• 제목/요약/키워드: Tenosynovial giant cell tumor

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악성 연부 종양으로 오인하기 쉬운 신경 및 연부조직의 거대 신경초종 (Giant Schwannoma May Mimic Soft Tissue Sarcoma)

  • 김용성;전대근;조완형;송원석;김경훈
    • 대한정형외과학회지
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    • 제55권6호
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    • pp.511-519
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    • 2020
  • 목적: 신경초종은 말초신경에 주로 발생하는 양성종양이나 크기가 크거나 신경 이외의 부위에서 발견될 경우 악성 연부조직 종양으로 오인하기 쉽다. 저자들은 크기 5 cm 이상의 신경초종 50예의 1) 원발 위치의 분포 및 임상증상여부, 2) 술 전 방사선 및 병리학적 진단 결과와 진단적 정확도에 대해 알아보았다. 대상 및 방법: 신경초종으로 확진된 214예 중 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI)상 종양의 최대직경이 5 cm 이상인 종양 50예를 추출하였다. 이를 주요신경 기원, 근육 내, 골 내의 원발위치에 따라 분류하였고 구체적인 해부학적 위치를 분석하였다. 결과: 전체 코호트에서 원발위치에 따라 분류하였을 때 주요 말초신경에 생긴 종양이 14예, 근육 내 발생이 31예, 골 내 발생이 5예였다. 신경초종의 평균크기는 7 cm였으며 근육내 신경초종이 평균 8 cm로 가장 컸다. MRI를 통한 영상학적 진단에서 전체 50예 중 33예(66.0%)는 양성 신경종양으로, 15예(30.0%)는 악성종양으로 판독하였으며, 나머지 2예(4.0%)는 각각 결핵 농양, 건활막 거대세포종으로 보고되었다. 골내 신경초종 5예 중 영상학적으로 신경초종으로 진단한 예는 없었다. 임상증상에서는 주요 신경기원의 경우는 Tinel sign이 78.6%로 많았고(11/14), 주요 신경 외 기원 종양에서는 종괴 촉지 증상이 93.5%로 가장 많았으며(29/31) 증상기간도 평균 66.6개월로 가장 길었다. 병리학적 진단을 위해 생검을 시행한 총 38예 중 86.8%에서는 신경초종으로 진단하였다. 합병증은 수술 후 합병증이 총 2예였으며 종양절제 후 출혈로 재수술이 필요했던 경우와 수술 후 경한 신경마비가 발생한 경우였다. 결론: 5 cm 이상의 근육 내 종양을 진단할 때 장기간의 종괴인지 소견이 있고, MRI상 비특이적인 소견일 경우에는 양상 신경종양일 가능성도 염두에 두고 조직학적 확진 후 치료를 시행하는 것이 과잉 치료 가능성을 줄이는 데 도움이 될 것으로 생각된다.