Kim, Yu-Seon;Kim, Gun-Ha;Byeon, Jung Hye;Eun, So-Hee;Eun, Baik-Lin
Clinical and Experimental Pediatrics
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제59권sup1호
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pp.10-13
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2016
Chromosome 11q13 deletion syndrome has been previously reported as either otodental syndrome or oculo-oto-dental syndrome. The otodental syndrome is characterized by dental abnormalities and high-frequency sensorineural hearing loss, and by ocular coloboma in some cases. The underlying genetic defect causing otodental syndrome is a hemizygous microdeletion involving the FGF3 gene on chromosome 11q13.3. Recently, a new form of severe deafness, microtia (small ear) and small teeth, without the appearance of eye abnormalities, was also reported. In this report, we describe a 1-year-old girl presenting with ptosis of the left upper eyelid, right auricular deformity, high-arched palate, delayed dentition, simian line on the right hand, microcephaly, and developmental delay. In this patient, we identified a deletion in the chromosome 11q13.2-q13.3 (2.75 Mb) region by using an array-comparative genomic hybridization analysis. The deletion in chromosome 11q13 results in a syndrome characterized by variable clinical manifestations. Some of these manifestations involve craniofacial dysmorphology and require a functional workup for hearing, ophthalmic examinations, and long-term dental care.
Branchio-oto-renal syndrome (BOR) is a rare autosomal dominant disorder. The features include branchial cysts, hearing loss, ear malformation, preauricular pits, retrognathia, congenital heart disease, and renal abnormalities. However, anesthetic management of these patients has seldom been reported. We report a case in which general anesthesia was performed for dental treatment in a patient with BOR. Airway management, renal function, and hemodynamic changes can be of critical concern during anesthetic management. A 13-year-old girl diagnosed with BOR had severe right hearing loss, right external ear malformation, renal abnormalities, and postoperative patent ductus arteriosus (PDA). Dental extraction under general anesthesia was scheduled for a supernumerary tooth. The procedure was completed with sufficient urine volume, adequate airway management, and stable hemodynamics.
소아치과에 내원한 환아 중에서 치아의 수에 따른 이상을 많이 관찰할 수 있는데 그 중의 하나가 과잉치이다. 과잉치는 정상 치판 (dental lamina)의 과도한 증식의 결과로 발생되며 유치열에서 $0.3\sim0.8%$, 영구치열에서는 $1.0\sim3.5%$의 발생빈도를 보인다. 2 : 1로 남자에게 호발하고 9 : 1로 상악에 호발하며 구치부보다 전치부에 많이 발생한다. 가장 호발하는 것은 상악 정중 과잉치로 상악 중절치 사이에 위치하며 하악 전치부에서는 2%로 낮은 빈도를 보인다. 본 증례는 파노라마 사진 촬영 결과 하악 좌우측 유중절치의 선천적 결손과 4개의 영구 절치외에 2개의 과잉치가 전치부에 관찰되어 발치와 교정치료를 통해 양호한 결과를 얻게 되어 보고하는 바이다.
실내에서 사육된 C. riparius를 대상으로 내분비계 교란물질인 BPA와 4-nonylphenol을 처리하여 형태적인 변화를 살펴보았다. 약제에 노출된 개체의 하순기절은 부드러워지거나(smooth) 손실(loss)이 가장 많았다. 처리물질에 따른 기형의 정도를 살펴보면, BPA는 $31{\sim}90%$, 4-nonlyphenol은 $40{\sim}80%$의 범위를 보였다. BPA는 처리 농도가 증가할수록 기형도 증가하였으나 4-nonylphenol은 노출농도 증가와 기형발생의 비례적으로 나타나지 않았다. 처리 물질별 하순기절의 기형 부위를 살펴보면, MIX타입의 기형이 가장 많이 나타났으며 그 다음으로 LT, MLT 타입의 기형이 나타났다. MLT에서는 부드러워지는 형태가 가장 많았고 LT에서는 teeth가 손실되는 loss 타입의 기형이 가장 많이 나타났다. 또한 LT에서는 부드러워지는 마모와 손실이 복합적인 타입이 그 다음으로 빈번하였다. MIX는 부드러워지거나 손실 타입의 기형이 가장 다수 관찰되었다.
During diagnostic process of the orthodontic patients, it is not unusual to find palatally erupted canines. Palatally erupted canines are related with the positional abnormalities rather than the tooth size/arch-length discrepancies. It is very important to conserve the original arch shape during traction of palatally erupted canines to their proper position. On the following case, the patient was diagnosed as malocclusion with palatally erupted canines, and were treated by 0.9mm auxiliary arch wire during traction of ectopic canines for maintenance of the original arch shape.
Seung-Hyun, Kim;Gi-Min, Kim;Jae-Sik, Lee;Hyun-Jung, Kim
Journal of Korean Dental Science
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제15권2호
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pp.181-189
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2022
Molar incisor malformation (MIM) has been introduced as a new type of dental anomaly. Currently, the morphological and histological characteristics of MIM are known; however, its etiology has not been clearly identified. To date, the long-term prognosis of first permanent molars (FPM) affected by MIM has rarely been reported, and few treatment guidelines have been established. The purpose of this case report was to present guidelines for the extraction of FPM affected by MIM, depending on the presence of the third molar. In patients with a third molar, spontaneous mesial shift of the posterior molars might be induced by extracting the FPM at an appropriate time, that is, when the second permanent molar is at an early furcation stage of the tooth. However, it is recommended that FPM be preserved for as long as possible if a third molar does not exist. When an FPM needs to be extracted, it is suggested to consider space maintenance.
Purpose: Growth and differentiation factor (GDF)-11 is a transforming growth factor-${\beta}$ family member that plays important regulatory roles in development of multiple tissues which include axial skeletal patterning, palatal closure, and tooth formation. Proteins that have been identified as GDF-11 inhibitors include GDF-associated serum protein (GASP)-1 and GASP-2. Recently, we found that mice genetically engineered to lack both Gasp1 and Gdf11 have an increased frequency of cleft palate. The goal of this study was to investigate the roles of GDF-11 and its inhibitors, GASP-1 and GASP-2, during dental and craniofacial development and growth. Methods: Mouse genetic studies were used in this study. Homozygous knockout mice for Gasp1 ($Gasp1^{-/-}$) and Gasp2 ($Gasp2^{-/-}$) were viable and fertile, but Gdf11 homozygous knockout ($Gdf11^{-/-}$) mice died within 24 hours after birth. The effect of either Gasp1 or Gasp2 deletion in $Gdf11^{-/-}$ mice during embryogenesis was evaluated in $Gasp1^{-/-}$;$Gdf11^{-/-}$ and $Gasp2^{-/-}$;$Gdf11^{-/-}$ mouse embryos at 18.5 days post-coitum (E18.5). For the analysis of adult tissues, we used $Gasp1^{-/-}$;$Gdf11^{+/-}$ and $Gasp2^{-/-}$;$Gdf11^{+/-}$ mice to evaluate the potential haploinsufficiency of Gdf11 in $Gasp1^{-/-}$ and $Gasp2^{-/-}$ mice. Results: Although Gasp2 expression decreased after E10.5, Gasp1 expression was readily detected in various ectodermal tissues at E17.5, including hair follicles, epithelium in nasal cavity, retina, and developing tooth buds. Interestingly, $Gasp1^{-/-}$;$Gdf11^{-/-}$ mice had abnormal formation of lower incisors: tooth buds for lower incisors were under-developed or missing. Although $Gdf11^{+/-}$ mice were viable and had mild transformations of the axial skeleton, no specific defects in the craniofacial development have been observed in $Gdf11^{+/-}$ mice. However, loss of Gasp1 in $Gdf11^{+/-}$ mice occasionally resulted in small and abnormally shaped auricles. Conclusions: These findings suggest that both GASP-1 and GDF-11 play important roles in dental and craniofacial development both during embryogenesis and in adult tissues.
Purpose: To focus on the effects of the presence of mesiodens on adjacent teeth and to investigate the timing of its safe removal. Materials and Methods: Cone-beam computed tomography examinations, obtained at Okayama University Hospital over a three-year period, were inspected. Data were recorded including the number of mesiodens; associated abnormalities; and the relationship with neighboring structures. Depending on multiple factors, the risk of developing complications due to early extraction of a mesiodens was divided into three categories: high, medium, and low risk. Results: A total of 5,958 cone-beam computed tomography exams were obtained, 460 patients aged 3-85 years were diagnosed with a total of 568 mesiodens, 382 (67.3%) of which were discovered in young patients (age <10 years), and 333 (87.2%) of these were associated with abnormalities. Regarding the risk categories, 11 (1.9%) were considered to be in the high-risk, five (0.9%) in the medium-risk and 552 (97.2%) in the low-risk categories. Moreover, eight out of 11 high-risk mesiodens were extracted and no post-operative complications have been seen. Conclusion: As the results showed that no postoperative complications were seen in all the extracted cases of high-risk mesiodens, this indicates the possibility of safe extraction at an early age which could reduce related future complications.
구치부 교합의 붕괴는 정상적인 교합평면을 소실 시키고, 과도한 마모를 일으켜 수직고경을 감소시킨다. 감소된 수직 고경은 심미적, 기능적 문제를 일으킬 뿐만 아니라 측두하악관절에 과하중을 야기하고 근신경계 이상을 일으킬 수 있다. 이렇게 붕괴된 교합관계를 개선하기 위해서 수직고경 변경을 고려하여야 하는데 치료 전 정확한 진단과 분석이 필수적이며 새로운 수직 고경에 대한 적응 평가를 함께 하여야 한다. 그리고 과도한 수직피개를 가지는 과개교합 환자는 치아 마모 및 치아정출의 교합 문제를 가지는 경우가 많다. 이러한 사항을 고려해 보았을 때 치아마모로 수직고경이 감소된 과개교합 환자의 문제 해결을 위해서는 전반적인 보철수복을 하여야 한다. 본 증례는 68세 남자환자로 다수 치아의 마모와 상악 구치의 결손부위를 치료하기 위해 수직고경 증가를 동반한 상악 가철성 국소의치 및 상하악 고정성 보철물로 수복한 증례이다.
The incidence and associated dental abnormalities of taurodontism were studied radiographically (panoramic view) in 1895 patients of deciduous dentition and 2167 patients of permanent dentition who had visited to the Department of Oral Radiology, Kyung Hee University in Korea. The obtained results were as follows: 1. The prevalence of taurodontism was 3.59% in the deciduous dentition group, and 1.8% in the permanent dentition group. 2. There was no definite sex difference in the deciduous dentition, and the permanent dentition group. The type of mesotaurodontism was predominent in the deciduous dentition group, and hypotaurodontism in the permanent dentition group. 4. The vast majority of this abnormalities had occurred in the mandibular 1st deciduous molar in the deciduous dentition group, and mandibular 2nd permanent molar in the permanent dentition group. 5. Of the cases with taurodontism, the deciduous dentition group revealed 95.6% bilaterally, and 82% bilaterally in the permanent dentition group. 6. Multiple teeth occurance, not single tooth only, were involved in 98.5% of the cases in the deciduous dentition group, and 82% in the permanent dentition group.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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