Polymelia is an extremely rare congenital anomaly where an individual is born with an abnormally developed extra or supernumerary limb which is generally shrunken and functionless. A case of thoracomelia (a type of polymelia) was observed macroscopically and confirmed radiologically in 1.5 years old boy born in Nepal with an abnormal supernumerary upper limb attached to his back in the thoracic region. The limb was successfully amputated, and the boy had a favorable outcome after surgical treatment, without any adverse effects or impairment. Understanding the embryogenesis of thoracomelia is essential for unraveling the complex mechanisms underlying this condition and potentially aiding in early diagnosis and intervention. This case report and review aims to shed light on the intricate processes governing forelimb formation and their perturbations leading to thoracomelia.
Purpose: Poland's syndrome encompasses a constellation of congenital chest wall, breast, and upper extremity deformities. We would like to present several techniques, which may be combined if necessary, used to treat the forms involving both the breast and chest wall according to the degree of deformity. Methods: In a retrospective series of 9 patients (3 men and 6 women), we report our experience with reconstructing breast and chest contour deformities associated with Poland syndrome. We recorded their age, gender, the surgical techniques, and the grade in Poland's syndrome according to the classification of Foucras. Results: The breast and chest wall deformities associated with Poland syndrome can be treated in individualized fashion according to the classification of Foucras. In case of 3 male patients with gradeI, II, the latissimus dorsi muscle pedicled flap improved the chest contour deformity. 3 female patients with grade II underwent the latissimus dorsi muscle pedicled flap with breast implant. 2 female patients with gradeIunderwent breast reconstruction with breast implant and fat injection each other. One female patient with severe chest wall deformity (grade III) underwent breast reconstruction using the free TRAM flap. All patients were satisfied with the results without specific complications. Conclusion: The Individualized correction for this syndrome according to the degree of patient's deformity and preference made the overall satisfaction of the patients high.
This paper presents our clinical experiences for reconstruction of the linear depressed postburn scar band by rhombus subcutaneous pedicle skin flap (RSPF). We report new RSPF, it's versatility, and effectiveness for correction of the mild to moderate linear depressed postburn scar band. To correct the postburn scar band, we have newly designed the Rhombus Subcutaneous Pedicle Skin Flap (RSPF), which is made as rhombus-shaped skin flap on the inside of scar band. After excision of burn scar band, the each vertex of RSPF flap is advanced into the skin defects at apex of extended skin incision, which is starting from the upper and lower portion of the removed burn scar band at a near right angle. This flap can add more extra skin to adjacent superior and inferior area of excised scar band. We have experienced 2 cases of RSPF for reconstruction of linear depressed postburn scar band deformities in lower extremity. After 3 weeks to 3 months postoperative follow ups, relatively satisfactory results were obtained in all cases. We had successfully reconstructed the linear depressed postburn scar postburn band of lower extremity using the rhombus subcutaneous pedicle skin flap. For the correction of mild to moderate sized linear depressed postburn scar band deformities in extremity, the RSPF is simple, and very effective without donor morbidity.
Macrodystrophia lipomatosa (MDL) is a rare congenital non-hereditary disorder that has significant impact on patient morbidity. This study provides a comprehensive review of the natural history, diagnosis, management, and outcomes of the disorder. A literature search in PubMed was conducted to identify cases of MDL from January 1950 to 14 February 2014. After ruling out articles without information related to the management of the disorder, a summary of 32 studies was performed. An additional three cases from the authors are also presented. Based on 57 journal articles and three additional cases from the authors, around 108 cases of MDL were reviewed. Most patients were males who were admitted to a treatment clinic in the first four years of life. The lower extremities were more frequently affected, with unilateral presentation being most common. They commonly underwent a single-staged surgical procedure with follow-up periods ranging from more than one year up to 21 years. Out of 43 cases that underwent surgical procedures, 13 reported no complications, and there were seven cases of esthetic satisfaction and 15 cases of significant functional improvement. Depending on the severity of a patient's condition, the use of non-invasive diagnostic tools should be carefully considered. Surgery might be a better choice of management than observation, taking into account possible future complications in the absence of surgery and the beneficial outcomes of surgical procedures.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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