or multiple, too small to see on plain chest films or large and easily recognized. One third of the lesions are multiple on plain chest film. The pathogenesis of its symptoms is that unoxygenated, desaturated arterial blood enters into the pulmonary venous system, directly. Recently we have experienced a case of the pulmonary arteriovenous fistula in 26 years old male soldier, which was confirmed by pulmonary angiography preoperatively. 2 thumb-tip sized, well circumscribed cystic masses filled with bright red colored blood were seen in subpleural and anterolateral portion of the right upper lobe. Right upper Iobectomy was performed due to close approximation of the fistula with pulmonary vein. Microscopically, it shows angiomatous dilatation of the abnormal vessels embedding in the parenchyma. Postoperative physiologic studies show nearly normal arterial oxygen saturation, hemoglobin and RBC count. There was good, uneventful postoperative course.
Kim, Tae-Kwang;Yang, Jae-Young;Choi, Seok-Tai;Jeon, Hee-Kyung;Leem, Dae-Ho;Baek, Jin-A;Shin, Hyo-Keun;Ko, Seung-O
Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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v.34
no.6
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pp.488-493
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2012
Hemangioma and vascular malformation are the most common benign tumors that are caused by congenitally or traumatic events. Theses tumors represent approximately 1/3~1/4 of all hemangiomas and vascular malformations in the head and neck. There are many forms of treatment for hemangioma and vascular malformation including closed observation, surgery, radiotherapy, laser therapy, steroid therapy, compression, embolization, and sclerotherapy. Ethanolamine oleate is an unsaturated fatty acid salt that has been used as a sclerosing agent because of its excellent thrombosing properties. This paper presents 1 case of intraoral multiple venous malformations treatment with 1.25% ethanolamine oleate (3.6~9.6 mg dose) intralesionally injected for 6 to 14 weeks over 2 week intervals. After the sclerotherapy, lesions almost completely disappeared without side effects. In conclusion, sclerotherapy using ethanolamine oleate is very effective against venous malformations, and sufficiently provides alternative support for surgical and other methods.
Fourteen Infants with congenital cardiac anomalies underwent primary surgical Intervention within the first 12 months of life. There were eight patients with ventricular septal defect, two with total anomalous pulmonary venous return [TAPVR], and the remainders with tetralogy of Fallot, transposition of great arteries [d-TGA], Taussing-Bing malformation, and coronary A-V fistula. The age of the patients ranged from 5 to 12 months, with a mean age of 9.9 months. The mean weight was 6.7 Kg [3.8 to 9.5 KS]. Congestive heart failure persisting despite intensive medical treatment was present In 8 patients [56%], and was the most common indication for operation. Early operation was necessary in 5 of these patients [35%], because of failure to thrive and recurrent pulmonary infection. In one patient with TOF, frequent hypoxic spell prompted the necessity for early operation. In cases of VSD, TAP. VR, TOF, and coronary A-V fistula, Intracardiac repair was done with conventional cardiopulmonary bypass, chemical cold cardioplegia, and topical myocardial cooling. Deep hypothermic circulatory arrest with surface induced cooling, followed by core cooling and core rewarming, was employed .for better exposure in the cases of d-TGA and Taussing-Bing malformation. The results were however, not satisfactory. The overall mortality was 28 per cent. There were no deaths in the eight patients with VSD. The one with coronary A-V fistula survived. The other 5 cases all expired either on the table or immediately after operation. The non-fatal post-operative complications included low cardiac output, respiratory insufficiency, bleeding, and temporary A-V block. The causes of death were prolonged circulatory arrest time in d-TGA, complete A-V block and low cardiac output in TOF and Taussing-Bing malformation and prolonged bypass time and Inadequate correction in TAPVR.
Fourteen Infants with congenital cardiac anomalies underwent primary surgical Intervention within the first 12 months of life. There were eight patients with ventricular septal defect, two with total anomalous pulmonary venous return [TAPVR], and the remainders with tetralogy of Fallot, transposition of great arteries [d-TGA], Taussing-Bing malformation, and coronary A-V fistula. The age of the patients ranged from 5 to 12 months, with a mean age of 9.9 months. The mean weight was 6.7 Kg [3.8 to 9.5 KS]. Congestive heart failure persisting despite intensive medical treatment was present In 8 patients [56%], and was the most common indication for operation. Early operation was necessary in 5 of these patients [35%], because of failure to thrive and recurrent pulmonary infection. In one patient with TOF, frequent hypoxic spell prompted the necessity for early operation. In cases of VSD, TAP. VR, TOF, and coronary A-V fistula, Intracardiac repair was done with conventional cardiopulmonary bypass, chemical cold cardioplegia, and topical myocardial cooling. Deep hypothermic circulatory arrest with surface induced cooling, followed by core cooling and core rewarming, was employed .for better exposure in the cases of d-TGA and Taussing-Bing malformation. The results were however, not satisfactory. The overall mortality was 28 per cent. There were no deaths in the eight patients with VSD. The one with coronary A-V fistula survived. The other 5 cases all expired either on the table or immediately after operation. The non-fatal post-operative complications included low cardiac output, respiratory insufficiency, bleeding, and temporary A-V block. The causes of death were prolonged circulatory arrest time in d-TGA, complete A-V block and low cardiac output in TOF and Taussing-Bing malformation and prolonged bypass time and Inadequate correction in TAPVR.
Journal of The Korean Society of Integrative Medicine
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v.9
no.4
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pp.85-89
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2021
Background : Klippel-Trenaunay-Weber syndrome (KTS) is a rare congenital medical condition characterized by complex vascular malformation. KTS consists of a classic triad of capillary malformation (hemangioma), venous malformations and bone or soft tissue hypertrophy causing limb asymmetry. The aim of this report is to describe management for gait disturbance and foot pain in a Patient with KTS using custom-made total contact insole. Case presentation : A 32-year-old man with KTS presented with a 3-year history of gait disturbance on hard surface due to right first toe pain and Achilles tendon tightness. The patient had soft tissue hypertrophy, varicose veins and port-wine stains over the right lower limb associated with KTS. True leg length discrepancy was 2 cm. We prescribed custom-made total contact insole to protect his deformed foot and correct leg length discrepancy. The insole of right side included wedge shaped heel lift and the insole of left side included full length lift to add extra support on unaffected side. Also, we provided compression stocking and physiotherapy including manual lymphatic drainage for lymphedema and stretching exercise for tightness in right lower extremity. At 3 years follow-up, postural alignment including pelvic obliquity was improved using a custom-made total contact insole. The degree of scoliosis and foot pain were also reduced. Conclusion : An individualized and multidisciplinary approach is essential regarding the complexity of comorbidities in patients with KTS. For patients with KTS, orthotic management should be considered to prevent and correct deformities related to KTS. Active orthotic management, compression stocking and physiotherapy can enhance the quality of life and function in patients.
Transcranial Doppler(TCD) is an important diagnostic tool for evaluating the patients with stroke. It has some advantages and unique role when compared with other neuroimaging modalities. Recent development of transcranial color-coded Doppler(TCD) improves the limitation and pitfalls of TCD. The current indications of TCD are as follows: 1. Screening and evaluation of the intracranial major vessels 2. early detection and follow-up of vasospasm due to SAH 3. emboli detection (high-imtensity transient signals, HITs) 4. dignosis and follow-up of subclavian steal 5. evaluation of intracranial collaterals when the extracranial ICA has severe stenosis or occlusion 6. evaluation of cerebral perfusion pressure (intracranial pressure) 7. evaluation of arteriovenous malformation 8. diagnosis and follow-up of arterial dissenction 9. diagnosis and follow-up of venous sinus thrombosis (experimental).
Cor triatriatum is a rare congenital malformation of the heart in which a diaphragm stretches in a transverse plane through the left pulmonary venous chamber, thus creates two subchambers. The proximal chamber connects with the pulmonary veins, and the distal one has left auricle and the mitral valve. A 3 year old boy who had Cor triatriatum underwent surgical excision of the abnormal diaphragm in March, 1989 in Chungnam University Hospital. An obliquely oriented fibromuscular diaphragm divided the left atrium into a proximal chamber which was connected to the pulmonary veins and a distal chamber which had the atrial appendage and the mitral valve. The opening in the diaphragm was 5 mm in diameter. There were no associated abnormalities. The abnormal diaphragm was completely excised. The postoperative result was excellent.
Pulmonary arteriovenous fistula is a congenital malformation of the pulmonary vasculature in which there is a persistence of one or more sizable communications that bypass the pulmonary capillary bed that thus directs unoxygenated pulmonary arterial blood directly into the pulmonary venous system. The developmental cause of pulmonary arteriovenous fistula is unknown, but it is postulated that the abnormal channels represent persistent vessels of the primitive splanchnic capillary bed that do not resorb during growth and maturation. We have experienced a case of pulmonary arteriovenous fistula. The 45 years old woman admitted to Kosin Medical College Hospital via emergency room because of massive hemoptysis, and was diagnosed pulmonary arteriovenous fistula by twice postoperative histopathologic examination. The postoperative course was uneventful and she was discharged on the 16th, second postoperative day in a healthy condition.
A retrospective analysis of 175 patients who were suffering from trigeminal neuralgia was done. We found 21 cases (12.0%) of abnormal findings including brain tumors and cerebrovascular disease on brain MRI. All patients were transferred to department of neurosurgery for operation. Among them, 7 patients refused or gave up operation and received nerve blocks with pure alcohol. Their MRI findings were meningioma, arachnoid cyst, arteriovenous malformation, venous angioma, and frontal sinus cancer This study demonstrates that peripheral nerve block or trigeminal nerve block with pure alcohol would be possible in case of elderly patients, patients who have poor general condition, patients who refuse operation, and brain tumor or cerebrovascular disease which located in dangerous area to be operated.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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