From April 1977 to March 1991, 44 patients have undergone excision of intracardiac myx-omas, 36 cases were located in the left atrium[81.6%], 3 cases in the right atrium[6.6%], 2 cases in the right ventricle[4.5%], 3 cases in the left ventricle[6.6%], There were 32 female and 12 male. The mean age of patients was 39.6$\pm$12.3 years[ranged 11 to 67 years]. The major preoperative symptoms included exertional dyspnea in 35[79.6%], palpitation in 23[52.3%], syncopal episodes in 9[20.4%], and signs of systemic illness; low-grade fever, weight loss, arthralgia, headache and so on. The diagnosis was made by echocardiography alone in 7[15.9%], and by combination of angiography and echocardiography in 37[84.1%]. The weight of the tumor ranged from 15 to 115gm[mean weight, 47.6$\pm$27.6gm], and the volum of the tumor was 129.1cm3[$\pm$149.0]. Follow-up time ranged from 0.6 to 9 years[mean follow-up, 65$\pm$3.22 years]. There were no early and late deaths during the follow-up period. Tumor recurred in one patient with left atrial myxoma 8 years later, who underwent successful reoperation. Postoperative complications occurred in 12 patients: episodes of sup-raventricular arrhythmia in 7, convulsion in 2, wound problem in 2, tricuspid valve regurgitation in 1, massive bleeding in 1, and intubation granuloma in one. In conclusion, surgical excision of the myxoma can be considered curative with excellent long-term result.
A 25-month-old boy was referred to the hospital due to large head detected on routine physical examination. At visit, dysmorphic facial appearances, including broad nose, prominent forehead, and coarse face, were noted. Nasal obstruction with nasal voice, prominent adenoids, and bilateral middle ear effusions were detected. His abdomen was distended, and liver and spleen were palpated about 3 finger and 2 finger breadths, respectively. He was operated for bilateral inguinal hernias. The motion of both elbow joints was mildly limited on supination and pronation. Urinary level of glycosaminoglycan was elevated and the enzyme activity of iduronate sulfatase in leukocytes was decreased. The mutational analysis of the gene iduronate 2-sulfatase (IDS) revealed c.263G>A (p.Arg88His) mutation. His developmental scale showed delayed development and there was cardiac valvular involvement (tricuspid regurgitation and mitral valve prolapse). After the diagnosis of Hunter syndrome, enzyme replacement therapy started on a weekly basis without progression of any clinical features. Here we report a case of early diagnosed Hunter syndrome detected by large head on routine examination. Thus, it is important to associate Hunter syndrome in the patient with large head especially, if there is the history of bilateral inguinal hernia and prominent adenoids to increase the possibility of early diagnosis and treatment.
Seo, Jeong-Wook;Kim, Jung-Sun;Cha, Myung-Jin;Yoon, Ja Kyoung;Kim, Min-Ju;Tsao, Hsuan-Ming;Lee, Chang-Ha;Oh, Seil
Journal of Chest Surgery
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제55권5호
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pp.364-377
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2022
An anatomical understanding of the atrial myocardium is crucial for surgeons and interventionists who treat atrial arrhythmias. We reviewed the anatomy of the inter-nodal and intra-atrial conduction systems. The anterior inter-nodal route (#1) arises from the sinus node and runs through the ventral wall of the atrial chambers. The major branch of route #1 approaches the atrioventricular node from the anterior aspect. Other branches of route #1 are Bachmann's bundle and a vestibular branch around the tricuspid valve. The middle inter-nodal route (#2) begins with a broad span of fibers at the sinus venarum and extends to the superior limbus of the oval fossa. The major branch of route #2 joins with the branch of route #1 at the anterior part of the atrioventricular node. The posterior inter-nodal route (#3) is at the terminal crest and gives rise to many branches at the pectinate muscles of the right atrium and then approaches the posterior atrioventricular node after joining with the vestibular branch of route #1. The branches of the left part of Bachmann's bundle and the branches of the second inter-nodal route form a thin myocardial network at the posterior wall of the left atrium. These anatomical structures could be categorized into major routes and side branches. There are 9 or more anatomical circles in the atrial chambers that could be structural sites for macro re-entry. The implications of normal and abnormal structures of the myocardium for the pathogenesis and treatment of atrial arrhythmias are discussed.
George Samanidis;Konstantinos Kostopanagiotou;Meletios Kanakis;Georgios Kourelis;Kyriaki Kolovou;Georgios Vagenakis;Dimitrios Bobos;Nicholas Giannopoulos
Journal of Yeungnam Medical Science
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제40권2호
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pp.187-192
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2023
Background: This study aimed to present the short- and midterm outcomes after complete atrioventricular canal defect (CAVC) repair using a single-patch technique. Methods: This study included 30 children who underwent surgical correction of the CAVC using a single-patch technique. Results: The median age of the patients was 5.7 months (interquartile range [IQR], 5.0-7.5 months), and 23 patients (76.7%) had type A CAVC. Fourteen patients (46.7%) were female and 17 (56.7%) had been diagnosed with Down syndrome. The in-hospital mortality rate was 0%. No deaths were observed during a median follow-up of 4 years (IQR, 3.5-5.0 years). Patients without Down syndrome were associated with late moderate mitral regurgitation (MR) (p=0.02). Late MR less than moderate degree was observed in 96.6%, 78.5%, and 50% of patients after 2, 4, and 5 years of follow-up, respectively, while late tricuspid valve regurgitation less than moderate degree was observed in 96.7%, 85.9%, and 59.0% of patients after 2, 4, and 6 years of follow-up, respectively. After a median follow-up of 4 years, only one patient had required surgical repair of a left ventricular outflow tract obstruction, which occurred 26 months after the first operation. Multivariable logistic regression analysis adjusted for the type of CAVC, sex, Down syndrome, age, and weight revealed that the absence of Down syndrome was a risk factor for late moderate MR (MR-2) (odds ratio, 0.05; 95% confidence interval, 0.006-0.50; p=0.01). Conclusion: A single-patch technique for CAVC surgical repair is a safe method with acceptable short- and midterm results.
배경: 이미 여러 외과 영역에서 내시경수술이 보편화 되었고, 심장외과 영역에서도 그간 무펌프 관상 동맥우회술이나, 최소절개 또는 변형된 흉골절개 등을 이용한 최소침습수술이 꾸준히 시도되어 왔다. 하지만, 시야확보 및 체외순환을 위한 흉골절개의 필요성 때문에 이러한 변화에 둔감했던 것이 사실이다. 최근 로봇을 이용한 내시경 심장수술이 도입되는 것은 환영할 만한 일이나 고가의 장비가 필요하다는 문제가 있다. 이에 저자는 기존의 흉강경을 이용하여 심방중격결손의 폐쇄를 시행하였다 대상 및 방법: 2006년 5월부터 2008년 2월까지 15명의 환자를 대상으로 흉강경을 이용한 심방중격결손의 페쇄를 시행하였다. 수술 시 평균 연령은 $31{\pm}6$세였고 이들 중 2명을 제외하고는 모두 여자였다. 술전 심초음파상 심방중격결손의 평균 크기는 $24{\pm}5mm$였고, 삼첨판을 통한 압력차는 $30{\pm}5$ mmHg로 측정되었다. 삼첨판 페쇄부전은 3명에서는 경-중도였고 나머지에서는 경도 이하였으며, 1명에서 경-중도의 승모판폐쇄부전이 동반되었다. 수술은 우측 내경정맥과 대퇴동-정맥으로 캐뉼라를 삽관하여 체외순환을 시행하고, 유방하구를 따라 $4{\sim}5cm$의 소절개를 한 뒤 제4늑간을 통한 작업창과 흉강경으로 시야를 확보하며 심내교정을 시행하였다. 심방중격결손의 페쇄는 11명에서는 자가심낭을 이용하였고 4명에서는 일차봉합하였다. 관련 술기로는 3예의 삼첨판 성형술과 1예의 승모판 성형술을 시행하였다. 체외순환시간은 $160{\pm}47$분, 대동맥차단시간은 $70{\pm}26$분이었다. 결과: 술 후 사망 또는 주요합병증은 없었다. 3예에서 수혈이 필요하였고, 흉관제거 후 기흉이 관찰된 1예와 창상치유가 지연되었던 1예, 일시적인 부정맥의 1예 외에 별다른 합병증 없이 술 후 $5.9{\pm}1.8$일째 퇴원하였다. 술 후 시행한 심초음파 상 잔여 단락은 없었으며, 삼첨판폐쇄부전은 전예에서 경도 이하였다. 평균 추적관찰 기간은 $10.7{\pm}6.4$개월이었고 3명의 환자가 마지막 외래 방문 시 우측 가슴이나 대퇴부 안쪽의 감각이상을 호소하였으나 그 외 이상소견은 없었다. 결론: 저자들은 기존의 흉강경 장비를 이용한 심방중격결손의 페쇄로 술 후 만족할만한 임상적, 미용적 결과를 얻을 수 있었다. 그러나, 아직까지 수술시간이 많이 소요되며, 완전히 폐쇄된 공간 안에서의 수술이 아니고 작으나마 개흉이 필요하므로 향후 경험과 장비 면에서 보완이 필요하리라 생각된다.
우측 심장에 발생한 감염성 심내막염은 전체 감염성 심내막염의 5%를 차지하며 이중 70%이상에서 선천성 심기형이나 후천성 판막질환 등에 동반되어 발생한다. 환자들은 약물 남용의 과거력을 갖는 경우가 많으며, 혈액투석 등 의인성 감염성 심내막염이 발생하는 경우도 있다. 우측 심장에 발생한 감염성 심내막염은 항생제 치료에 대한 반응이 우수하고, 내과적 치료에 반응하지 않더라도 판막손상이나 색전에 의한 합병증이 상대적으로 적게 발생하기 때문에 수술이 필요하지 않은 경우가 많다. 만성신부전으로 혈액투석을 받는 환자들은 관혈적 투석경로를 통해 균혈증에 노출되고 이로 인해 감염성 심내막염이 속발된다. 본 교실에서는 혈액투석을 받던 말기신부전 환자에서 정맥내 도관과 관련하여 삼첨판막이나 폐동맥판막의 침범없이 우심방내 우종을 동반한 심내막염이 발생하였으며, 항생제 치료를 시행하였으나 반응이 없어 수술을 시행하였다. 속목정맥도관과 관련된 우측 심장의 감염성 심내막염은 혈액투석환자에서 매우 드물게 발생하지만 진단이 지연되고 이로 인해 적절한 시기에 치료를 받지 못하여 병원내 사망률을 높이므로 적극적인 진단과 처치가 필요함을 확인할 수 있었기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
기계판막이나 조직판막을 이용한 인공판막 치환술의 한계가 인식되면서부터 대동맥판막 성형술은 판막치환술의 대안으로 관심을 끌어왔다. 대상 및 방법: 1999년 7월부터 2000년 7월까지 대동맥판막 폐쇄부전으로 설상절제술(triangular resection)을 시행 받은 8명의 환자를 대상으로 수술합병증 및 수술 전후의 심초음파 소견을 비교하였다. 8례 중 남자와 여자는 각자 4명이었으며, 평균 연령은 18.4$\pm$12.6세였다. 술전 시행한 심초음파검사에서 대동맥판막 폐쇄부전의 정도는 평균 3.570.5였다. 6례에서는 심실중격결손증을 동반한 삼첨판인 대동맥판막이었고, 2례에서는 이첨판이었다. 수술방법은 탈출된 판엽을 nodule of Arantius를 중심으로 다른 엽보다 길어진 만큼 설상절제하고 교련술을 시행하였다. 이첨판인 경우는 raphe를 제거하였다. 결과: 기사망이나 합병증은 발생하지 않았다. 평균 추적기간은 11.9$\pm$3.6개월이었으며, 술후 항응고제는 사용되지 않았다. 수술전, 퇴원전 그리고 마지막 추적 검사시 시행한 심초음파검사에 의한 대동맥판막 폐쇄부전의 정도는 각각 grade 3.5$\pm$0.6, grade 0.6$\pm$0.5 그리고 grade 0.8$\pm$0.6으로 통계적으로 유의하게 감소하였다(p value=0.01). 마지막 추적검사에서의 대동맥판막 폐쇄부전의 정도는 grade 2가 1명이였고, 나머지 환자들에서는 grade 1이거나 경도 미만한 정도였다. 결론: 설상절제술은 만족할만한 조기결과를 보여주지만,오랜 기간의 추적검사가 필요하리라 본다.
저자들은 1964년부터 1994년까지 발살바동 동맥류파열로 진단받고 수술받은 53례를 분석하고 추적조사 하였다. 파열된 발살바동은 우관상 발살바동이 43례(81%)로 가장 많았고 무관상 발살바동이 7례(13%), 다발성이 2례있었다. 우관상동에서 발생한 파열은 대부분 우심실로 유출되었고(81.4%), 무관상 발살바동에서 발생한 것은 대부분 우심방으로 유출되었다(71.4%). 수술방법으로는 대동맥과 유출된 심장챔버 양측을 절 개하는 방법을 주로 사용하였고 41례(77%)에서는 직접봉합을 12례(23%)에서는 청포를 이용하여 봉합하였다. 대동맥판막부전은 26례(49%)에서 동반되었는데 14례에서는 대동맥판 성형술을 10례에서는 대동맥판 치환수술을 하였다. 대동맥판 성형술을 한 14례에서 9년동안 대동맥판쇄부전이 발생하지 않을 빈도는 55%였다. 수술사망은 없었으며 2례에서 만기사망이 발생하여 10년 생존률은 95%였다. 15례에서 만기합병증이 발생하였다. 대동맥판 부전이 5례, 조직판막의 구조적실패가 3례, 발살바동의 재파열이 2례였다. 10년동안 만기합병증이 발생하지 않을 확률은 53%로 비교적 높았고 심내막염 동반이 위험인자로 작용하였다. 결론적 으로 발 移姆옰커\ulcorner\ulcorner외과적 치료는 만족할 만한 단기 및 장기생존율을 보였으나 대동맥판부전 또는 심내 막염과 관련된 경우 만기 합병증 발생률이 높은 것으로 나타나 대동맥판부전이나 심내막염이 동반되었을 때에는 좀 더 세심한 관찰이 요망된다고 생각된다.
연구배경 : 만성폐쇄성폐질환의 경과 중 조기에 나타나는 폐혈관의 변화는 이후 만성폐쇄성폐질환의 불량한 예후 인자인 폐고혈압증의 원인이 된다. Beraprost sodium (BPS)은 경구투여가 가능한 prostacyclin 유사 약제이며, 원발성폐고혈압 환자에서 생존율을 향상시킨다고 알려져 있다. 본 연구는 만성폐쇄성폐질환 환자에 대한 BPS의 효과에 대해 알아보고자 하였다. 연구방법 : 본 연구는 이중맹검, 무작위, 무효약대조, 2기관 임상시험이다. 2003년 6월부터 2004년 6월까지 만성폐쇄성폐질환 환자 21명이 선정되었다(이중 BPS를 3개월간 복용한 BPS군은 11명, 무효약을 복용한 무효약군은 10명). 기초평가, 폐기능검사, 혈역학적 지표에서 두 군간 통계적 차이는 없었다. 연구결과 : 심장초음파검사에서 Trans Tricuspid valve Pressure Gradient(TTPG) 측정값이 BPS군에서 BPS 복용 전보다 복용 3개월 후 현저한 감소를 보였다[17.7(${\pm}11.4$)에서 8.2(${\pm}8.9$) mm Hg, p-value<0.05]. 한편 무효약군 에서는 통계학적 차이가 없었다. 6분 도보거리는 무효약군에서는 감소를 보였고 BPS군에서는 증가된 결과를 보였으나 통계적 유의성은 없었다. 결 론 : 만성폐쇄성폐질환 환자에서 BPS의 경구복용은 폐동맥압을 감소하게 하였다. 이런 결과의 임상적 중요 성인 증상 및 질병의 자연경과의 개선을 조사하기 위한 추가연구가 필요할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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