• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권1호
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• pp.69-75
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• 2005

목 적 :본 연구자는 초음파로 진단된 신생아 수신증의 원인을 규명하고 임상 경과 등을 후향적으로 추적 관찰하여 수신증 환아를 효과적으로 관리하는 방법을 모색하고자 하였다. 방 법 1998겪부터 2003년까지 충남대학교병원 신생아중환자실에 입원하였던 환아 중 신초음파로 진단된 수신증 환아 54명을 분석하였다. 결 과 :신초음파로 진단된 수신증 환아는 전체 신생아중환자실에 입원하였던 환자 2,539명중 54명(2.1%)이었으며, 남녀비는 3.5:1이었다. 54명에서의 77신단위의 수신증은 경증 33신단위(42.8%), 중등도 24신단위(31.1%), 중증 20신단위(26.1%)이었으며, 평균 추적관찰 기간은 9.31개칙(0-30)이었다 수신증의 원인으로는 46신단위 중에서 요관 신우 이행부 협착이 15신단위(32.6%), 다낭성 이형성 신이 3단위(6.5%), 요관 방광 이행부 협착과 거대요관이 각각 2단위(4.3%), 방광요관역류 1단위(2.1%), 중복 신장이 1단위 (2.1%)이었다. 수신증의 자연경과와 수술적 치료에서는 33신단저의 경증 수긴증 중에서 25신단위(75.8%), 24신단위의 중등도 수신증 중에서 14신단위(58.3%). 20신단위의 중증 수신증 중에서 1신단위(5%)께서 자연 경감되었다. 수술적 치료를 받은 중증 수신증 12신단위 중 9신단위가 요관 신우 이행부 협착으로 가장 많았으며 진단에서 수술까지의 평균 기간은 10.3개월이었다. 결 론 :신생아 수신증을 추적 관찰하는 동안 수신증의 정도가 심할 수록 낮은 자연 경감률을 나타내므로, 신생아 수신증에서 요로 폐색이 있거나 중등도 이상의 수신증이 있을 경우에는 일정한 주기로 초음파 검사와 배설성 신주사 추적검사를 시행하여 질병의 경과와 신장기능을 평가함으로써 효과적인 수술 시기를 결정해야 한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제23권2호
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• pp.116-120
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• 2019

Bilateral renal obstruction is a rare critical condition, requiring a prompt diagnostic approach and treatment to restore the renal function. The most commonly observed obstructive uropathy in children is congenital malformation, such as posterior urethral valves and bilateral ureteropelvic junction obstruction. Malignant pelvic masses obstructing the ureter are widely reported in adults but are rarely observed in children. The treatment of ureteral obstruction related to pelvic malignancy is a therapeutic challenge with a median survival duration of 3-7 months in adults; however, pediatric patients with pelvic malignancy leading to ureteral obstruction had better outcomes, with a reported 5-year mortality rate of 20%, than the adult patients. Here, we report a rare case of bilateral ureteral obstruction associated with pelvic rhabdomyosarcoma presenting with acute kidney injury treated by ureteral diversion with double J stent, and concommittent emergency hemodialysis, leading to restoration of good renal function. We suggest that bilateral ureteral obstruction should be released as soon as possible using surgical or interventional approach to minimize the obstruction period, and subsequential chemotherapy may contribute to improvement of survival and recovery of renal function.

• 대한핵의학회지
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• 제33권1호
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• pp.57-64
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• 1999

목적: 본 연구의 목적은 Tc-99m DTPA를 이용한 표준화된 이뇨 신장스캔의 소아의 수신증의 진단에 있어서의 유용성을 알고자 하였다. 대상 및 방법: 초음파로 진단된 일측성 상부 요로 확장을 가진 14명의 환아(연령: 생후 3일-4세)를 대상으로 초기와 추적 이뇨 신장스캔을 분석하였다. Tc-99m DTPA를 이용한 이뇨 신장스캔은 표준화된 방법에 따라 시행했다. 이들 중 신생아 3 명에서는 초기 이뇨 신장스캔을 생후 1주 내에, 3-7개월 후에 추적검사를 시행하였다. 결과: 6명의 신우성형술을 시행한 환자는 수술상 요관 신우이행부 협착증이 있었고, 수술 후 3-12개월 지난 뒤 1명은 이뇨 신장스캔에서 기능을 하지 않았고 5명의 환아에서 비폐쇄성으로 전환되어 요관 신우이행부 협착이 진단되었다. 이들은 모두 이뇨 신장스캔에서 폐쇄성 레노그램을 보였다. 그러나 이들 환아 중 신생아기에 시행된 이뇨 신장스캔은 모두 불확정성 또는 비폐쇄성이었으나, 추적검사상 폐쇄성으로 전환되었다. 8명의 환아는 비폐쇄성으로 진단되었는데, 추적 초음파검사 상 수신증의 정도가 좋아졌고 수술적 치료도 필요하지 않았다. 결론: 이뇨 신장스캔은 편측성 수신증이 있는 소아에서 그 폐쇄 유무를 진단하는 데 있어 초기와 수술 후 추적검사로 유용한 검사 방법임을 확인하였다. 그러나, 신생아에서는 스캔상 불확정성 또는 비폐쇄성으로 해석되어도, 초음파 소견이나, 추적검사를 통하여 폐쇄로 진행되는지를 확인하는 것이 필요하리라 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제21권2호
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• pp.147-151
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• 2017

Giant hydronephrosis (GH) is a rare urological entity and usually presents with more than a liter of fluid in the collecting system. It may mimic a progressive and benign abdominal cystic tumor. We report a case of GH in an 11-year-old obese boy who presented with abdominal distension and dyspnea on exercise. Hydronephrosis was caused by ureteropelvic junction obstruction, with 2,300 mL of fluid in the collecting system. Diagnostic and therapeutic features of this case are discussed, with reference to current literature.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제55권3호
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• pp.107-110
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• 2012

Partial trisomy 3p results from either unbalanced translocation or $de$ $novo$ duplication. Common clinical features consist of dysmorphic facial features, congenital heart defects, psychomotor and mental retardation, abnormal muscle tone, and hypoplastic genitalia. In this paper, we report a case of partial trisomy 3p with rare clinical manifestations. A full-term, female newborn was transferred to our clinic. She had cleft lip-plate, dysgenesis of the corpus callosum, patent ductus arteriosus, pulmonary hypertension, and severe right-sided hydronephrosis, associated with ureteropelvic junction obstruction. Cytogenetic investigation revealed partial trisomy 3p; 46,XX,der(4)t(3;4)(p21.1;p16). The karyotype of her father showed a balanced translocation, t(3;4)(p21.1;p16). Therefore, the size of duplication can be an important factor.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.178-187
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• 2002

목적: 산전 초음파가 널리 이용되면서 태아기의 선천성 요로계의 이상이 발견되는 경우가 점차 증가하고 있다. 수신증의 대부분은 출생 후 1년 내에 자연스럽게 없어지는 생리적 수신증이지만 수술적 교정을 요하는 병적 수신증과의 감별이 쉽지 않다. 본 연구에서는 산전 수신증이 의심되는 환아에서 출생 후 수신증을 확진하여 산전 진단과의 연관성을 비교 분석하고, 산전 수신증의 원인과 자연경과를 이해하여 출생 후 수신증에 대한 대처에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 1994년 9월부터 2001년 8월까지 아주대학교 병원 산과에 등록되어 산전 초음파 검사상 태아 수신증이 의심되었던 환아 119명 중 출생후 실시한 신 초음파 검사에서 수신증이 확진된 91명(121 신단위)을 대상으로 수신증의 원인과 자연경과를 신 초음파 검사와 배설성 신주사 검사로 추적 관찰하였다. 결과: 산전 초음파 검사에서 수신증이 의심되었던 119명의 신생아 중 출생 후 수신증이 확진 되었던 환아는 91명으로 76%였다. 수신증의 원인으로 요관 신우 이행부 협착이 57례(47%)로 가장 많았으며 그 다음으로는 다낭성 이형성신이 12례(10%), 요관 방광 이행부 협착 5례(4%), 방광 요관 역류 5례(4%), 후부요도 판막 2례(2%)등의 눈이었으며 원인을 찾을 수 없었던 경우도 38례(31%)였다. 추적검사에서 47%가 수신증의 완전소식 혹은 호전소견을 보였으며 총 121개의 신 단위 중 10단위가 수술을 받았으며 진단에서 수술까지는 평균 7.2개원이 걸렸다. 결론: 산전 초음파로 발견된 수신증의 대부분은 출생후 수신증으로 확진되었으나 정상인 경우도 있었다. 산전 수신증의 원인으로 요관 신우 이행부 폐쇄가 가장 많았으며 대부분은 비폐색성 수신증이었고, 추적 검사에서 호전되는 경우가 많았다. 그러나 아직까지 신생아 수신증은 정확한 감별진단이 어렵기 때문에 신장기능의 보전을 위해서는 수신증의 정도에 따라 적절한 간격으로 지속적인 관찰을 하는 것이 필요할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권2호
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• pp.262-266
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• 2008

교차성 신전위는 두 개의 신장이 정중선의 같은 편에 나란히 위치하는 선천성 신장병이다. 대개 기형은 오른쪽에 있고 융합되어 있는 경우가 융합되지 않는 경우의 8배에 달한다. 교차성 신전위는 흔한 질환은 아니지만, 영아에서 복부에 낭성 종물이 만져지고 반대편에 신장이 없는 경우에는 고려해 보아야 한다. 다낭 형성 이상을 동반한 융합된 교차성 신전위는 대부분 초음파로 진단되므로 진단을 위해 더 이상의 검사가 필요하지 않은 경우가 많다. 그러나 방사선 동위원소를 이용한 신주사로 교차성 신전위의 기능여부를 파악해야 하고, 배설성 방광요로조영술로 방광요관 역류나 신우요관이행부의 협착이 있는지 확인해야 한다. 다낭 형성 이상을 동반한 융합된 교차성 신전위에 대한 연구는 거의 없는 실정으로 저자들은 발열, 복통을 주소로 내원한 3세 남아에서 초음파를 시행하여 다낭 형성 이상을 동반한 융합된 교차성 신전위 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권10호
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• pp.1213-1218
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• 2002

목 적: 산전초음파 검사로 진단되는 태아기 기형 중 수신증이 많은 비율을 차지하고 있으나, 출생 후 대부분이 무증상이나 이에 대한 예후의 판단에 자연 경과의 관찰은 중요하다. 이에 저자들은 산전 초음파로 진단된 신생아 수신증의 추적 관찰을 통하여, 그 원인 질환의 빈도와 그에 따른 자연 경과를 알아보고자 하였다. 방 법: 1992년 4월부터 11월까지 경희대학교병원에서 산전 초음파 검사로 수신증으로 진단 받고 출생 후 3-7일 내에 실시한 초음파 검사에서 수신증으로 진단된 23명의 신생아(36 renal units)를 대상으로 수신증의 원인을 분석하고, 이중 신우요관이행부 폐색과 기질적 병변이 없었던 경우의 수신증은 12-24개월 동안 추적 관찰하여 경과를 관찰하였다. 결 과 : 23명의 신생아 중 수신증은 양측인 경우가 12명, 우측 4명, 좌측 7명이었으며, 그 원인 질환으로는 기질적 병변이 없는 경우가 16례(44%), 신우요관 이행부 폐색이 14례(39%), 방광요관역류가 3례(8%) 였으며, 다낭성이형성신, 방광요관 역류와 요관협착을 동반한 신우요관이행부 폐색, 방광요관역류를 동반한 요관방광이행부 폐색이 각각 1례씩이었다. 추적 관찰한 출생 후 수신증의 정도는 이환 된 30개의 신장 중 경증인 경우가 26례(87%), 중등증인 경우가 4례(13%)로 대부분이 경증으로 나타났으며, 추적 관찰기간 12-24개월 동안 수신증이 자연 소실된 예는 6례(20%), 수신증이 호전중인 경우는 15례(50%), 수신증이 악화되어 기저 질환 수술 후 호전된 경우는 2례(7%), 추적 관찰 실패한 경우는 7례(23%)였다. 자연 소실되거나 호전 중인 수신증은 처음 진단 시 경증 19례, 중등증 2례였으며, 악화되어 수술을 시행한 경우는 처음진단 시 경증 1례, 중등증 1례였다. 결 론 : 산전 초음파 진단으로 수신증을 보인 경우, 기질적 원인으로 가장 많은 원인은 신우요관이행부 폐색 이었으며, 출생 시 경증으로 진단된 수신증은 자연 호전되거나 소실되는 경우가 많으나, 추적 관찰 시 악화되어 수술이 필요한 경우도 있으므로 장기간에 걸친 주의 깊은 추적 관찰이 필요하다고 하겠다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.203-208
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• 1999

목적 : 신생아 시기에 일측성 수신증의 자연경과는 여러 요인들에 의해 변화되는데, 그중에서도 술전의 신기능은 일측 뿐 아니라 양측성 수신증의 초기 치료 지침을 세우는데 매우 중요한 의미를 가진다. 따라서 저자들은 일측성 수신증(폐색과 역류)을 가진 환아에서 환측신의 치료전과 후 상대적 신기능의 변화를 관찰하여 수신증의 예후에 미치는 영향을 관찰하고자 하였다. 방법 : 1992년 3월부터 1997년 2월까지 수술적으로 교정한 수신증 환자 393명(폐색성 108, 역류성 285)중 술후에 합병증 없이 치료가 끝나고 수술전후에 자료가 충실한 81명(폐색성 35, 역류성 46)을 대상으로 하였다. 환자들의 평균 나이는 폐색 환자에서 2.62(0.02-15)세, 역류 환자에서 3.14(0.5-15)세였으며, 평균 추적관찰 기간은 2.01(0.25-4)년이었다. 상대적 신기능은 폐색 환자에서 $^{99m}Tc-DTPA$(31명)와 $MAG_3$(4명) scan으로 술전과 술후 3개월에, 역류 환자에서는 DMSA scan(46명)으로 술전과 술후 6개월에 측정하였다. 분석은 폐색과 역류성 수신증의 두군에서 각각 술전후의 신기능 변화를 관찰하였으며, 가장 큰 영향을 미치는 인자를 찾고자 하였다. 통계는 student t-test를 사용하였고 p value는 0.05이하일 때 유의한 차이가 있는 것으로 간주하였다. 결과 : 1. 폐색성 수신증: 전체 평균적으로 수술전 37.69%(3.5-50)이었던 신기능이 수술후 40.15%(4-55)로 호전되었다. 세부적으로 살펴보면 수술전 신기능이 20에서 40%까지였던 신이 20%이하나 40%이상이었던 신에서 보다 통계적으로 의미있게 술후 신기능이 호전되었다. 2. 역류성 수신증: 전체 평균적으로 수술전 34.27%(3-49)이었던 신기능이 수술후 33.61%(3-49)로 통계적으로 의미있는 호전을 보이지 않았다. 역류에서는 술후 신기능이 통계적으로 의의있는 변화를 보이는 어떤 술전 신기능의 값도 발견할 수 없었다. 결론 : 신우요관 이행부 폐색에 의한 수신증에서는 술전 신기능이 20에서 40%사이의 신에서 신기능의 증가를 기대하고 수술을 시행할 수 있으리라 생각되지만, 실제 기준이 되는 수치에 대한 것은 더 연구가 필요하리라 생각된다. 방광요관역류에서는 술후 신기능의 증가를 보이지 않아 수술의 목적은 신기능의 증가를 위한 것보다도 술전 기능을 유지하거나 제어되지않는 요로감염등과 같은 증상의 치유를 위해 치료방법으로 선택해야 한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.180-186
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• 1999

목적 : 요로감염이 있을 경우 방광요관역류를 포함한 선천성 요로계 이상을 25-55%에서 발견할 수 있다. 이 중 방광요관역류는 8-52%이나 이러한 역류성 병변이 일차성 역류인지,선천성 기형과 동반되는 이차성 역류인지 구별하기 어렵고 역류 자체에 의해 기존의 선천성 병변은 무시되기 쉽다. 이에 저자들은 방광요관역류 여부와 관계없이 선천성 요로계 이상이 요로감염과 동반된 경우에 대하여 성별 연령별 빈도, 선천성 요로계 이상의 종류 및 방광요관역류와의 관련성 여부 등에 대해서 알아보고자 본 연구를 실시하였다. 대상 및 방법 : 1996년 3월부터 1998년 2월까지 삼성서울병원에 요로감염증으로 입원치료받은 환아로 신초음파검사 단독 또는 초음파검사 및 배뇨중 요도조영술검사(voiding cystourethrography)를 모두 시행하여 적어도 한 가지 이상의 방사선학적 검사를 시행하였던 65례를 그 대상으로 하였다. 59례에서 초음파검사를 시행하였고 배뇨중 방광요도조영술은 51례에서, $^{99m}Tc-DMSA$ scan은 45례에서 시행하였다. 결과 : 1) 방광요관역류 여부와 관계없이 선천성 요로계 이상이 요로감염과 동반된 경우는 요로감염환아 65례 중 9례(13.8%)로 남아 7명 여아 2명이었다. 2) 연령별 분포를 보면 1세 미만이 1명, 1-2세 5명, 3-5세 1명, 5세 이상 2명이었다. 3) 선천성 요로계 이상의 종류는 각각 양측이소성신, 방광요관이행부폐쇄, 다낭신, 방광신우이행 부협착, 방광신우이행부폐쇄 및 수신증, 후부요도판막, 방광격막, 요막관잔유물, hutch diverticula 등이었다. 4) 역류 이외의 선천성 요로계 이상 9례 중 배뇨중 방광요도조영술은 8례에서 시행되었고 이 중 4례에서 방광요관역류가 발견되었다. 5) 요배양 검사에서는 E. coli가 3례(33.4%)에서 동정되어 가장 많았다. 결론 : 본 연구는 선천성 요로계 이상을 방광요관역류 여부와 관계없이 고찰한 것으로 13.8%에서 관찰되었다. 연구 대상의 예가 적어서 그 결과를 단정짓기는 어려우나, 다른 요로계 기형도 적지않게 동반되는 것으로 관찰되는바 요로감염증과 연관된 역류 이외의 다른 기형의 중요성도 간과되어서는 안될 것으로 사료된다.