상피양 혈관내피종(epithelioid hemangioendothelioma)은 낮은 등급의 악성도를 가지는 혈관신생종양으로 신체의 어느 부위에나 발생할 수 있다. 상피양 혈관내피종은 매우 드문 발병률 및 유병률을 가지며, 종격동의 원발성 상피양 혈관내피종은 더욱 드물다. 우리는 우연히 발견된 우측 기관주위 종괴로 내원하여 상피양 혈관내피종을 진단받은 53세 여자 환자의 증례를 경험하였으며, 상대정맥을 침범한 원발성 종격동 상피양 혈관내피종의 병리학적, 영상의학적 소견을 보고한다.
기정맥계는 후방 흉부의 중요한 부속 정맥이며 측부순환으로서 중대한 역할을 한다. 그러나, 그 중요성에도 불구하고 임상적 혹은 영상의학적으로 종종 간과된다. 본 임상화보에서는, 기정맥계의 정상 해부학에 대해 알아보고, 기정맥계에서 볼 수 있는 다양한 선천 변이와 후천적 질환에 따른 구조 변화의 CT 소견에 대하여 검토하고자 한다.
The malformation consisted of persistent left SVC terminating in left atrium, absence of coronary sinus, and atrial septal defect is considered as a developmental complex anomaly. We observed such a case associated with partial atrioventricular canal defect and common atrium. We operated it by intraatrial roofing [tunneling] along its course of the posterior wall of the left atrium using bovine pericardial patch, which was designed to contain some of thebesian veins, thereby, left superior vena caval and some coronary venous blood would be drained into venous side. Associated lesions were also corrected.
We reviewed 30 cases of superior vena cava syndrome in adult patients who were seen at the Yeungnam University Hospital from January 1985 to June 1990. The results were as follows : 1. The male-to-female ratio was 6.5:1, and the most patients were in the age group between the sixth and seventh decades. 2. The most common symptoms were dyspnea (87%) and followed by cough (63%), facial swelling (63%) and chest pain (44%) and the physical signs were dilated neck vein (97%), facial edema (93%) and facial flushing (45%) in order of frequency. 3. The simple chest x-ray findings were superior mediastinal widening (90%), right hilar mass (77%) and pleural effusion (31%). 4. Diagnosis was made by history and physical examination (100%), chest C-T scan (100%), simple chest x-ray (97%), bronchoscopy with biopsy (40%) and so on. 5. 21 cases of patients were confirmed by histology : 14 cases (46%) of bronchogenic ca. 4 cases (14%) of lymphoma, 3 cases (10%) of metastic lung ca. Of bronchogenic ca. small cell ca was 7 cases (23%), squamous cell ca, 5 cases (17%), and unclassified ca was 2 cases (6%). 6. In response of treatment, the clinical improvement was achieved in 18 cases with radiotherapy alone. 1 case with chemotherapy only, and 6 cases with radio-chemotherapy.
A persistent left superior vena cava draining into the left atrium associated with atresia of the coronary sinus-ostium, ASD, and PDA is a rare congenital anomaly. The patient was a 4 year-old female whose complaints were frequent URI and exertional dyspnea. The congenital heart anomaly was suspected at 2 months of her age. Chest films showed cardiomegaly [C-T ratio, 75%]. EKG, Echocardiography, cardiac catheterization and angiocardiography were performed. Open heart surgery was done under impression of LV-RA shunt, bilateral superior vena cavae, and ASD. At the time of operation, huge LA and RA, inferior vena caval defect of a secundum type ASD [1.5 x 3cm in diameter], absence of innominate vein, atresia of the coronary sinus-ostium, and persistent LSVC draining into LA were noted. Direct suture closure of ASD and ligation of LSVC were done. The patient`s postoperative course was somewhat eventful: systolic murmur at apex remained. Four months after the operation, congestive heart failure attacked a few times. PDA that was overlooked at the time of open heart surgery was detected through postoperative cardiac catheterization in.4 months later. Emergent operation for closure of PDA was performed on the day of recatheterization. After that, patient`s heart failure was easily controlled without any notable problem.
상대정맥증후군의 원인은 악성과 비악성 두 가지로 나눌 수 있다. 항암 화학요법이나 방사선 치료에 반응이 없는 악성 종양에 의한 상대정맥증후군의 경우, 수술보다는 방사선학적 중재적 시술로 치료하는 것이 일반적이다. 그러나 비악성 원인에 의한 경우 수술과 중재적 시술 중 어느 것이 우수한지 아직 정립되어 있지 않다. 저자들은 혈액 투석용 카테터에 의한 상대정맥증후군 환자 2명에 대해 수술적 치료를 시도하였다. 2명 모두 중재적 시술이 불가능하거나 실패한 경우였다. 첫 번째 환자는 expanded polytetrafluoroethylene를 이용하여 무명정맥-우심방 단락술을 시행하였고, 다른 한 환자는 혈전 제거술과 함께 자가 심막을 이용하여 상대정맥과 무명정맥의 첩포 확장술을 시행하였다. 두 환자 모두 증상의 현저한 호전이 있었으며, 수술 후 시행한 혈관 조영술에서 우회혈관의 현저한 저하가 관찰되었다.
저자들은 어렸을 때부터 간헐적인 호흡곤란이 있어 기관지 천식으로 치료를 받아온 과거력이 있는 20세 남자에서 군입대 신체검사를 위해 시행한 흉부전산화단층촬영과 굴곡성 기관지내시경 검사상 우연히 발견된 양측성 상대정맥 기형을 동반한 기관성 기관지 1예를 경혐하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
International Journal of Vascular Biomedical Engineering
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제1권2호
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pp.36-41
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2003
Both flow visualizations and computational fluid dynamics were performed to determine hemodynamics in a total cavopulmonary connection (TCPC) model for surgically correcting congenital heart defects. From magnetic resonance images, an anatomically correct glass model was fabricated to visualize steady flow. The total flow rates were 4, 6 and 8L/min and flow rates from SVC and IVC were 40:60. The flow split ratio between LPA and RPA was varied by 70:30, 60:40 and 50:50. A pressure-based finite-volume software was used to solve steady flow dynamics in TCPC models. Results showed that superior vena cava(SVC) and inferior vena cava(IVC) flow merged directly to the intra-atrial conduit, creating two large vortices. Significant swirl motions were observed in the intra-atrial conduit and pulmonary arteries. Flow collision or swirling flow resulted in energy loss in TCPC models. In addition, a large intra-atrial channel or a sharp bend in TCPC geometries could influence on energy losses. Energy conservation was efficient when flow rates in pulmonary branches were balanced. In order to increase energy efficiency in Fontan operations, it is necessary to remove a flow collision in the intra-atrial channel and a sharp bend in the pulmonary bifurcation.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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