The malformation consisted of persistent left SVC terminating in left atrium, absence of coronary sinus, and atrial septal defect is considered as a developmental complex anomaly. We observed such a case associated with partial atrioventricular canal defect and common atrium. We operated it by intraatrial roofing [tunneling] along its course of the posterior wall of the left atrium using bovine pericardial patch, which was designed to contain some of thebesian veins, thereby, left superior vena caval and some coronary venous blood would be drained into venous side. Associated lesions were also corrected.
Bronchopulmonary sequestration is a congenital malformation characterized by a cystic portion of the lung that derives its arterial blood supply through anomalous aberrant vessel directly of the systemic circulation. An aberrant systemic vessel supplying the lung was reported by Huber in 1777. Although this lesion is uncommon disorder, there are several reports on operative death caused by exanguinating hemorrhage from the aberrant arteries to the bronchopulmonary sequestration to that it has received a great deal of attention. Two type of bronchopulmonary sequestration have been identified: Intralobar pulmonary sequestration is usually contained within the visceral pleura of a pulmonary lobe and its venous drainage to the pulmonary venous system. Extrapulmonary sequestration is usually within the pleural sheath its own and its vasculature drains into the azygos or hemiazygos system. we presented one case of intralobar pulmonary sequestration which led to motor paralysis, chylothorax and hemorrhage that are consequent on postoperative complication.
Giant cavernous malformations (GCMs) occur very rarely and little has been reported about their clinical characteristics. The authors present a case of a 20-year-old woman with a GCM. She was referred due to two episodes of generalized seizure. Computed tomography and magnetic resonance image demonstrated a heterogeneous multi-cystic lesion of $7\times5\times5$ cm size in the left frontal lobe and basal ganglia, and enhancing vascular structure abutting medial portion of the mass. These fingings suggested a diagnosis of GCM accompanying venous angioma. After left frontal craniotomy, transcortical approach was done. Total removal was accomplished and the postoperative course was uneventful. GCMs do not seem differ clinically, surgically or histopathologically from small cavernous angiomas, but imaging appearance of GCMs may be variable. The clinical, radiological feature and management of GCMs are described based on pertinent literature review.
Intralobar pulmonary sequestration is a rare congenital malformation characterized by a cystic portion of the lung that derives its arterial blood supply through aberrant vessel directly of systemic circulation. Two forms of pulmonary sequestration occur; intralobar sequestration is usually contained within the visceral pleura of a pulmonary lobe and its venous drainage to the pulmonary venous system. We presented on case of intralobar pulmonary sequestration with A-V fistula. The patient was 8 years old male and chief complaints are mild fever and exertional dyspnea. Aortogram revealed an aberrant artery originated from thoracic aorta just above the diaphragm and its vessel directly communicated pulmonary vein in sequestrated segment. At time of operation, sequestrated lobe measuring 6x5x5cm, well demarcated at the lower lobe was noted. Aberrant, measuring 1.0cm in diameter and 1cm in length and directly connected pulmonary vein. After division and ligation of the aberrant artery, only excision of sequestrated lobe was performed and complication is not during postoperative course.
Intralobar pulmonary sequestration is a rare congenital malformation characterized by a cystic portion of the lung that derives its arterial blood supply through aberrant vessel directly of systemic circulation. Intralobar pulmonary sequestration Is usually contained within the visceral pleura of a pulmonary lobe and its venous drainage to the pulmonary venous system. We experienced a case of pulmonary sequestration preoperatively confirmed. The patient was 17 year old female whose complaints were mild fever and profuse purulent sputum. Chest film showed a large thin walled cystic lesion with air-fluid level at the left lower posterior basal lung field. Aortogram revealed an aberrant artery originated from thoracic aorta just above the diaphragm and that drained via pulmonary vein into the left atrium. At time of operation, a large abscess cavity measuring 9x8x3 cm in dimension at the left lower lobe was noted. And the aberrant artery, measuring 0.5 cm in diameter and 2 cm in length, arising from thoracic aorta just above the diaphragm was noted. After division and ligation of the aberrant artery, a left lower lobectomy was performed and the patient`s postoperative course was uneventful.
Pulmonary arteriovenous fistula is a rare congenital vascular malformation in the lung, resulting from erroneous capillary development, with incomplete formation or disintegration of the vascular septa that would normally divide the primitive connection between the venous and arterial plexus. The pathogenesis of its symptom is that unoxygenated and desaturated arterial blood enter into the pulmonary venous system directly. Recently we have experienced a case of multiple pulmonary arteriovenous fistula in a 15 year old male patient, who presented the symptom of cyanosis and dyspnea on exertion. The operation revealed well circumscribed and multilobulated aneurysmal lesion in left lower lobe with its subpleural and posterolateral basal location, and another aneurysmal lesion in inferior lingular segment of left lung. There was no abnormal connection between the fistula and systemic circulation. The left lower lobectomy was performed along with local extirpation of the inferior lingular segment of left lung. Both lesions showed angiomatous dilatation of the various sized vessels embedded in the parenchyma microscopically. Postoperative clinical course disclosed much improvement in symptoms and in the value of blood gas analysis. The patient was discharged without any complication.
Total anomalous pulmonary venous return is a rare but serious cardiac malformation, accounting for only about 1.5~3% of congenital heart disease. Surgical results have been dramatically improved in the last two decades, largely owing to improved techniques of cardiopulmonary bypass and perloperative management. Seven patients ranging in age from 15 days to 11 years with total anomalous pulmonary venous return underwent repair between 1984 and 1995. The types of anomalous return were supracardiac in 5, and cardiac in 2. There were 5 boys and 2 girls. There were two hospital death, occurred in 15-day-old, and 40-day-old infants with supracardiac type. Follow-up periods have ranged from 3 months to 11 years, and all survivors have remained asymptomatic with normal growth and development.
Pulmonary arteriovenous fistula is a rare congenital vascular malformation resulting from abnormal capillary development with incomplete formation of vascular septum normally dividing the primitive connections between the venous and arterial plexuses. Recently we have experienced a case of the bilateral pulmonary arteriovenous fistula in 7 years-old female patient. On admission, clinical manifestations were cyanosis of lips, clubbing and cyanosis of digits, and exertional dyspnea. The PO2 in arterial blood gas analysis was 43.3mmHg. In left upper and right lower lobe pulmonary arteriovenous fistulas were confirmed by bilateral pulmonary angiography. Left upper lobectomy and wedge resection of right lower lobe were performed respectively. Postoperative results were good.
Lymphangioma, or cystic hygroma, a malformation resulting from the sequestration of lymph vessels, is owing to a failure of the primitive jugular lymphatic sacs to join with the venous system. They are rare benign lesions found more frequently in children than in adults. We experienced a case of huge mediastinal lymphangioma in 37-year-old female patient. It was associated with a cervical prolongation, and caused deviation and compression of the trachea and the heart. The cervicomediastinal lymphangioma was completely resected by means of median sternotomy, and the post-operative course was unevenful.
Gu Seong Jeong;Suk Hyun Bae;Young Soo Do;Hyoung Nam Lee;Sang Joon Lee
Journal of the Korean Society of Radiology
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v.82
no.3
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pp.688-692
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2021
Cervicovaginal venous malformations are extremely rare. Sclerotherapy is proven to be effective for superficial venous malformations but not for venous malformations in the lower genital tract of female. A 52-year-old female presented with intermittent vaginal bleeding. The amount of vaginal bleeding gradually increased over 3 months. Contrast-enhanced pelvis CT showed several phleboliths and dilated vessels, but pelvic angiography showed no early draining veins, nidus, or feeding artery. We performed transvaginal direct puncture and ethanol sclerotherapy rather than surgical treatment because she wanted to preserve the uterus. After four sessions of sclerotherapy, she had significantly decreased vaginal bleeding without complications. Here, we report the first case of cervicovaginal venous malformations successfully treated with transvaginal direct puncture and ethanol sclerotherapy.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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