• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권1호
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• pp.27-32
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• 2006

목적 : 소아의 다낭성 이형성 신은 신생아 4,300명당 1명 꼴로 보고되고 있는 선천성 기형이며, 최근 산전 초음파 검사 기술의 발달로 인해 출생 전 진단되는 경우가 대부분이다. 과거신절제술 시행해오던 것과 달리, 최근 연구보고에 의하면 보존적인 치료와 주기적인 추적관찰이면 충분하다 기술하고 있다. 그럼에도 다낭성 이형성 신의 대표적인 합병증으로 알려져 있는 고혈압과 요로감염, 악성 변화 때문에 논란의 여지는 여전히 남아 있으며, 다낭성 이형성 신의 자연관해에 대해서도 보고자간에 약간의 차이가 있다. 이에 본 연구는 다낭성 이형성 신의 임상양상을 다년간 추적관찰하고 그 예후 관련 임상적 인자를 찾고자 하였다. 방법 : 1993년 12월부터 2005년 8월까지 세브란스병원 소아과에서 다낭성 이형성 신으로 진단된 환자 46명을 의무기록을 통해 조사하였다. 결과 : 환자 46명 중 남녀비는 1.3:1이었으며 병변 부위는 좌측 25례, 우측 21례였다. 신 요로계통의 기형은 22례(44%)에서 확인되었으며 그 중 수신증은 13례(28%), 방광요관 역류가 5례(11%)에서 동반되었다. 1례(2%)에서 신기능 부전의 소견을 보였으며 17례(37%)에서 요로감염 병력이 있었다. 1례(2%)에서 이차성 고혈압이 발생하였으며, 악성 종양의 발생은 없었다. 추적관찰 결과 완전관해 11례(24%), 부분관해 19례(41%), 낭종 크기가 커지거나 그대로인 경우는 13례(28%)였다. 반복되는 요로감염이나 심한 복부팽만 등으로 신절제술을 시행 받은 경우는 3례(7%)가 있었다. 완전관해까지 소요된 기간은 평균 37개월(12-84개월)이었다. 다낭성 이형성 신의 관해에 관련된 예후인자로서 신 요로 계통의 동반기형 유무(P=0.034)가 통계적으로 유의한 연관성을 보였다. 그 외 성별, 병변 부위, 요로감염 병력 등은 통계적으로 유의한 연관성을 보이지 않았다. 또한 출생 후 4주 이내의 초음파상 병변부위 신장 길이도 다낭성 이형성 신의 예후와 통계적으로 유의한 연관성을 보이지 않았다(P=0.106). 결론 : 본 연구에서 소아의 다낭성 이형성 신의 예후는 양호하며, 주기적인 초음파 검사와 보존적인 치료로 추적관찰하는 것이 적절하였으며, 신 요로계통의 기형이 동반되어 있을 경우 다낭성 이형성 신의 관해율이 낮아짐을 확인할 수 있었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.181-188
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• 2003

목적 : 방광요관역류는 역류성 신병증의 주된 원인으로 작용하여 소아기 고혈압과 신부전을 유발하는 주요 원인으로 기여한다. 방광요관역류는 가족적 발생경향이 있어, 고위험군인 환자의 형제자매를 대상으로한 역류 선별검사의 시행이 국외에서는 보편적이나 국내에서는 아직 연구보고가 적어 그 시행이 제한되고 있다. 본 연구에서는 방광요관역류 환아의 형제자매에서 역류와 신손상의 유병률을 조사하여 형제자매 선별검사의 의의를 살피고자 하였다. 또한 지표환자의 임상경과를 분석하여 형제자매의 유병률에 영향을 미치는 요인이 있는지를 살펴보았다. 방법 : 1994년 6월부터 2001년 5월까지 아주대학교 병원 소아과에서 일차성 방광요관역류로 진단받은 지표환아 37명과 그들의 형제자매 50명을 대상으로 임상양상을 조사하고 배뇨 중 방광 요도조영검사, $^{99m}Tc-DMSA$ 신주사 검사, 요화학 및 요배양 검사를 시행하였다. 결과 : 지표환자 37명은 평균 $3.35{\pm}1.13$등급의 역류상태를 나타냈고 이들 중 59.5%에서는 신주사 검사상 신피질 결손을 보였다. 지표환자의 형제자매 50명 중 8명(16%)에서 방광요관역류가 있었고, 이들 중 7명(87.5%)에서는 신피질 결손을 보였으며 2명은 비가역적인 신반흔이 있었다. 역류가 없이 신피질 결손이 있는 경우도 1례 있었다. 형제자매의 방광요관역류 존재를 예측할만한 지표환자의 임상적 요인은 없었다. 결론 : 선별검사로 발견된 방광요관역류 환아의 형제자매에서 방광요관역류와 신피질손상의 유병률은 각각 16.0%, 16.0%로 형제자매가 '신손상의 고위험군'에 속함을 알 수 있었다. 따라서 방광요관역류 환아를 진료할 때, 그들의 형제자매에 대한 선별검사를 추천 시행하는 것이 가능한 신손상을 예방할 수 있는 효과적인 방법이라 판단된다. 또한 형제자매 선별검사를 할 때, 과거 시점의 역류로 인하여 형성된 신손상의 존재도 밝혀내기 위하여, 배뇨 중 방광요도조영 검사뿐만이 아니라 신주사 동위원소 검사도 포함시켜야 함을 주장하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권2호
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• pp.101-109
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• 2013

목적: 소아 요로결석은 흔하지 않은 질환이나 신장에 치명적인 손상을 야기할 수 있다. 성인 요로결석의 경우 많은 수의 문헌 보고들이 있으나, 소아에서는 대규모의 연구들이 아직 부족한 실정이다. 이에 저자들은 22년간 3차 의료기관에서 22년간 경험한 소아 요로결석 환아들을 분석하였다. 방법: 1991년 1월부터 2013년 5월까지 서울아산병원 소아청소년과, 소아비뇨기과에서 요로결석으로 진단된 환아들을 대상으로 후향적으로 의무 기록을 분석하였다. 진단 시 연령, 성별, 임상 증상, 가족력, 동반 질환, 요로결석의 위치, 결석 성분 분석, 원인 및 치료 방법, 재발 등을 조사하였다. 결과: 137례(남:여=96:41)에서 연구가 이루어졌다. 연령 분포는 생후 5일경 진단받은 경우부터 17세까지로 1세 미만이 43례(31%)로 가장 많았고 그 중 16례(37%)에서 중환자실 치료의 과거력이 있었다. 요로결석의 가족력은 13명(9.5%)의 환자에서 보였다. 진단 당시 주증상으로는 육안적 혈뇨가 56명(41%)으로 가장 많았으며 측복부 동통 또는 복통이 46명(34%)이었다. 요로결석의 위치는 신석 82례(62%), 요관석 30례(22%), 방광석 2례(1.4%) 였으며, 20례(15%)에서는 다발성으로 있었다. 요 저류를 일으킬 수 있는 구조적인 원인이 동반된 경우는 모두 26례(19%) 이었으며, 대사 검사는 91례(66%)에서 시행하여 38%(35/91)에서 이상을 발견하였고, 요로감염은 26례(19%) 에서 발견되었다. 요로결석 성분검사는 35례에서 가능하였으며 칼슘석이 20례(20/35,57%)로 가장 많았으며, 감염석 5례(5/37,14%), 요산석 4례(4/35,11%), 탄산염 인회석 3례(3/35,7%), 시스틴석 2례(2/35,6%), 인산염석 1례 순이었다. 개방 수술적 치료가 5례(4%)에서 시행되었으며 77례(56%)에서 보존적 치료를 시행하였고, 나머지 55례(40%)에서는 1가지 이상의 비개방적 치료를 시행하였다. 총 18례(13%)에서 요로결석이 재발하였다. 결론: 소아 요로결석은 흔히 비뇨 생식기계의 구조적 이상, 대사 이상, 요로감염과 연관되어 발생하며, 두가지 이상의 원인을 함께 동반하기도 하고, 특발성으로 발생하기도 한다. 따라서 이들을 배제하기 위한 검사들이 시행되어야 한다. 또한 소아 요로결석은 절반에서 자연배출이 되며, 최근 20년 들어 기구와 술기가 발전하여 최소 침습적 치료들이 가능하다. 소아 요로결석은 재발율이 높으므로 장기간의 추적관찰이 필요하며 잔류 요로결석이 완전히 사라지는 것을 확인하는 것이 중요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권2호
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• pp.73-78
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• 2013

목적: 마제신은 신장융합(renal fusion)을 가진 가장 흔한 신기형이다. 저자들은 단일병원에서 관찰된 마제신 환자들의 동반 질환을 포함한 임상적 특징을 조사하고자 하였다. 방법: 2000년 1월부터 2012년 12월까지 부산백병원에서 영상의학적 방법에 의해 마제신으로 진단된 환자 43명을 대상 (소아군 14례, 성인군 29례)으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 또한 소아군과 성인군의 자료를 비교 분석하였다. 결과: 전체 환자의 진단당시의 평균 연령의 중간값은 34세이었고, 성별은 남자 17명 여자 26명 이었다. 소아군(<18세, 14명)의 평균연령은 $6.7{\pm}6.2$세, 남자가 5명이 있었다. 진단 시 혈뇨를 보인 1명을 제외한 대부분 동반 질환의 평가 도중 우연히 발견되었다. 동반된 질환으로는 터너증후군이 5례(36%)로 가장 많았고, 동반된 비뇨기계 기형으로는 2명(14.2%)에서 신우요관협착을 동반하였다. 신기능은 마지막 추적검사까지 모두 정상이었다. 성인군에서 진단된 29명의 진단 당시 연령 중간값은 48세이었고, 남자가 12명 여자 17명이 있었다. 진단 시 다른 질환의 평가 중 18명이 우연히 발견되었으며, 11명은 혈뇨 또는 결석으로 인한 복통 등이 있었다. 동반질환으로는 터너증후군이 5례로 가장 많았으며, 5명에서 신우요관협착이 동반되었고, 그 외 수신증, 과민성 방광 등을 동반하였다. 마지막 추적검사에서 6명(21%)에서 신기능감소(혈청Cr>1.5)가 관찰되었다. 결론: 마제신은 우연히 발견되는 경우가 대부분으로, 동반된 단일 질환으로는 터너증후군이 가장 많았다. 성인기로 이행 후 다양한 비뇨기과적 합병증의 위험이 높으므로 지속적인 추적 관찰이 필요하다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제7권2호
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• pp.160-164
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• 2010

Y 염색체의 구조적 이상은 남성의 정상적인 고환의 분화와 정자생성과정에 영향을 미친다. 본 증례의 무정자증 남성의 혈액세포에서 관찰된 비정상 Y 염색체는 SRY를 포함한 부분적 단완 중복과 Yq12 이질염색질 결실로 재배열된 일동원체성 derivative Y 염색체이다. 이러한 형태의 Y 염색체에 대해서는 매우 드물게 보고되어 있다. 이는 분자세포유전학 및 분자유전학 검사를 통하여 46,X,der(Y)(pter${\rightarrow}$q11.23::p11.2${\rightarrow}$ pter).ish der(Y)(DYZ3+,DYZ1-,SRY++) 의 결과를 얻었다. 증례의 남성은 비정상 Y 염색체를 가졌음에도 불구하고 정상적인 고환의 크기와 혈액내 성호르몬의 수치는 정상이었다. 하지만 양측성 정계정맥류와 고환생검결과 정자형성기능저하증의 소견을 보였다. 이러한 비정상 Y 염색체는 부계의 감수분열 또는 배발생 초기 단계에서 Y 염색체 자매염색분체의 재배열 또는 Y 염색체내 비대립동종재조합(Non-allelic homologous recombination) 현상 때문에 일어난 것으로 생각되며 환자의 생식세포 분열과정 중 X-Y 성염색체 PAR1 (pseudoautosomal region 1) 부위가 접합하는 2가염색체 (X-Y bivalent) 형성장애기전으로 정자생성 또는 정자성숙 단계에 문제가 생긴 것으로 생각된다. 또한 남성특이영역(male specific region of the Y chromosome, MSY)에서 불임과 관련된 유전자들의 결실과 변이 등의 원인도 배제할 수 없을 것이다. 본 증례는 무정자증 불임남성의 생식과 관련된 표현형이 다양한 원인으로 결정될 수 있음을 시사하며 아울러 불임남성에 대한 보다 정확하고 자세한 분자 세포 유전학적 분석들이 불임 남성의 치료에도 도움이 될 것이라 생각한다.

• Journal of Ginseng Research
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• 제43권4호
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• pp.600-605
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• 2019

Background: The leaves and roots of Panax ginseng are rich in ginsenosides. However, the chemical compositions of the leaves and roots of P. ginseng differ, resulting in different medicinal functions. In recent years, the aerial parts of members of the Panax genus have received great attention from natural product chemists as producers of bioactive ginsenosides. The aim of this study was the isolation and structural elucidation of novel, minor ginsenosides in the leaves of P. ginseng and evaluation of their antiinflammatory activity in vitro. Methods: Various chromatographic techniques were applied to obtain pure individual compounds, and their structures were determined by nuclear magnetic resonance and high-resolution mass spectrometry, as well as chemical methods. The antiinflammatory effect of the new compounds was evaluated on lipopolysaccharide-stimulated RAW 264.7 cells. Results and conclusions: Two novel, minor triterpenoid saponins, ginsenoside $LS_1$ (1) and 5,6-didehydroginsenoside $Rg_3$ (2), were isolated from the leaves of P. ginseng. The isolated compounds 1 and 2 were assayed for their inhibitory effect on nitric oxide production in LPS-stimulated RAW 264.7 cells, and Compound 2 showed a significant inhibitory effect with $IC_{50}$ of $37.38{\mu}M$ compared with that of NG-monomethyl-L-arginine ($IC_{50}=90.76{\mu}M$). Moreover, Compound 2 significantly decreased secretion of cytokines such as prostaglandin $E_2$ and tumor necrosis factor-${\alpha}$. In addition, Compound 2 significantly suppressed protein expression of inducible nitric oxide synthase and cyclooxygenase-2. These results suggested that Compound 2 could be used as a valuable candidate for medicinal use or functional food, and the mechanism is warranted for further exploration.

• 대한기관윤리심의기구협의회지
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• 제2권2호
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• pp.37-48
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• 2020

Purpose: The purpose of this study is to assess the operational status and level of understanding among IRB and HRPP staffs at a hospital or a research institute to the HRPP guideline set by the Ministry of Food and Drug Safety (MFDS) and to provide recommendations. Methods: Online survey was distributed among members of Korean Association of IRB (KAIRB) through each IRB office. The result was separated according to topic and descriptive statistics was used for analysis. Result: Survey notification was sent out to 176 institutions and 65 (37.1%) institutions answered the survey by online. Of 65 institutions that answered the survey; 83.1% was hospital, 12.3% was university, 3.1% was medical college, 1.5% was research institution. 23 institutions (25.4%) established independent HRPP offices and 39 institutions (60.0%) did not. 12 institutions (18.5%) had separate IRB and HRPP heads, 21 (32.3%) institutions separated business reporting procedure and person in charge, 12 institutions separated the responsibility of IRB and HRPP among staff, and 45 institutions (69.2%) had audit & non-compliance managers. When asked about the most important basic task for HRPP, 23% answered self-audit. And according to 43.52%, self-audit was also the most by both institutions that operated HRPP and institutions that did not. When basic task performance status was analyzed, on average, the institutions that operated HRPP was 14% higher than institutions that only operated IRB. 9 (13.8%) institutions were evaluated and obtained HRPP accreditation from MFDS and the most common reason for obtaining the accreditation was to be selected as Institution for the education of persons conducting clinical trial (6 institutions). The most common reason for not obtaining HRPP accreditation was because of insufficient staff and limited capacity of the institution (28%). Institutions with and without a plan to be HRPP accredited by MFDS were 20 (37.7%) each. 34 institutions (52.3%) answered HRPP evaluation method and accreditation by MFDS was appropriate while 31 institutions (47.7%) answered otherwise. 36 institutions answered that HRPP evaluation and accreditation by MFDS was credible while 29 institutions (44.5%) answered that HRPP evaluation method and accreditation by MFDS was not credible. Conclusion: 1. MFDS's HRPP accreditation program can facilitate the main objective of HRPP and MFDS's HRPP accreditation program should be encouraged to non-tertiary hospitals by taking small staff size into consideration and issuing accreditation by segregating accreditation. 2. While issuing Institution for the education of persons conducting clinical trial status as a benefit of MFDS's HRPP accreditation program, it can also hinder access to MFDS's HRPP accreditation program. It should also be considered that the non-contact culture during COVID-19 pandemic eliminated time and space limitation for education. 3. For clinical research conducted internally by an institution, internal audit is the most effective and sole method of protecting safety and right of the test subjects and integrity for research in Korea. For this reason, regardless of the size of the institution, an internal audit should be enforced. 4. It is necessary for KAIRB and MFDSto improve HRPP awareness by advocating and educating the concept and necessity of HRPP in clinical research. 5. A new HRPP accreditation system should be setup for all clinical research with human subjects, including Investigational New Drug (IND) application in near future.

• 대한기관윤리심의기구협의회지
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• 제6권1호
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• pp.5-16
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• 2024

Purpose: The purpose of this study is to investigate the current status of pediatric assent in nationwide hospitals and to assess the children's comprehension for pediatric assent by interviewing pediatricians/pediatric neurologists to determine whether children of the age (elementary and middle school students) can understand the purpose, risks, benefits, and concepts of voluntary participation in clinical research described in the assent form, and to help improve the administrative efficiency of multicenter clinical trials. Methods: The status of pediatric assent was surveyed online using Google Forms at 141 university hospitals with administrative staff who are members of the Institutional Review Board (IRB) administrative staff subcommittee with in Korean Association of Institutional Review Boards (KAIRB). Additionally, face-to-face interviews were conducted with 7 pediatricians/pediatric neurologists. Survey and interview responses were summarized using descriptive statistics. Results: Out of the 141 institutions surveyed, 35 institutions (24.8%) responded. Among them, 30 institutions (85.7%) reported having age criteria for acquiring pediatric assent forms in the case of children. The age range for pediatric assent acquisition have been from 7 years old to 12 years old (15 institutions, 50%), and from 7 years old to 15 years old (7 institutions, 23.3%). Nine institutions (25.7%) have had criteria for obtaining both parents' consent in cases involving the participation of children. Nineteen institutions (54.3%) have had checklists or guidelines available for use by IRB members in study protocols involving vulnerable research subjects. Three pediatricians/pediatric neurologists have believed that upper-grade elementary school students (5th-6th grade) could comprehensively understand informed consent forms. Two have believed that middle school students would be able to understand them if they included personal information. Two pediatricians/pediatric neurologists have believed that even lower-grade elementary school students (1st-4th grade) could understand the explanations if they were made simpler. Conclusion: It is suggested that not only elementary school students (7-12 years old) but also middle school students (13-15 years old) should receive pediatric assent forms, as it would facilitate a comprehensive understanding of the forms. To enhance the comprehension of assent form content, it is necessary to use age-appropriate words, language, and expressions in the forms hospital. It is also recommended to create comics or videos to make the content of the assent forms more accessible for children.

• 한국방사선학회논문지
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• 제18권3호
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• pp.187-201
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• 2024

골다공증은 전 세계적으로 주요한 건강 문제임에도 불구하고, 골절 발생 전까지 쉽게 발견되지 않는 단점을 가지고 있습니다. 본 연구에서는 골다공증 조기 발견 능력 향상을 위해, 복부 컴퓨터 단층 촬영(Computed Tomography, CT) 영상을 활용하여 정상-골감소증-골다공증으로 구분되는 골다공증 단계를 체계적으로 분류할 수 있는 딥러닝(Deep learning, DL) 시스템을 개발하였습니다. 총 3,012개의 조영제 향상 복부 CT 영상과 개별 환자의 이중 에너지 X선 흡수 계측법(Dual-Energy X-ray Absorptiometry, DXA)으로 얻은 T-점수를 활용하여 딥러닝 모델 개발을 수행하였습니다. 모든 딥러닝 모델은 비정형 이미지 데이터, 정형 인구 통계 정보 및 비정형 영상 데이터와 정형 데이터를 동시에 활용하는 다중 모달 방법에 각각 모델 구현을 실현하였으며, 모든 환자들은 T-점수를 통해 정상, 골감소증 및 골다공증 그룹으로 분류되었습니다. 가장 높은 정확도를 갖는 모델 우수성은 비정형-정형 결합 데이터 모델이 가장 우수하였으며, 수신자 조작 특성 곡선 아래 면적이 0.94와 정확도가 0.80를 제시하였습니다. 구현된 딥러닝 모델은 그라디언트 가중치 클래스 활성화 매핑(Gradient-weighted Class Activation Mapping, Grad-CAM)을 통해 해석되어 이미지 내에서 임상적으로 관련된 특징을 강조했고, 대퇴 경부가 골다공증을 통해 골절 발생이 높은 위험 부위임을 밝혔습니다. 이 연구는 DL이 임상 데이터에서 골다공증 단계를 정확하게 식별할 수 있음을 보여주며, 조기에 골다공증을 탐지하고 적절한 치료로 골절 위험을 줄일 수 있는 복부 컴퓨터 단층 촬영 영상의 잠재력을 제시할 수 있습니다.

• 핵의학기술
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• 제17권1호
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• pp.43-47
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• 2013

중복요관은 요관이 두 개가 있는 선천성 신장 기형이다. 본원에서는 기형이 있는 신장 상극신의 중복요관을 하극신의 정상 요관에 연결시켜 신기능을 유지시키고자 하는 수술을 시행하고 있고, 수술 전과 후에 $^{99m}Tc-DMSA$ 검사를 시행하고 있다. 기존에는 검사 후 관심영역 설정 후 결과 도출 시에 기형이 있는 신장의 상극신과 하극신의 비교가 이루어지지 않고 정상 신장에 대한 기형이 있는 쪽 신장의 전체적인 상대적 섭취율만의 비교가 이루어졌다. 이에 본 연구는 수술 전과 후의 $^{99m}Tc-DMSA$ 검사 후 관심영역 설정 시에 기형이 있는 신장의 상극신과 하극신에 부분적인 관심영역을 각각 설정하여 기형이 있는 신장의 상극신 섭취율 변화를 통해 신실질 세포의 기능 회복 정도와 부분 관심영역 설정의 유용성에 대해 알아보고자 한다. 불완전중복요관의 기형을 가지고 수술 예정인 소아 환자 15명을 대상으로 하였다. 검사는 $^{99m}Tc-DMSA$를 1.5~1.9 MBq/kg 주사하고, 3~4시간 후에 검사하였고, 정상신장과 기형이 있는 신장의 상극신과 하극신의 관심영역을 각각 설정하였다. 관심영역은 방사선사 1명, 핵의학과 전공의 1명, 비뇨기과 전문의 1명이 동석하여 수술 전 영상과 수술 후 영상을 같은 조건과 방법으로 설정하였다. 수술 전과 후의 추적검사에서 기형이 있는 신장의 상극신 섭취율의 변화에 대해 정상신장(A), 기형이 있는 신장의 하극신(B), 상극신(C)의 섭취율비(A: B: C)를 통하여 비교해 보았다. 15명의 소아 환자에서 수술 전과 후의 기형이 있는 신장의 상극신 섭취율의 변화에 대해 정상신장(A), 기형이 있는 신장의 하극신(B), 상극신(C)의 섭취율비(A: B: C)를 통하여 비교해본 결과로 섭취율이 향상된 환자가 7명, 저하된 환자가 8명 이었다. 섭취율이 향상된 환자 7명중 2명은 수술 후 14개월, 4명은 12개월, 나머지 1명은 8개월 후에 추적검사를 하였고, 저하된 환자 8명중 4명은 수술 후 12개월, 3명은 6개월, 나머지 1명은 4개월 후에 추적검사를 한 것으로 나타났다. 기존에는 전체적인 좌.우 신장의 섭취율만을 이용하여 기형이 있는 신장의 정확한 섭취율 변화를 알아 볼 수 없었지만, 본 연구에서 제안한 부분적인 관심영역 설정방법을 이용하여 상극신과 하극신 각각의 섭취율 변화를 정확히 알아볼 수 있었다. 신장의 신실질 세포의 회복은 단기간에 평가를 하기가 어렵기 때문에 단기간의 추적검사를 통해서 기형이 있는 신장의 예후를 평가하기에는 한계가 있으며, 그렇기 때문에 장기간의 추적검사가 이루어져야 한다. 이에 부분적인 관심영역 설정방법이 유용하게 사용될 것이라고 사료된다.