Lim, Mi Hee;Sung, Si Chan;Kim, Hyung Tae;Choi, Kwang Ho;Lee, Hyoung Doo;Kim, Geena
Journal of Chest Surgery
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v.51
no.5
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pp.356-359
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2018
We report a case of successful repair of truncus arteriosus (TA) associated with complete atrioventricular septal defect (c-AVSD) using a staged approach. TA associated with c-AVSD is a very rare congenital cardiac anomaly. No report of successful staged repair in South Korea has yet been published. We performed bilateral pulmonary artery banding when the patient was 33 days old, and total correction using an extracardiac conduit was performed at the age of 18 months. The patient recovered uneventfully and is doing well.
A 8 year old male was admitted to the Department of Thoracic Surgery, Korea University Hospital on June 22, 1978. The chief complaints were cyanosis and exertional dyspnea since at birth. EKG shows BVH and dextrocardia, phonocardiogram revealed the accentuation of second heart sound in aortic area. Echocardiogram from the left ventricle to the base of the heart, there is a discontinuity between the ventricular septum and the anterior aortic margin with a large aortic root & aortic overriding. His cardiac catheterization data and cardiac angiogram shows situs inversus totalis, dextrocardia, right aortic arch, large ventricular septal defect etc., and finally diagnosed Truncus Arteriosus. Edwards type IV with retrograde aortogram and selective bronchial angiogram. This is the first operative case reported as Rastelli operation for Truncus Arteriosus type IV in the literatures in Korea. Authors have experienced I case of Truncus Arteriosus, Edward type IV and Rastelli operation with Dacron Arterial Conduit Graft under cardiopulmonary bypass on July 3, 1978. The procedures were as follows; 2] Cardiopulmonary bypass: Origin of bronchial arteries excised from descending aorta bilaterally; defects in aorta closed. 2] Horizontal incision made high in right ventricle. 2] Ventricular septal defect [Kirklin type I+II] closed with Teflon patch. 4] Bifurcated dacron arterial graft with pericardial monocusp sutured to the bilateral pulmonary arteries. [Diameter 9 mm: Length 7 cm]. 5] Proximal end of the conduit graft anastomosed to right ventricle. [Diameter 19 mm: Length 5 cm]..Total perfusion time was 220 min. The result of operation was poor due to anastomotic leakage and increased pulmonary vascular resistance resulting acute right heart failure. The patient was died on the operation table. Literatures were briefly reviewed.
We report a successful surgical correction of type II truncus arteriosus without using a extra-cardiac conduit in an 2 month-old infant. The truncal root is transected, and the confluence of branch pulmonary arteries is brought anterior to the aorta by using Lecompte`s maneuver. The aorta is then reconstructed directly with an end-to-end anastomosis. The right ventricular outflow tract is reconstructed by anastomosing the posterior wall of the confluence directly to the upper part of the vertical right ventriculotomy. A monocusp ventricular outflow patch is then placed anteriorly to complete reconstruction of the right ventricular outflow tract. The patient had an uncomplicated postoperative course and was discharged on the 9th postoperative day.
Truncus ateriosus is one of the cyanotic congenital heart disease. The incidence is relatively uncommon, as 0.4% of totoal congenital heart disease. Embryologically the defect is due to a lack of partitioning of the embryonic truncus and conus during the first few weeks of fetal life. The ventricular septal defect is invariable present. A single arterial vessel arises from the heart and supplies blood to the aorta, the lung, and the coronary arteries. In 1949, collett and Edwards classified this defect according to anatomic variation to four major types, such as type I, II, III, and IV. Type IV is defined that pulmonary arteries are absent, and the pulmonary arterial supply arises from the descending thoracic aorta. This patients often have a continuous murmur head particularly well in the interscapular area. No effective surgical treatment is available. We have experienced one case of truncus arteriosus, type IV of Collett and Edwards in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Kyungbook National University Hospital. This patient was 10 year-old girl. The chief complaints were cyanosis and dyspnea on exertion since birth. She was admitted at this hospital on April 16, 1980. The continous machinery murmur was heard loudest at the interscapular area. The chest X-ray films revealed cardiomegaly with an increase in pulmonaryvascular markings. The pulmonary secotr was significantly concave. No filling of pulmonary arteries noticed by the right ventriculogram. There was possible biventricular hypertrophy in EKG. The echocardiogram showed that the demension of the aortic root was larger than normal and minimal increase of the left ventricular internal dimension. The cardiac catheterization data was obtained by use of the great saphenus vein approach. The systolic pressure of the right ventricular outflow tract was 80 mmHg and was similar to that of the aorta. The oxygen saturation data revealed the evidence of the left to right shunt at the level of ventricular septum. The patient was operated and the diagnosis was confirmed as trucus arteriosus, type IV. No effective surgical interventins were performed.
Between July, 1990 and July, 1992, 6 male patients of truncus arteriosus, whose age ranged from 2 months to 18 months, underwent total surgical correction without a extracardiac conduit. Their anatomic types were type I in 3, type II in 2 and III, in one by the Collett-Edwards classification. Surgical techniques were similar to the first description by Lecompte except for the fact that distal pulmonary arterial stumps were approximated to ventriculotomy site without Lecompte maneuver in all cases. Also in all cases, mon-ocusps were placed using glutaraldehyde fixed autologous pericardial patch directly in right ventricular outflow tract. Three patients died postoperatively and the causes of death were myocardial failure, pulmonary hypertensive crisis and pulmonary complication due to progressive pulmonary vascualr obstructive disease respectively. The three survivors have been followed up for 6~10 months with good functional results.
Kim Kwan Chang;Choi Sae Hoon;Jang Woo Sung;Yeo In Gwon;Kim Woong-Han
Journal of Chest Surgery
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v.38
no.12
s.257
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pp.852-855
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2005
A 85-day-old infant was successfully operated on for truncus arteriosus (type I) with interrupted aortic arch (type A) using one-stage anterior approach without circulatory arrest. Aortic arch was reconstructed by direct anastomosis of ascending aorta and descending aorta with regional perfusion and continuity of right ventricle to pulmonary artery was established with $Shelhigh^{circledR}$ pulmonic conduit. The patient experienced left bronchus compression by descending aorta immediately postoperatively, which was improved with positional change and physiotherapy. The patient had reoperation due to stenosis of valved conduit at 13 months later. The patient is currently well under follow-up of 14 months from initial repair.
Hemitruncus arteriosus is a rare cardiovascular malformation in which one of the pulmonary arteries anomalously originates from the aorta. Left hemitruncus arteriosus, defined as the origination of the left pulmonary artery from the aorta, is less common than right hemitruncus arteriosus. In this study, we report the case of a neonate diagnosed with left hemitruncus arteriosus, ventricular septal defect, and atrial septal defect who underwent successful surgical treatment.
Interruption of the aortic arch may be defined as discontinuity of the aortic arch in which either an aortic vessel or a patent ductus arteriosus supplies the descending aorta. This anomaly is a rare congenital malformation that usually occurs with severe associated intracardiac congenital anomalies, such as ventricular septal defect, patent foramen ovale and abnormal arrangement of the brachiocephalic arteries. Rarely, transposition of the great vessel, truncus arteriosus are coexistent. We experienced a case of the interrupted aortic arch [Type A] associated with VSD, PDA and patent foramen ovale in a 16 years old female. One stage total correction was done under profound hypothermia with total circulatory arrest. Aortic continuity was established using patent ductus arteriosus with anterior wall of main pulmonary artery, which was anastomosed obliquely to anteromedial side of the ascending aorta. Ventricular septal defect was closed using Dacron patch and patent foramen ovale was closed directly. Postoperative course was uneventful, except mild hoarseness.
From February 1988 to December 1990, 42 patients underwent so called REV operation for pulmonary stenosis or atresia with or without anomalies of ventriculoarterial connection and truncus arteriosus. The principles of operative technique are mobilization of pulmonary arterial tree beyond the pericardial reflection, transection of pulmonary trunk between the pulmonary ventricle and pulmonary artery, suture of distal pulmonary arterial stump to the upper margin of Pulmonary ventriculotomy site with absorbable suture, and anterior patch with 0.625% glutaraldehyde fixed autologous pericardium with monocusp inside it. Age at operation ranged 3-156months [mean 41.8 month] with twelve of whom infants. Operative indications were pulmonary atresia, with ventricular septal defect[16], and pulmonary stenosis with double outlet right ventricle[8], with ventricular septal defect[16], with double outlet right ventricle[8], with complete transposition of the great arteries[8], with corrected transposition of the great arteries[6], with Fallot`s tetralogy[3], and truncus arteriosus[1]. There were six hospital deaths[14%] and no late death. Twenty-four of 36 survivals were followed up more than 12 months with good clinical results. Postoperative angiocardiogram was performed in fifteen patients. Hemodynamically, two patents had residual pressure gradients along the pulmonary outflow tract, one patient showed severe pulmonary regurgitation; morphologically, there were six significant stenosis of left pulmonary arterial tree, two of whom showed significant pressure gradients. Our present experience with REV operation suggests that this technique make it possible to perform anatomic repair in a wide variety of congenital anomalies of abnormal ventriculoarterial connection associated with pulmonary outflow tract obstruction without using the prosthetic material, even in infants, with relatively low mortality and morbidity.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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