• Journal of Chest Surgery
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• 제36권3호
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• pp.136-141
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• 2003

성인 선천성 심기형에 동반된 삼첨판막 폐쇄부전에 대한 판막륜 성형술의 중기 성적 및 잔존폐쇄부전의 위험인자를 분석하였다. 대상 및 방법： 1989년 8월부터 2001년 6월까지 총 73명의 성인환자가 선천성 심기형에 동반된 삼첨판막 폐쇄부전으로 판막륜 성형술을 받았다. 환자의 성비는 51：22로 여자가 많았고 연령은 16∼73세(평균 43세)였다. 진단은 심방중격결손(55), 심실중격결손(6), 부분 폐정맥 환류이상(4), 기타(8)의 순 이였다. 수술 전, 후 판막 폐쇄부전의 평균 혈류 속도는 각각 3.25 m/sec, 2.56 m/sec이었고, 판막 성형술의 방법은 De Vega 형(43), Kay 형(18), Ring Annuloplasty 형(12)의 순 이었다. 외래 추적기간은 2,347 patient-month (평균: 32.6개월)이었고, 이 기간 중 총 134예의 심초음파가 시행되었다. 초음파상 III/IV 이상의 잔존 판막 폐쇄 부전이 있는 경우 판막 성명술 실패로 간주하였다. 결과: 7명의 환자(9.6%)에서 판막 성명술 실패의 소견을 보였고, 이중 1명에서 삼천판막 치환술이 시행되었다. 잔존 폐쇄부전의 위험인자로는 심방 중격 결손 이외의 진단, 폐쇄부전이 우심실 압력 과부하에 의한 경우, 수술 후 높은 판막 폐쇄부전 혈류 속도 등으로 해석되었고. 판막 성형술의 방법은 잔존 폐쇄부전과 무관하였다. 결론: 선천성 심기형에 동반된 삼첨판막의 폐쇄부전이 우심실 압력 과부하에 의한 경우 판막 성형술 시 주의를 요하며, 수술 후 우심실 압부하가 소실되지 않는 경우 잔존 폐쇄부전의 위험이 높다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권2호
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• pp.216-219
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• 1998

Ebstein 기형은 복잡 심기형중 하나로 치료 또한 비정상적인 삼첨판막의 교정 또는 판막치환 등으로 방법이 다양하다. 이질환의 병리소견은 삼첨판의 중격엽과 후엽이 하방전위되어서 심방화된 심실을 형성하는 것으로 수술적 목표는 삼첨판의 기능이상을 교정하고 심방화된 우심실을 주름성형하는 것이다. 본원에서는 매우 심한 삼첨판막 폐쇄 부전증이 동반된 Carpentier type A의 Ebstein기형으로 진단된 12개월된 여아에 대해 심방화된 우심실을 수직방향으로 주름성형하고 판막을 새로이 형성된 판륜에 재부착시키는 이른바 변형적 Carpentier방법으로 성공적으로 수술하였다. 수술후 환아는 심장의 크기가 매우 줄어들었고 심초음파상 미미한 정도의 삼첨판 폐쇄부전증만 남아 술후 14일째 퇴원하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제18권1호
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• pp.13-18
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• 1985

Cortriatriatum is rare congenital heart disease characterized by the presence of a fibromuscular diaphragm that subdivides the left atrium into a proximal or "accessory" and a distal or "true" left atrial chamber. A 15 year old girl with cortriatriatum underwent surgical correction at the department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Soonchunhyang College in November, 1984. This case was preoperatively diagnosed as a single atrium with functional tricuspid regurgitation But on operation, we found that there were transverse septum in the left atrium through large ASD, low chamber receives the pulmonary veins, and the upper chamber gives rise to the left atrial appendage and leads to the mitral valve. And the anomalous membrane has no fenestrations. We excised completely the anomalous septum, reconstructed atrial septal defect with dacron patch and performed the tricuspid annuloplasty with DeVega method. Postoperative course was uneventful during follow up, during follow up.

• Journal of Chest Surgery
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• 제22권3호
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• pp.448-455
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• 1989

Till June 1988, We experienced 3 cases of single atrium at Dept. of Thoracic k Cardiovascular Surgery of National Medical Center. Case 1 was 26 years old female, and had single atrium associated with partial cleft in mitral anterior leaflet and PAPVC. Atrial septation with Dacron patch and MVR [I-S, 31 mm] were done, followed by TAP, De Vega. Postoperative course was good, OPD follow-up for about 4 years with normal physical activity and ordinary working. Case 2 was 4 years old female with single atrium alone. Atrial septation with pericardial patch. Good postoperative course and OPD follow-up for about 2 years with appropriate physical growth. Case 3 was 22 years old female, single atrium with complete cleft in the anterior and posterior mitral leaflet, and septal tricuspid cleft were identified. Atrial septation with polystan bovine pericardial patch and repair of mitral anterior cleft. Postoperatively, residual regurgitation of mitral and tricuspid valve, but tolerable in some limitation of physical activity.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제31권2호
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• pp.113-116
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• 2014

A 52-year-old man was referred to our hospital due to fever and myalgia that occurred 2 weeks earlier. He showed a complete atrioventricular block on his electrocardiogram, and his vital signs were unstable. On his transthoracic echocardiograph, the 1.5 cm vegetation in the aortic valve with severe aortic regurgitation suggested infective endocarditis. His transesophageal enchocardiograph showed abscess in his mitral-aortic intervalvular fibrosa and vegetation was suspected on his anterior mitral valve leaflet. The patient underwent an emergent operation for valve replacement with temporary epicardial pacing. Intraoperatively, the septal leaflet of his tricuspid valve was injured during the debridement of the abscess pocket that was extended to the membranous septum. The aortic, mitral, and tricuspid mechanical valves were replaced with annular reconstruction without complications. After 14 days of intravenous antibiotics, we successfully changed the epicardial pacemaker into a transvenous DDD-type permanent pacemaker by placing a left ventricular lead via the coronary sinus and an atrial lead in the right atrium appendage. The patient was discharged in a tolerable state and was examined uneventfully in our hospital's outpatient clinic for 8 months.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권6호
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• pp.613-616
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• 1997

저자들은 말기 확장성 심부전을 앓아온 58세의 여자환자에게 좌심실 내경을 줄여주는 좌심실개조수술을 시행하여 좌심실기능의 향상을 보았기에 증례보고를 하고자 한다. 본 환자는 1996년 9월에 심부전으로 인한 호흡곤란(NYHA 기능 4도)과 사지부종을 주소로 입원하였다. 입원시 심초음파검사상 좌심실 구축률 15%, 좌 심실 말기이완기 내경이 80mm, 승모판 폐쇄부전 4도, 삼첨판 폐쇄부전 2도였고 심박출량이 1.5L/min였고 심 박출계수는 1.0 L/min/m2 있단 이 환자에게 전방유두근과 후방유두근 사이의 좌심실 측벽을 절제하고 승모 판과 삼첨판 성형술을 실시하는 좌심실개조수술을 시행하였다. 술후 심초음파검사와 혈역학적 평가결과, 좌 심실 구축력 35%, 좌심실 말기이완기내경 50m였고, 승모판 기능 및 삼첨판 기능은 완벽하였다. 심박출량은 2.3L/ms 였고 심박출계수는 2.3umi m2였고 환자의 mID기능은 1도였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권5호
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• pp.580-585
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• 2008

배경: 기능성 삼첨판막부전증의 수술치료에 여러 방법의 판륜성형술이 이용된다. 저자들은 기능성 삼첨판막부전증에 삼첨판후판륜주름술(posterior annular plication technique; Davits technique)을 이용하고 그 중장기결과를 알아보았다. 대상 및 방법: 1991년 1월부터 2006년 8월까지 기능성 삼첨판부 전정도가 2도(판막부전 범위, $1{\sim}4$도) 이상이거나 판막부전증이 2도 미만이더라도 삼첨판판륜이 직경 5.0cm 이상으로 늘어난 58예의 성인환자들(남, 22예; 여, 36예)에서 후판륜주름술을 시행하였다. 수술 전 26예(44.9%)가 3도 이상의 기능성 삼첨판부전증을 가지고 있었다. 모든 환자에서 승모판막치환술이 시행되었고 이 중 20예(34.5%)는 대동맥판막치환술도 같이 시행되었다. 결과: $101.4{\pm}51.6$개월의 추적기간 동안에 기능성 삼첨판막부전증은 28예(49.1%)에서 거의 완전히 소실되거나 흔적만 보였고, 8예(14.0%)에서 2도 이상 3도 미만을 보였으며, 2예(3.5%)에서는 3도의 삼첨판막부전을 보였다. 모든 환자에서 수술 전에 비해 수술 후 삼첨판막 부전정도는 평균 $2.66{\pm}0.73$에서 $0.82{\pm}0.89$로 호전되었다(p<0.0001). 삼첨판막에 대한 재수술이나 판막부전 정도가 수술 전보다 더 악화된 예는 없었다. 결론: 기능성 삼첨판막부전증에 대한 변형식 Davila 후판륜주름술은 의의 있는 중장기적 결과를 보였으며 유용한 수술방법으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제18권4호
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• pp.557-562
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• 1985

One case of anatomically corrected malposition of the great arteries was managed at department of cardiothoracic surgery, Chungnam National University Hospital at May, 1984. Anatomically corrected malposition of the great arteries was an extremely rare congenital heart disease. Only 21 cases were reported in English literatures. If there are no associated cardiac disease, the patient will have normal life span. This 39 year old man had suffered from exertional dyspnea for 6 years. He had carried out normal military service as a sergeant for 8 years, and his life was not restricted before this episode. He had operated under diagnosis of mitral stenoinsufficiency & tricuspid regurgitation but died because of lower cardiac output.,br> At autopsy, the great arteries were malpositioned but viscera and lung were normal position and picture. The aortic valve was located left and anterior to the pulmonic valve and there are bilateral conus in this anatomically corrected malposition of the great arteries. The coronary arteries were normal distribution.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권2호
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• pp.59-64
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• 2016

Purpose: Infantile Marfan syndrome (MFS) is a rare congenital inheritable connective tissue disorder with poor prognosis. This study aimed to evaluate the cardiovascular manifestations and overall prognosis of infantile MFS diagnosed in a tertiary referral center in Korea. Methods: Eight patients diagnosed with infantile MFS between 2004 and 2014 were retrospectively evaluated. Results: Their median age at the time of diagnosis was 2.5 months (range, 0-20 months). The median follow-up period was 25.5 months (range, 0-94 months). The median length at birth was 50.0 cm (range, 48-53 cm); however, height became more prominent over time, and the patients were taller than the 97th percentile at the time of the study. None of the patients had any relevant family history. Four of the 5 patients who underwent DNA sequencing had a fibrillin 1 gene mutation. All the patients with echocardiographic data of the aortic root had a z score of >2. All had mitral and tricuspid valve prolapse, and various degrees of mitral and tricuspid regurgitation. Five patients underwent open-heart surgery, including mitral valve replacement, of whom two required multiple operations. The median age at mitral valve replacement was 28.5 months (range, 5-69 months). Seven patients showed congestive heart failure before surgery or during follow-up, and required multiple anti-heart failure medications. Four patients died of heart failure at a median age of 12 months. Conclusion: The prognosis of infantile MFS is poor; thus, early diagnosis and timely cautious treatment are essential to prevent further morbidity and mortality.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권7호
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• pp.473-479
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• 2007

배경: 엡스타인 기형의 Hetzer 술기를 이용한 교정은 기술적 용이함과 심방화된 우심실의 기능적 우심실로의 편입 등의 장점이 있다. 대상 및 방법: 2002년 3월부터 2006년 12월까지 엡스타인 기형으로 수술받은 19명 중 Hetzer 술기를 이용한 삼첨판 성형술을 받은 11명에 대한 자료를 후향적으로 분석하였다. 결과: 수술 당시 나이의 중간값은 19.8세(6개월${\sim}$65세)였고, 남녀 비율은 4 : 7이었다. 모든 환자에서 수술 전에 중증의 삼첨판폐쇄부전의 소견을 보였고, 95% 미만의 동맥혈 산소 불포화도 (arterial desaturation)는 3명에서 관찰되었다. Carpentier type A 기형을 가진 6명의 환자에서 Original Hetzer 술기가 시행되었으며, Carpentier type B 및 C 기형을 가진 5명에서는 변형 Hetzer 술기를 이용하여 우심실 원위부로 전위된 중격엽 부위에서 삼첨판막의 기능이 복구되었다. 보조적인 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락술(bidirectional cavopulmonary shunt)은 모든 환자에서 시행되었다. 중간 추적 관찰 기간은 8.6개월($0.8{\sim}51.9$개월)이었고 조기 사망이나 만기 사망은 없었다. 8명의 환자에서 수술 후 1주일만에 시행한 심초음파상 삼첨판 폐쇄부전이 거의 없거나 경증 정도 관찰되었다. 흉부방사선상 심흉비의 중간값은 수술 전 및 수술 후 0, 1, 6개월에 각각 65%, 62%, 55% 그리고 55%였다. 결론: 엡스타인 기형의 Hetzer 술기를 이용한 치료는 기술적으로 용이하며 만족할 만한 중기 추적관찰 결과를 보였다.