1989년 6월부터 1994년 5월까지 5년 동안 임상적으로 중증근무력증으로 진단받고 흉선절제술을 시행받은 23례를 대상으로 하였고, 흉선절제술의 효과를 평가하기 위하여 연령 및 성별분포, 수술전 증상의 정도와 유병 기간, 수술후 호전정도 그리고 총선의 병리 소견과 별기에 따른 흉선절제술의 결과를 분석하였다. 수술후 추적기간은 5개월에서 60개월로 평균 15개월이었다. 흉선절제술의 효과를 환자의 수술후 임상증상의 호전정도와 수술후 약물용량으로 분류하여 본 바 a) 완전회복이 5례 (21.7%), b) 임상증상의 현저 한 호전및 얕용량 감소가 11례 (47.8%), c) 약용량은 같으나 임상증상의 현저한 호전이 3례 (13.0%), 4)호전없음이 2례 (8.7%), e)사망이 1례(4.3%), f) 재발이 1례 (4.3%)로서 23례 중 19례 (82.5%)에서 완전회복 및 임상증상의 현저한 호전을 보였다. 수술전 증상의 중증도와 흉선절제술의 효과를 분석한바, Modified Osserman Staging 분류상 제1군 9례중 6례 (66.7%)가 임상적 호전을 보였고, 3례 (33.3%)에서는 호전이 없었다. 흉선절제술의 효과가 이 두 Group (제I기, 제II기)간에서 유의한 차이는 없었다(P>0.05). 수술후 흉선의 병리 \ulcorner흉선절제술의 효과를 분석한바, 정상흉선의 4례는 전례 (100%)에서 모두 호전을 보였고, 과형 성 11례 에서는 10례 (90.9%)에서 호전을, 1례 (9.1%)에서는 변화가 없었다. 총선종이 있었던 8례 에서는 5례 (62.5%)에서 임상적 호전을 보인 반면 3례 (37.5%)에서는 변화가 없었다. 흉선조직의 병리에 따른 흉선절제술의 효과와의 유의한 차이는 보이지 않았다(P>0.05). 흉선절제술을 시행받은 대부분의 환자(82.5%)에서 완전회복 및 임상증상의 현저한 호전을 가져 왔다. 그러나 수술전 예후에 영향을 미치는 인자로 알려진 증상의 중증도나, 흉선의 병리소견과 수술후 근무력증 치료효과간에 통계적 유의성은 없었다(P>0.05).
중증 근무력증의 치료법으로서 흉선절제술은 효과가 입증된 표준 치료법 중 하나로 받아들여지고 있다. 흉선절제 수술법은 종래에 시행되던 흉골절개나 혹은 다른 개흉 수술법에 반해 최근 최소 침습 수술법이 시도되고 있다. 증례는 28세 남자로, 양손의 위약감 및 피로감을 호소하여 검사 결과 흉선 과형성을 동반한 중증 근무력증으로 진단하였고, da Vinci 로봇을 이용하여 흉선절제술을 시행하였다. 수술은 좌우 흉강을 통해 양측으로 접근하여, 우측에서 흉선의 2/3를 절제하고 좌측에서 나머지를 절제하였으며, 소요시간은 각각 1시간, 30분이었다. 환자는 술후 8일째 합병증 없이 퇴원하였다. 최소 침습 흉선절제술로서 da Vinci 로봇을 이용한 수술법이 국외에서 시도되고 있지만 국내에는 아직 보고된 바가 없어, 본원에서 수행한 성공적인 경험을 보고하는 바이다.
Myasthenia gravis is a rare condition, affecting only 1/75000. It is characterized by weakness and fatigue of the voluntary muscles due to impaired neuromuscular transmission at the acetylcholine receptor site. It is probably caused by an autoimmune mechanism leading to reduction of the available nicotinic acetylcholine receptors at the neuromuscular junction. A relationship between the thymus and myasthenia gravis was suggested by Weigert in 1901, and Blalock was the first to report the efficiency of thymectomy in the treatment of myasthnia gravis in 1939. Since that time, thymectomy has become increasingly important in managing patients with myasthenia gravis. Fourteen patients with myasthenia gravis underwent thymectomy between September 1987 and March 1994 and got the following results; 1. The sex distribution was 10 females and 4 males with ages ranging from 15 to 51 years[mean, 34.8 years]. 2. Clinical manifestation of ocular symptoms were seen in all cases, dysphagia in 12[85.7%], extremity weakness in 11 [78.6 %], and dyspnea in 3 [21.4 %]. 3. According to the modified Osserman`s classification, 8 patients were in group IIb, 3 in IIa, 2 in I and 1 in IIc, respectively. 4. Histopathologic examination of the resected thymuses revealed hyperplasia in 8 patients, benign thymoma in 3, and malignant thymoma in 3. 5. There were no perioperative or immediate postoperative deaths but one patient died about two months after the thymectomy due to respiratory failure. 6. During the follow-up period, 11 patients [78.6 %] showed clinical improvement. Among them, 4 cases [28.6 %] showed complete remission, 3 [21.4 %] showed marked improvement, and 4 [28.6 %] showed subjective improvement. 7. Among the 8 patients with thymic hyperplasia, clinical improvement was noticed in 7 patients 5 %]. Among the 6 patients with thymoma, 4 patients [66.7 %] showed improvement.
Background: Myasthenia gravis (MG) and systemic lupus erythematosus (SLE) are well recognized to coexist and have some similarities in immunologic, clinical and serologic findings. Despite several reports of the association with autoantibodies and thymectomy in these disorders, the pathomechanism of coexistence remains to be elucidated. Objective: We aimed to investigate the relationship of MG and SLE through overall features of patients with both disorders;: clinical, laboratory, and electrophysiological findings. Materials and Methods: We reviewed the medical records of 6 consecutive patients with MG and SLE (2 men, 4 women, ages 17-51, mean 30.5 years, Seoul National University Hospital, from 1998 to 2005). Results: Three patients who developed SLE first, had ocular type of MG and 2 were children showing much severe and recurrent SLE features and only 1 patient had thymic hyperplasia. The other 3 developed MG first and they were generalized type and none underwent thymectomy. In addition, the development of MG or SLE was not coincident with remission or improvement of another disorder. Conclusion: The coexistence of SLE and MG may support the hypothesis of two different antibody populations modulated by thymus in the opposite extremesThis report suggests that the systemic and extensive autoimmune response in preceding MG or SLE may effect the development of the other disorder followed, while. the coexistence of two disorders cannot be explained by the hypothesis of two different antibody populations modulated by thymus in the opposite extremes The role of thymectomy and the theorectical subsequent effect on the development of SLE have been debated with controversy. However, SLE occurred without thymectomy in MG and these disorders did not develop in the quiescent period of another disorder. Therefore, the other pathomechanism for the coexistence of MG and SLE should be elucidated.
A 42-year-old woman with short-term memory loss visited Gangnam Severance Hospital, and her chest X-ray and computed tomography revealed a right anterior mediastinal mass. On hospital day two, she suddenly presented personality changes and a drowsy mental status, so she required ventilator care in the intensive care unit. She underwent thymectomy, and was pathologically diagnosed with thymoma, type B1. Her mental status eventually recovered by postoperative day 90. Paraneoplastic encephalopathy associated with thymoma is very rare, and symptoms can be improved by thymectomy. We report a case of paraneoplastic encephalopathy associated with a thymoma.
본 연구는 오골계에 있어서 성장에 따른 gamma -globulin, lipoprotein 및 중량변동과, Fabricius 낭과 흉선의 적출시 발생 5일령부터 150일령까지의 혈청 protein 농도와 Ig, 백혈구수 및 림프구수의 변동을 조사하고자 수행하였다. 1. 재래계와 오골계의 성장에 따른 gamma-globulin 농도는 발생 당일로부터 5일령까지는 각각 0.41$\pm$0.01~0.85$\pm$0.05 mg/㎗ 와 0.50$\pm$0.01~0.98$\pm$0.08 mg/㎗ 로 증가하였으나 10일령부터 감소하여 낮은 치를 나타내다가 재래계는 100일령부터 오골계는 발생 50일령 이후부터 증가된 수준을 나타냈다. 2. 오골계의 성장에 따른 혈청 alpha-lipoprotein, beta-liporptein 및 gamma -lipoprotein 농도는 각각 74.1$\pm$6.8~240.2$\pm$9.7 mg/㎗, 89.7$\pm$5.7~225.8$\pm$11.3 mg/㎗ 및 87.6$\pm$4.7~220.3$\pm$10.2 mg/㎗ 수준이었다. 오골계의 성장에 따른 혈청 alpha-lipoprotein 농도는 점차적으로 큰 감소를 나타냈다. 3. 오골계의 Fabricius 낭과 흉선 적출후 성장에 따른 백혈구 및 림프구수는 10일령부터 100일령까지 증가경향을 나타냈으며, 흉선 적출군의 백혈구 및 림프구수는 대조군에 비해 낮게 나타났다. 4. 오골계의 Fabricius 낭과 흉선 적출후 성장에 따른 혈청 Ig 농도는 Fabricius 낭 적출군의 경우 대조군에 비해 큰 차이가 없었으나 50일령 이후에는 증가하기 시작하여 100~150일령에서는 5일령에 비해 높은 치를 나타냈으며, 흉선적출군은 성장에 따른 유의한 증가경향을 나타냈다.
A clinical study for thymectomy for 23 patients in Myasthenia Gravis was done between May, 1982 and July, 1989. at the department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, College of Medicine, Han Yang University. Among Z3 patients, male to female ratio was 11: 12 and Age of onset was ranged from 15 years-old to 52 years-old. Previous symptom duration from diagnosis until operation was ranged from 2 months to 96 months, and Mean duration was 28.74 months. The severity of disease was classified by Osserman`s classification preoperatively. In histopathology of thymus, Thymic hyperplasia 7 cases, Thymoma 7 cases, Invasive thymoma 3 cases, Within Normal Limit 5 cases, and Thymic Atrophy 1 case. Correlation between preoperative symptom duration and postoperative clinical course was statistically significant. The shorter of preoperative symptom duration, The better of postoperative clinical course. Grading of postoperative course was classified by Papatestas in 1975. Follow-up for postoperative course was ranged from 3 months to 7 year and 4 months, Cases of complete remission 1 year postoperative period were 9 cases and cases of Improvement were 8 cases, So totally 17 cases among 23 cases[73.91%] found good results.
Myasthenia 8ravis is a disorder of neuromuscular function due to a reduction of available acetylcholine receptors at the neuromuscular junction. Typically, the muscle weakness is worse after effort and improved by rest. In 1939, Blalock and associated reported a case of patient with myasthenia gravis who was successfully treated by thymectomy. Since then, operation has become increasingly important in the management of this disease. From 1968 to 1983, 10 cases of myasthenia gravis were operated at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery,College of Medicine, Seoul National University. 1.Among 10 cases, 4 were male and 6 were female. 2.Thymectomy was performed in 9 cases, and 1 case of malignant thymoma with deeply infiltration to adjacent structure was not resectable. 3.There was 1 operative mortality with respiratory failure. 4.During follow-up period, most of them showed symptomatic improvement, but complete remission was not noticed in any case.
Thymus gland is a kind of endocrine organ which secretes thymosin and thymoprotein. There can be developed variable lesions like thymoma, thymic hyperplasia, thymic cyst, thymolipoma, and carcinoid tumor of the thymus gland. We have experienced 25 patients of thymic disease: thymoma 12, thymic hyperplasia 11, thymic cyst 1, carcinoid tumor 1. The age distribution were ranged from 3 to 66 years and the sex ratio was 1:1.8 [male to female]. Thymectomy was performed in all cases, but 3 cases with deep infiltration to the adjacent structures were not resectable completely. Malignancy [all thymoma] were 5 and the rest were benign. Two cases were died of recurrence after tumor resection. Myasthenia gravis occurred in 10 cases. Among them, 2 were thymoma and 8 were thymic hyperplasia. We could obtained the result that thymectomized cases reached 2 remission and 5 improvement. Myasthenia gravis treated medically [18 cases] had no remission and only 2 clinical improvement. In the light of these results, early radical thymectomy would be most favorable treatment in not only thymic tumor, but generalized myasthenia gravis.
중증 근무력증은 자가면역 반응에 의해 유발되는 비교적 드문 질환으로, 여러 가지의 치료 방법이 시행되고 있으나 현재는 완전 관해와 증상의 호전이 탁월하다는 점에서 광범위 흉선 절제술을 주된 치료의 방법으로 선택하고 있다. 본원에서는 지난 8년간 16명의 중증 근무력증 환자에 대해 흉선 절제술을 시행하여 결과를 분석하였다. 5례(31%)에서 완전 관해가 보였으며, 7례(44%)에서는 약 투여량의 감소 또는 증상의 호전을 보여 총75%에서 수술적 호전을 보았다 환자의 나이, 성별, 술전 증상의 정도, 수술적 접근 방법 및 조직학적인 결과 등을 분석하였으나 수술 후 예후와는 통계적 상관관계는 보이지 않았다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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