Background Adipofascial flaps covered with a skin graft address the challenges involved in reconstructing dorsal foot defects. The purpose of this study was to describe a large adipofascial flap based on the perforators of the dorsalis pedis artery for large foot defects. Methods Twelve patients aged 5-18 years with large soft tissue defects of the dorsal foot due to trauma were treated with an extended dorsalis pedis adipofascial flap from May 2016 to December 2018. The flap was elevated from the non-injured half of the dorsum of the foot. Its length was increased by fascial extension from the medial or lateral foot fascia to the plantar fascia to cover the defect. All perforators of the dorsalis pedis artery were preserved to increase flap viability. The dorsalis pedis artery and its branches were kept intact. Results The right foot was affected in 10 patients, and the left foot in two patients. All flaps survived, providing an adequate contour and durable coverage with a thin flap. Follow-up lasted up to 2 years, and patients were satisfied with the results. They were able to wear shoes. Donor-site morbidity was negligible. Two cases each of partial skin graft loss and superficial necrosis at the tip of the donor cutaneous flap occurred and were healed by a dressing. Conclusions The hinged multiperforator-based extended dorsalis pedis adipofascial flap described herein is a suitable method for reconstructing dorsal foot defects, as it provides optimal functional and aesthetic outcomes with minimal donor site morbidity.
Cross-leg flaps are a useful reconstructive option for complex lower limb defects when free flaps cannot be performed owing to vessel damage. We describe the use of the extended distally based sural artery flap in a cross-leg fashion for lower extremity coverage in three patients. To maximise the viability of these extended flaps, a delay was performed by raising them in a bipedicled fashion before gradual division of the tip over 5 to 7 days for cross-leg transfer. Rigid coupling of the lower limbs with external fixators was critical in preventing flap avulsion and to promote neovascular takeover. The pedicle was gradually divided over the ensuing 7 to 14 days before full flap inset and removal of the external fixators. In all three patients, the flaps survived with no complications and successful coverage of the critical defect was achieved. One patient developed a grade 2 pressure injury on his heel that resolved with conservative dressings. The donor sites and external fixator pin wounds healed well, with no functional morbidity. The cross-leg extended distally based sural artery flap is a reliable reconstructive option in challenging scenarios. Adequate flap delay, manoeuvres to reduce congestion, and postoperative rigid immobilization are key to a successful outcome.
Temple trauma that appears initially localized to the skin might possess intracranial complications. Early diagnosis and management of such complications are important, to avoid neurologic sequelae. Non-penetrating head injuries with intracranial hemorrhage caused by a driven bone fragment are extremely rare. A 53-year-old male was referred to our hospital because of intracerebral hemorrhage. He was a mechanic and one day before admission to a local clinic, tip of metallic rod hit his right temple while cutting the rod. Initial brain computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging demonstrated scanty subdural hematoma at right temporal lobe and left falx and intracerebral hematoma at both frontal lobes. Facial CT with 3-D reconstruction images showed a small bony defect at the right sphenoid bone's greater wing and a small bone fragment at the left frontal lobe, crossing the falx. We present the unusual case of a temple trauma patient in whom a sphenoid bone fragment migrated from its origin upward, to the contralateral frontal lobe, producing hematoma along its trajectory.
동맥관개존증은 출생 후에도 폐동맥과 하행대동맥 사이에 동맥관이 지속적으로 열려 있는 선천성 심장질환이다. 동맥관개존증은 외과적인 결찰술로 폐쇄할 수 있지만, 다양한 도구를 이용한 동맥관개존증의 중재적 치료술은 비침습적인 치료과정과 시술 후 관리의 최소화의 이유로 빠르게 대체되고 있다. 소형품종에서의 중재적인 치료술은 동맥의 크기가 작기 때문에 혈관으로의 접근성이 주요한 문제점이 된다. 비록 경정맥을 이용한 정맥 접근법이 개발되었으나 이 기술은 동맥관에 폐색장치를 장착시키기 위해서 숙달된 기술이 필요하며, 폐색 장치 (색전 코일이나 혈관폐색장치)가 예기치 않게 잘못 장착될 위험성을 가지고 있다. 따라서, 우리는 이번 연구에서 소형품종 (체중3 kg미만)에서 대퇴동맥 접근을 통한 미니 혈관카테타를 이용한 변형된 코일 색전법을 개발하였다. 이러한 변형된 방법을 통하여 우리는 좌우 단락된 동맥관개존증을 가진 두마리의 소형품종 (말티즈)을 성공적으로 치료하였다.
Purpose: Talipes equinus deformity is defined as impossibility of heel weight-bearing and lacking of improvement of toe-tip gait despite sufficient duration of conservative treatment. The incidence of equinus deformity induces post-traumatic extensive soft tissue defect and subsequently increases it. Severe equinus deformities of the foot associated with extensive scarring of the leg and ankle were corrected using achilles Z-lengthening and free-tissue transfer. Methods: Free radial forearm flap was done in nine cases of eight patients from January 2000 to November 2006. Causes of deformity were post-traumatic contracture (one patient) and post-burn scar contracture (seven patients). Seven patients were male, one patient was female. Mean age was 32.1 (range, 10-57). Flap donors were covered with artificial dermis ($Terudermis^{(R)}$) and split thickness skin graft (five cases), and medium thickness skin graft only (four cases). Results: The size of flaps varied from $6{\times}12$ to $15{\times}12cm$ (average, $12{\times}7.8cm$). Achilles tendon was lengthened 4.2cm on average. Free radial forearm flap was satisfactory in all cases. All patients could ambulate normally after the surgery. Cases having donor coverage with $Terudermis^{(R)}$ were aesthetically better than those having skin grafts only. Conclusion: This study suggested that severe equinus deformities associated with extensive scarring of the leg and ankle can be corrected effectively free radial forearm flap and Achilles tendon lengthening.
Cornelia de Lange Syndrome은 이형성적 특징들에 의해 특징 지워지는 증후군으로서 정확히 알려지지 않은 원인을 가진 이상증이다. 이 증후군은 이형성적 임상증상에 의거하여 진단되기 때문에 염색체 검사, 유전자 검사 등의 진단 목적의 다른 검사들은 유효하지 않다고 할 수 있다. 임상증상으로는 전반적 발육 장애 정신지체, 외소증 다모증(hypertrichosis), 갈매기 모양의 눈썹(confluent eye brows), 낮은 헤어라인, 낮고 평평한 코, 위로 들린 코끝, 사지 기형, 발가락의 합지증(webbing), 심장기형, 위식도 역류 질환, 청력 이상, 그리고 안 질환 등이 나타나며 구강관련 증상으로는 왜소악 치아 맹출 지연, 구순 구개열, 높은 구개궁, 얇은 상순, 그리고 처진 구각 등이 나타난다. 본 증례에서는 전북대학교병원 소아치과에 치아 우식증을 주소로 내원한 Cornelia do Lange Syndrome을 가진 3세 및 4세 여환의 치료 예를 보고하는 바이다.
Alagille syndrome (AGS) is a rare autosomal dominant inherited disorder, with major clinical manifestations of bile duct paucity, cholestasis, cardiovascular anomaly, ophthalmic abnormalities, butterfly vertebrae, and dysmorphic facial appearance. It is caused by heterozygous mutations in JAG1 or NOTCH of the Notch signaling pathway presenting with variable phenotypic penetrance and involving multiple organ systems. The following case report describes a unique case of a 16-year-old female with AGS who presented with the primary complaint of renovascular hypertension. She had a medical history of ventricular septal defect and polycystic ovary syndrome. The patient had a dysmorphic facial appearance including frontal bossing, bulbous tip of the nose, a pointed chin with prognathism, and deeply set eyes with mild hypertelorism. Stenoocclusive changes of both renal arteries, celiac artery, lower part of the abdominal aorta, and left intracranial artery, along with absence of the left internal carotid artery were found on examination. Whole exome sequencing was performed and revealed a pathologic mutation of JAG1, leading to the diagnosis of AGS. Reverse phenotyping detected butterfly vertebrae and normal structure and function of the liver and gallbladder. While the representative symptom of AGS in most scenarios is a hepatic problem, in this case, the presenting clinical features were the vascular anomalies. Clinical manifestations of AGS are diverse, and this case demonstrates that renovascular hypertension might be in some cases a presenting symptom of AGS.
Objective : In this study, we aimed to investigate the underlying ethiological factors in chiari malformation (CM) type-I (CMI) via performing volumetric and morphometric length-angle measurements. Methods : A total of 66 individuals [33 patients (20-65 years) with CMI and 33 control subjects] were included in this study. In sagittal MR images, tonsillar herniation length and concurrent anomalies were evaluated. Supratentorial, infratentorial, and total intracranial volumes were measured using Cavalieri method. Various cranial distances and angles were used to evaluate the platybasia and posterior cranial fossa (PCF) development. Results : Tonsillar herniation length was measured $9.09{\pm}3.39mm$ below foramen magnum in CM group. Tonsillar herniation/concurrent syringomyelia, concavity/defect of clivus, herniation of bulbus and fourth ventricle, basilar invagination and craniovertebral junction abnormality rates were 30.3, 27, 18, 2, 3, and 3 percent, respectively. Absence of cisterna magna was encountered in 87.9% of the patients. Total, IT and ST volumes and distance between Chamberlain line and tip of dens axis, Klaus index, clivus length, distance between internal occipital protuberance and opisthion were significantly decreased in patient group. Also in patient group, it was found that Welcher basal angle/Boogard angle increased and tentorial slope angle decreased. Conclusion : Mean cranial volume and length-angle measurement values significantly decreased and there was a congenital abnormality association in nearly 81.5 percent of the CM cases. As a result, it was concluded that CM ethiology can be attributed to multifactorial causes. Moreover, congenital defects can also give rise to this condition.
Purpose: Amelanotic melanoma represents a melanoma with an absence or a small number of melanin pigments and comprises 2% of all melanomas. These melanomas are frequently misdiagnosed, probably because of its nonspecific clinical features and difficulty in diagnosis, resulting in delayed diagnosis and treatment. We report a patient with amelanotic melanoma, who underwent surgical treatment with sentinel lymph node biopsy using gamma probe. Methods: A 32-year-old female was presented with a slowly growing ill-defined, hypopigmented nonerythematous lesion with nail defect on right index finger tip. Preoperative punch biopsy was performed, showing an amelanotic melanoma. Sentinel lymph node biopsy was done using gamma probe(Crystal probe system, CRYSTAL PHOTONICS GmbH, Germany) and confirmed no evidence of regional lymph node metastases. The patient underwent amputation at the proximal interphalangeal joint. Results: Histopathologic findings showed superficial spreading melanoma. There were no melanin pigments in Hematoxylin & Eosin stain but positive immunohistochemical stainings for S-100 protein and Hmb45, which were consistent with amelanotic melanoma. Patient's postoperative course was uneventful without any complication and had no evidence of recurrence of tumor in 6 months follow-up period. Conclusion: Amelanotic melanoma is extremely rare subtype of malignant melanoma with histopathologic findings of atypical melanocytes without melanin pigments. Early detection is crucial since survival is strongly related to tumor thickness and tissue invasion at the time of diagnosis. Wide excision is the treatment of choice and other conjunctive therapy has not been successful.
There appears some conduction defects frequently after total correction of Tetralogy of Fallot. Common defect is right bundle branch block due to surgical intervention. We experienced complete A-V block which occured 3 months later after total correction of Tetralogy of Fallot in a 8 year old boy. The patient was completely free of any A-V block after the operation for 3 months, and sudden onset of A-V block with coupled premature ventricular contractions resulted him in shock state during the attack of severe bronchopneumonia for 4 days prior to the second visit. Emergency implantation of Cordis demand type temporary pacemaker was necessary to control the complete heart block with bradyarrhythmia and frequent ventricular fibrillation. Permanent cardiac pacemaker was implanted two weeks later as indicated with Cordis Stanicor lambda demand pacemaker, and the patient was discharged uneventfully on the 8th post implantation day with the heart rate of 72/min. Another 3 months after the implantation, the patient was transported to this hospital as dead on arrival after an accidental fall from a 2 meter height, and all possible cardiopulmonary resuscitation was performed for 60 minutes at the emergency room in vain. Autopsy was done to find out the cause of sudden death and the etiology of complete heart block. Microscopic focal infarctions with scar formation were noted along the course of conduction system in the interventricular septum, which might be the main cause of complete heart block during the attack of severe bronchopneumonia complicated with acute bacterial endocarditis. The tip of the pacemaker wire was slipped from the granulation scar at the apex of the right ventricular cavity, and this might be the direct cause of pacing failure and death.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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