• Journal of Chest Surgery
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• 제31권10호
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• pp.931-938
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• 1998

연구배경 : 대혈관전위증에 있어서 동맥전환술은 현재 가장 적절한 치료방법이 되었다. 비교적 최근에 개심술을 시작한 저자들 병원에서의 신생아 동맥전환술의 성적을 후향적으로 분석해 보고자 한다. 재료 및 방법 : 1991년 10월부터 1997년 11월까지 총 33명의 신생아에서 동맥전환술을 시행하였고 진단별로는 온전한 심실중격을 갖고 있는 대혈관전위증이 27례, 심실중격결손을 갖고 있는 대혈관전위증이 3례, Taussig- Bing anomaly가 3례였다. 환아들의 평균나이는 10.9$\pm$7.9일, 평균체중은 3.29$\pm$0.44kg이었다. 결과: 전체 술후 병원사망은 10례로 30.3%의 사망률을 보였다. 이를 수술시기적으로 나누어 보면, 1994년 이전은 모두 8례 중 6례 사망하여 75%, 1994년과 1995년 2년동안은 10례 중 2례 사망하여 20%, 1996년 이후는 15례 중 2례 사망하여 13.3%로 시간이 지남에 따라 수술사망률이 감소함을 보였다. 수술사망에 관여하는 위험요소는 초기의 수술과 응급수술이나 좋지 못한 술전상황을 하나이상 갖고 있는 경우가 수술사망의 위험요소로 파악되었다. 만기사망은 2명에서 발생하였으며 생존한 21명 전원에서 평균 17.4$\pm$16.5개월동안 추적관찰이 가능하였다. 모두 NYHA functional class I의 양호한 상태로 잘 성장하고 있으며 1례에서 경한 폐동맥협착증과 2례에서 경도의 대동맥폐쇄부전증이 심장초음파검사에서 발견되었다. 결론 : 대혈관전위증을 갖고 있는 신생아에서의 동맥전환술은 그 수술성적이 경험이 쌓임에 따라 많이 향상되고 있고 또한, 수술생존자의 만기성적이 매우 양호함을 보여주고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제49권3호
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• pp.190-194
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• 2016

Double outlet right ventricle (DORV) and transposition of the great arteries (TGA) with ventricular septal defect (VSD) and pulmonary stenosis (PS) are complex heart diseases, the treatment of which remains a surgical challenge. The Rastelli procedure is still the most commonly performed treatment. Aortic root translocation including an arterial switch operation is advantageous anatomically since it has a lower possibility of conduit blockage and the left ventricle outflow tract remains straight. This study reports successful aortic root transpositions in two patients, one with DORV with VSD and PS and one with TGA with VSD and PS. Both patients were discharged without postoperative complications.

• Journal of Chest Surgery
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• 제26권1호
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• pp.36-43
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• 1993

Sixty four children [aged 2 days to 9 years] , 58 with complete transposition of the great arteries, 5 with Taussig-Bing double outlet right ventricle, and 1 with double outlet left ventricle plus left ventricular type single ventricle, have undergone anatomic correction from November 1987 to August 1992. Eleven underwent previous operations: pulmonary artery banding[7], modified Blalock-Taussig shunt[2], coarctoplasty[2], aortic arch reconstruction[1] . Of 58 patients with TGA, Type A coronary arteries of Yacoub were seen in 50[86%]. U-shaped coroanry arterial flaps were transfered to the neoaorta using trap door technique, and neopulmonary arterial tract was constructed using glutaraldehyde fixed autopericardium with Lecompte maneuver. There were 18 hospital deaths [28.1%] with no late mortality. Mean follow-up of 20.4\ulcorner11.9 months were achieved in all survivors. Postoperative cardiac catheterizations were done in 14 cases. Mean pressure gradients of pulmonary and aortic outflow tract were 15.0 $\pm$2.6 and 4.2$\pm$1.4mmHg, mild aortic valve insufficiencies were found in 2, and mean cardiac index was 5.18$\pm$0.19 L/min/M2. We conclude that we should continue anatomic correction for the complex congenital heart anomalies with the malposition of the great arteries because myocardial function seems to be well preserved, though we are still on the learning curve.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권2호
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• pp.145-149
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• 2006

폐동맥 협착과 심실 중격 결손을 동반한 대혈관 전위를 갖는 환자들에 대한 수술은 Rastelli 수술법이나 Lecornpte 수술법이 전통적으로 시행되어 왔으나, 심실 내 터널에 의한 뒤틀린 좌심실 유출로와 부자연스러운 우심실 유출로에 의해 장기 성적은 만족스럽지 않다. 이에 대한 대안으로 저자들은 이 기형으로 진단된 3세 환아(체중 9.6 kg)에서 반회전 동맥간 전환술(half-turned truncal switch operation)을 시행하였다. 술 후 심초음파 검사에서 좌심실유출로와 우심실유출로가 곧고 넓게 형성되어 향후 좋은 장기 결과가 기대된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권1호
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• pp.58-62
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• 2010

심실 중격 결손과 폐동맥 협착을 가지고 있는 대혈관 전위 환자의 수술적 치료방법으로 Rastelli 수술법이 보편화되어 왔으나, 추적 관찰 중에 심장외 도관의 폐쇄, 좌심실 유출로의 폐쇄, 부정맥이 높은 확률로 발생하는 등의 장기 성적이 만족스럽지 못하였다. 이와 같은 문제점을 해결하기 위해 본원에서 2003년과 2006년에 심실 중격 결손과 폐동맥 협착을 가지고 있는 대혈관 전위 환자 2명을 반회전 동맥간 회전술 및 Lecompte 술식을 이용하여 수술하였고, 추적 관찰을 통해 양심실 유출로의 중기 변화에 대한 경험을 보고한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제56권3호
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• pp.101-106
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• 2013

Despite developments in surgical techniques and other interventions, right ventricular (RV) failure remains an important clinical problem in several congenital heart diseases (CHD). RV function is one of the most important predictors of mortality and morbidity in patients with CHD. RV failure is a progressive disorder that begins with myocardial injury or stress, neurohormonal activation, cytokine activation, altered gene expression, and ventricular remodeling. Pressure-overload RV failure caused by RV outflow tract obstruction after total correction of tetralogy of Fallot, pulmonary stenosis, atrial switch operation for transposition of the great arteries, congenitally corrected transposition of the great arteries, and systemic RV failure after the Fontan operation. Volume-overload RV failure may be caused by atrial septal defect, pulmonary regurgitation, or tricuspid regurgitation. Although the measurement of RV function is difficult because of many reasons, the right ventricle can be evaluated using both imaging and functional modalities. In clinical practice, echocardiography is the primary mode for the evaluation of RV structure and function. Cardiac magnetic resonance imaging is increasingly used for evaluating RV structure and function. A comprehensive evaluation of RV function may lead to early and optimal management of RV failure in patients with CHD.

• Journal of Chest Surgery
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• 제20권3호
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• pp.536-543
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• 1987

The Fontan procedure was physiological correction which was initially applied to tricuspid atresia. We had used the modified Fontan operation in 8 cases at National Medical Center, Seoul, from Aug. 1984 to Oct. 1986. Age range was 20 months to 15 years [mean: 9 years] and male: female ratio was 5:3. 5 patients had tricuspid atresia [lb: 2 cases, Ic: 1 case, lib: 1 case, & llc: 1 case], 2 Patients had univentricular heart of left ventricular type, and one patient had transposition of great arteries with complete endocardial cushion defect. The operative principle was direct anastomosis between right atrium and pulmonary artery, whether main pulmonary artery or right pulmonary artery without any conduits. Postoperatively all patients needed high central venous pressure for adequate hemodynamic status in both survival [20-24 CmH2O] and mortality groups [20-24 CmH2O]. The fatal complications were as follows: empyema with bronchopleural fistula [1 case], bleeding tendency & brain damage [1 case], low cardiac output syndrome & acute renal failure [2 cases], and right to left shunt of unknown origin [1 case]. There were 5 hospital deaths; 3 of 5 tricuspid atresia patients, 1 of 2 univentricular heart patients, and 1 of 1 transposition of great arteries with complete endocar4ial cushion defect patient. The overall mortality was 62.5%. 3 survivors were nearly compatible with Choussat & Fontan criteria. Thus appropriate patient selection and experienced surgical technique were required for good results.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권1호
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• pp.86-89
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• 1996

심실중격 결손을 동반한 대 혈관전위 에서 심방교체술(denning Procedure)후에 동맥전환술로 성공적인 치료를 했기에 보고하는 바이다 15개월 남아는 생후 8개월에 심방교체술(Senning operation)을 받은 이후에 심부전의 악화로 입원하였다. 혈관조영술상 우심부전, 삼천판막 폐쇄부전 및 잔류 심실중격 결손이 있었고, 심도자 검사에서 폐동맥심실/(LV/RV) 압력비는 75185여서 Senning (심방교체술)을 해체하고, 심실중격 결손은 포편 (patch)봉합하였으며, 폐동맥 밴딩하지않고 동맥전환술을 시행하였다. 수술후 심실기능이 정상으로 회복되었고 잘지내고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제15권3호
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• pp.346-354
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• 1982

A Complete transposition of the great arteries combined with V.S.D, A.S.D, dextrocardia, and P.S is a rare congenital anomaly. The patient was a 10 year-old female whose complaints were frequent URI, exertional dyspnea, and cyanosis at rest since birth. Cheat X-ray films showed Dextrocardia ; situs inversus, moderate cardiomegaly, and Characteristic egg-shape heart shadow. E.K.G, Echocardiography, Cardiac Catheterization, and Angio-Cardiography were performed. Open heart Surgery was done under diagnosis of d-TGA, Dextrocardia, V.S.D, A.S.D, and P.S. At the time of Operation, Dextroeardia, T.G.A, Secndum type A.S.D, A.S.D, and P.S. At the time of Operation, Dextroeardia, T.G.A, Secndum type A.S.D. ($2.0{\times}2.0cm$. in diameter), V.S.D. type II ($1.5cm{\times}1.5cm$ in diameter), and pulmonary valvular stenosis were noted. Mustard operation using pericardial Baffle in the atrium for T.G.A. was perforsned. Teflon patch graft for closure of V.S.D. through tricuspid orifice and pulmonary Valvulotomy through pulmonary arteriotomy were performed. The post-op, low cardiac output Syndrome and dysrhythmicawere developed till Postoperative day #7, so that was controlled by inotropic and antiarrhythmic agents. After that, patient's conditions were Uneventful.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권11호
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• pp.1121-1124
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• 1997

심실 중격이 건재한 대혈관전위증 환아가 동맥 전환술의 시기를 넘겨 단기간에 걸친 2단계의 동맥 전환술로 성공적인 치료를 했기에 보고하는 바이다. 4개월 여 환아는 심한 청색증과 호흡곤란, 대장의 허혈성 증상으로 보이는 잦은 설사 등으로 입원하였다. 입원당시 초음파 검사에서 심실 중격은 좌측으로 심하게 만곡되 어있는 소견을 보였고, 음도자 검사상 좌우 심실 수축기 압력은 각각 40/4 mmHg, 85/2mmHg였다. 우측 체 폐동맥 단락술과 폐동맥 교약술의 1단계 수술을 시행한 15일 후에는 좌우 심실 수축기압의 비가 105/90으로 향상되었고 그로부터 2일 후 우측 체폐동맥 단락 및 폐동맥 교약끈의 해체와 동맥 전환술을 시행하였다. 수술후 환자는 특별한 합병증없이 정상적인 심기능을 보였다.