The juxtaposition of atrial appendage may possibly be diagnosed by angiography recently, and it is widely regarded as an ominous sign of severe cyanotic congenital heart disease. However, it is apparently rare congenital cardiac anomaly in which the atrial appendages lie side by side, both to the left or right of the great arteries, known as left or right juxtaposition of the atrial appendages. Juxtaposition of the atrial appendages has no functional significance, since it does not, itself, cause any hemodynamic disturbance. But it`s presence always indicates the coexistence of other major cardiac anomalies. In review of literatures TGA and VSD are invariable present, and ASD is common. Other anomalies, such as, tricuspid atresia, pulmonary outflow that, obstruction bicuspid pulmonic valve, persistent SVC etc. are relatively high incidence. In this report, we present one case of 6 year old female child having left juxtaposition of atrial appendage combined with TGA [D-looping, D-transposition], TAPVD, large ASD, small VSD, and vertical vein.
Total 193 patients over 16 years of age who have underwent a surgical correction of congenital heart diseases during the period 1964 to September of 1979 were reviewed. 106 patients were male and 87 patients were female. 85 patients were in the ages of 16 years through 20 years. The oldest patient was 54 years old male who had atrial septal defect. The commonest defects were atrial septal defect that accounted for 66 cases [34.2%]. Ventricular septal defect was next one that accounted for 66 cases [34.2%]. Patients with tetralogy of Fallot defects were 34 cases [17.6%]. 25 cases had patent ductus arteriosus [13.0%]. Patients with pulmonary stenosis were 17 cases [8.8%] and transposition of the great arteries cases were 2 cases [1%]. There were 14 cases of operative death in this series. So operative mortality rate was 7.3%. The commonest cause of death was low output syndrome and next was renal failure. This reviewed series reveals the incidence of operable congenital heart defects appearing in adult cardiac surgical patients and an aggressive surgical approach can be justified with low operative mortality like as pediatric age group.
Michalis, Alkiviadis;Kanakis, Meletios A.;Thanopoulos, Vassilios;Laskari, Cleo;Mitropoulos, Fotios A.
Journal of Chest Surgery
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제47권4호
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pp.394-397
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2014
Numerous technical modifications and various complications of the Senning procedure have been described in the literature. We describe the excellent clinical status and anatomic result of a 33-year-old patient who underwent a modified Senning operation using the left atrial appendage for reconstruction more than 30 years prior to presentation.
Interruption of the aortic arch may be defined as discontinuity of the aortic arch in which either an aortic vessel or a patent ductus arteriosus supplies the descending aorta. This anomaly is a rare congenital malformation that usually occurs with severe associated intracardiac congenital anomalies, such as ventricular septal defect, patent foramen ovale and abnormal arrangement of the brachiocephalic arteries. Rarely, transposition of the great vessel, truncus arteriosus are coexistent. We experienced a case of the interrupted aortic arch [Type A] associated with VSD, PDA and patent foramen ovale in a 16 years old female. One stage total correction was done under profound hypothermia with total circulatory arrest. Aortic continuity was established using patent ductus arteriosus with anterior wall of main pulmonary artery, which was anastomosed obliquely to anteromedial side of the ascending aorta. Ventricular septal defect was closed using Dacron patch and patent foramen ovale was closed directly. Postoperative course was uneventful, except mild hoarseness.
Complete TGA is a common congenital cardiovacular anomaly, and without palliative or corrective surgery, the infant born with TGA rarely survives the first year of life. Hemodynamically, recirculated blood flow in the systemic and pulmonary circuit has a key role in systemic arterial oxygen saturation and the status of the pulmonary vascular bed. Recently a d-TGA with VSD and PS, in a 12 year old male patient had been tried for inversion of the ventricular flow with Rastelli operation. An intracardiac tunnel was constructed between the VSD and the aortic orifice to connect the ventricle to the aorta. The right ventricle was connected with the pulmonary circulation by anastomosis of an valved conduit between the right ventricle and the distal end of the pulmonary artery. During the postop, period, the irreversible renal failure, accompanied by metabolic acidosis and pulmonary edema, occured under relative stabilized cardiac performance state. The autopsy was done, which revealed diffuse infarcted area in both kidney and preserved intra & extracardiac graft constructed.
Two patients with uncorrectable cyanotic cardiac anomalies underwent total cavopulmonary shunt[modified Fontan operation]. Case I was a 14 years old male with dyspnea and cyanosis after birth. Aortogram showed TGA combined with overriding of aorta, pulmonary stenosis, complete atrioventricular septal defect, interruption of inferior vena cava, and situs inversus totalis. We had performed total cavopulmonary shunt using with 16 mm Gortex Graft in single atrium to bypass the hepatic vein to pulmonary artery. Postoperatively, patient sustained low PaCO2 and low cardiac output and then expired at 19th postoperative day. The cause of death of the patient would be low cardiac output. Case II was a 6 years old female with dyspnea and cyanosis after birth. Aortogram showed tricuspid atresia[Type IIb], transposition of great arteries, atrial septal defect, ventricular septal defect and pulmonary stenosis, We had performed total cavo-pulmonary shunt using intraatrial baffle[tunnel] with Goretex patch. The postoperative course of this patient was good without event.
Between Jan. 1986 and Aug. 1992. 72 patients underwent Rastelli procedure. There were 43 male and 29 female, aged 46 days to 16 years [mean age, 5.2 years] with 18 patients less than 2 years of age. All patients had complex defect, 27 pulmonary atresia with ventricular septal defect, 18 corrected transposition of great arteries with pulmonary atresia or punmonary stenosis, 10 truncus arteriosus, 10 double outlet right ventricle with pulmonary atresia or stenosis, 7 complete transposition of great artersia with pulmonary atresia or pulmonary stenosis. The types of extracardiac valved conduit used were prosthetic valve[n=47, 24 car-bomedics, 19 Ionescu-Shiley, 4 Bjork-shiley] and hand-made trileaflet valve using pericardium. [n=23, 20 bovine pericardium, Z autologous pericardium, 1 equine pericardium] The mean size of valved cinduit was 5.25mm larger in diameter than the size of main pulmonary artery. [normalized to the patient`s body surface area] There were 17 hospital death[24%] and 4 late deaths[5.6%]. Postoperative complication rate was 38.9%a, none of which was conduit-related. All patients were followed pos-toperatively for 1 to 73 months. [mean 25.8 months] During follow-up period, reoperation was done in 6 patients due to stenosis of valved conduit. Mean interval between intial repair and reoperation was 20.3 months. In our experience, li recently extracardaic valved conduits between right ventricle [or pulmonary ventricle] and pulmonary artery were inserted with increasing frequency in infants less than 2 year, but hospital mortality was decreased, 2] Risk of reoperation due to conduit stenosis is low, so that the effect of graft failure on overall survival is minimized. 3] Nevertheless, because any type of extracardaic valved conduit is not ideal in children, we recommended that Lecompte should be done if cardiac anatomy is permitted.
Transposition of great arteries is relatively common cyanotic heart disease excluding TOF and is divided to two groups: complete TGA and congenitally corrected TGA. We experienced operations in 3 cases of TGA, the 1st case was 12 year-old male: TGA[SDD] + VSD+PS and treated with Rastelli`s operation, but expired due to low cardiac output syndrome postoperatively. The 2nd case,13 year-old male was also TGA[SDD]+VSD+PS and treated with Rastelli`s operation with good operative result. The 3rd case was 18-year old male: congenitally corrected TGA[SLL]+VSD+ PA+ASD and operation was done according to the met. hod reported by Danielson et al in 1980. Post-operative AV block led to implantation of permanent epicardial pacemaker with good result.
Although antenatal diagnostic technique has considerably improved, precise detection and proper management of the neonate with congenital heart disease (CHD) is always a great concern to pediatricians. Congenital cardiac malformations vary from benign to serious conditions such as complete transposition of the great arteries (TGA), critical pulmonary and aortic valvular stenosis/atresia, hypoplastic left heart syndrome (HLHS), obstructed total anomalous pulmonary venous return (TAPVR), which the baby needs immediate diagnosis and management for survival. Unfortunately, these life threatening heart diseases may not have obvious evidence early after birth, most of the clinical and physical findings are nonspecific and vague, which makes the diagnosis difficult. High index of suspicion and astute acumen are essential to decision making. When patent ductus arteriosus (PDA) is opened Widely, many serious malformations may not be noticed easily in the early life, but would progress as severe acidosis/shock/cyanosis or even death as PDA constricts after few hours to days. Ductus dependent congenital cardiac lesions can be divided into the ductus dependent systemic or pulmonary disease, but physiologically quite different from each other and treatment strategy has to be tailored to the clinical status and cardiac malformations. Inevitably early presentation is often regarded as a medical emergency. Differential diagnosis with inborn error metabolic disorders, neonatal sepsis, persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN) and other pulmonary conditions are necessary. Urgent identification of the newborn at such high risk requires timely referral to a pediatric cardiologist, and timely intervention is the key in reducing mortality and morbidity. This following review deals with the clinical presentations, investigative modalities and approach to management of congenital cardiac malformations presenting in the early life.
동맥전환술은 대혈관전위증이나 Taussig-Bing 기형의 가장 보편적인 수술법으로 인정되고 있다. 동맥전환술 후 수술사망에 영향을 미치는 위험인자와 함께 관상동맥 이식 수기변형의 유효성을 알아보고자 하였다. 1994년부터 2002년 7월까지 동맥전환술을 동아대학교 병원에서 한 명의 외과의에 의하여 시행된 85예의 대혈관전위증과 양대혈관 우심실기시증 환아를 대상으로 후향적 조사를 하였다. 관상동맥이식 수기변형 등 수술(병원)사망에 관여한다고 생각하는 여러 인자들을 다변량 회귀분석을 통해 수술사망에 미치는 위험인자들을 파악하였다. 전체 수술사망(병원사망)은 모두 17예(20%)였으며 수술사망률이 98년 이전은 31.0% (13/42), 98년 이후는 9.3% (4/43)로 감소하였다. 대동맥궁 기형을 동반하지 않은 경우는 전체 사망률이 12.5% (9/72)였으나 동반된 경우는 61.5% (8/13)로 높은 사망률을 보였다. 관상동맥이식 수기변형을 하지 않은 경우 사망률은 28.1%(18/64)를 보인 반면 관상동맥이식 수기변형을 한 경우는 4.8% (1/21)로 많은 사망률의 감소가 관찰되었다. 다변량 회귀분석에서 심폐기가동시간($\geq$ 250분), 대동맥차단시간($\geq$ 150분), 대동맥궁기형이 동반된 경우, 수술 전 사건(event)이 있었던 경우, 개방 관상동맥 이식술(open coronary reimplantation technique)이 수술사망의 위험인자로 파악되었다. 동맥전환술의 수술사망률은 수술시기가 경과함에 따라 감소하였으며, 대동맥궁 기형의 동반과 술 전 사건(event)이 수술사망의 중요 위험인자였다. 비전형적 관상동맥 형태는 수술사망의 위험요소가 아니었으며 관상동맥 이식의 수기변형이 수술사망을 낮추는 데 매우 유효하였던 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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