전신성 홍반성 낭창은 자가면역질환의 일종으로 피부, 신장 및 심장에 빈번히 침범하는 질환으로 알려져 있으며, 심장에서는 심외막염, 심근염 및 심장 판막 질환을 발생시킬 수 있다. 전신성 홍반성 낭창에서의 심장 판막 질환은 주로 승모판막 및 대동맥 판막 폐쇄부전증인 것으로 알려져 있으며, 대동맥 판막의 협착증이 보고는 극히 적었다. 또한, 판막성 심장 질환이 발생하여도 다른 장기의 손상으로 인하여 수술을 받는 경우는 매우 드물며 국내보고도 확인되지 않았다. 저자들은 전신성 홍반성 낭창으로 받아오던 59세 여자 환자에게서 대동백 판막 협착증이 발생하였으며 이를 수술 치험하였기에 보고하는 바이다.
About the case of the patient who has diagnosed Systemic Lupus Erythematosus and admissed to our hospital from 27. January. 2005 to 28. February 2005, we could controll by herb medications userd differently patients-to-patients. SLE does not exactly correspond to any specific category of oriental medicine. But, according to previous reports, it can be controlled by oriental differential diagnosis of symptoms and signs. Because we diagnosed and treated her as at the point of Oriental Medicine and got the improvement, so we report. We think that the patient must get the screen test exactly and treat the disease proper ly, and if we apply this result to clinical cases at the point of Oriental Medical base from gathering and researching more cases, it will arouse sympathy-the excellence of Oriental Medicine and make the necessity of the further research and report from now on.
저자들은 17세 여자환자로 심한 전신성 홍반성 낭창과 동반되어 발생한 유증상의 천장골염을 보고한다. 이 환자는 HLA B27이나 DR3와 연관성이 없이 천장골염이 발생하였으며, 남자 전신성 홍반성 낭창 환자에서는 종종 천장골염이 보고된바는 있으나 여자환자에서 천장골염이 보고된 경우는 드물어 보고하며, 저자들의 견해로는 전신성 홍반성 낭창에서 천장골염의 동반은 희귀한 유전학적 표시자의 조합만으로 설명하기 힘들며 드문 전신성 홍반성 낭창의 임상양상으로 추정된다.
Nowadays, Rheumatic diseases are increasing more and more. So, it's important knowing the pathophysiology and extra-risk of each rheumatic disease so as to do sound underwriting. Here is brief review and long-term prognosis of some rheumatic diseases such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, Sj$\ddot{o}$gren syndrome, antiphospholipid syndrome, systemic sclerosis, ankylosing spondylitis, Takayasu's arteritis, and Behcet syndrome.
Objective : The main purpose of this study was to evaluate the effect of Jasinwhalhyul-tang (Zishenhuoxue-tang, JWT) on MRL/MpJ-Ipr/Ipr mouse model with systemic lupus erythematosus. Methods: The effect of JWT on MRL/MpJ-Ipr/Ipr mice that have autoimmune disease similar to SLE in humans was evaluated after JWT per oral in the present study. Mice were administered with Jasinwhalhyul-tang (Zishenhuoxue-tang, JWT) (80 or 400mg/kg) or distilled water for control group from experimental week 10 for 22 weeks. Results : The amount of erythematosus skin lesion and proteinuria were significantly decreased. The size and weight of cervical lymph nodes and spleen were significantly reduced. The ratio between activated $CD3^+CD69^+$ T-cells and undifferentiated $CD3^+CD4^-CD8^-$ T-cells in lymph nodes, spleen and kidney was effectively reduced. The gene expression of TGF-$\beta$ in spleen and kidney was increased. The amount of anti-dsDNA IgG in blood was decreased. The gene expression of TGF-$\beta$ in normal mouse spleen cells was increased depending on concentration by treatment of with T cell stimulating agent. In the histological examination of skin and kidney, the amount of infiltration of immune cells involved in the inflammatory response was decreased. Conclusions : According to the above results, JWT should be considered as an applicable therapeutic agent to SLE in clinical practice. Further research is required to investigate other efficacies of JWT on SLE.
Systemic lupus erythematosus(SLE) is a multisystemic disorder of autoimmune etiology. SLE can occur commonly in young women, and the early symptoms include fever, myalgia, arthralgia, weight loss, lymphadenopathy and these nonspecific symptoms develop into skin rash, splenomegaly, serositis and encephalopathy. Diagnosis of SLE requires clinical and serologic criteria, and treatment choices are hydroxyquinolone and NSAIDs for mild disease, corticosteroids and immunosuppressant for severe disease. In lupus patient, the prevalence of lymphadenopathy is 12~59%. Although lymphadenopathy is common finding in SLE, it is hard to distinguish in early phase of SLE. A 38-year-old woman visited our hospital for cervical lymphadenopathy with polyarthritis and malaise. Multiple cervical lymph nodes enlargement was found on Neck CT, and serologic laboratory test including ANA, antiphospholipid antibody, and anti-dsDNA was positive. For excluding lymphoma, PET-CT and excisional biopsy were performed. The patient finally diagnosed with SLE, and got regular follow-up without complication.
전신 홍반 루푸스는 다양한 증상으로 발현되는 자가면역질환이다. 위장관 증상도 질환의 경과 중에 나타날 수 있으나, 장 가성 폐쇄로 처음 진단되는 경우는 소아에서 매우 드물다. 장 가성 폐쇄는 원발성 또는 속발성으로 장의 평활근이나 신경계에 이상이 있어 해부학적 원인 없이 장폐쇄의 증상과 징후가 나타나는 것이며, 장폐쇄로 인하여 수술을 하였다는 보고도 있다. 그러나 장 가성 폐쇄가 전신 홍반 루푸스에 속발한 경우 장간막 혈관의 폐쇄와 장괴사로 진행하기 전에 조기에 진단하고 치료하면 합병증을 예방하고 수술을 피할 수 있다. 저자들은 장 가성 폐쇄의 증상으로 내원한 13세 여아에서 전신 홍반 루푸스를 진단하여, 불필요한 수술을 피하고 조기에 치료한 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
본 증례는 전신성 홍반성 낭창으로 인해 2000년 4월부터 면역 억제제인 azathioprine 75mg과 prednisolne 35mg을 복용 중인 42세 여성 환자가 2004년 12월 상악 협측 치은의 종창, 증식, 동통 및 출혈을 주소로 내원하여 조직 생검 결과 모세 혈관종으로 진단되었으나, 2005년 1월 치은의 재발 병소의 절제 및 조직 생검으로 카포시 육종으로 진단되었고, 흉부의 피부 병변의 조직 생검과 흉부 전산화 단층 촬영 검사에서도 양측 폐에 다수의 결절을 보이는 카포시 육종으로 진단되었다. 의인성 면역억제제에 의한 카포시 육종으로 최종 진단되어, 면역 억제제와 부신피질호르몬제의 중단과, paclitaxel을 이용한 전신적인 항암화학 요법으로, 2008년11월 현재까지 재발의 징후 없이 구강, 피부, 폐의 병소에 대해 양호한 치료 결과를 얻었으나, 향후 전신성 홍반성 낭창의 악화 또는 카포시 육종의 재발 가능성이 있으므로 지속적인 추적 관찰이 요할 것으로 사료된다.
전신성 홍반성 낭창으로 3년 전부터 스테로이드를 복용 중이던 40세의 여자 환자가 발열과 기침을 주소로 내원하였다. 환자의 증상과 방사선학적 소견은 경험적인 항균제 투여에 반응이 없었으며 개흉 폐생검의 결과 항산균을 관찰할 수 있었고 객담 항산균 배양 검사에서는 신속 성장균을 발견하여 생화학적 검사와 분자 생물학적 검사로 Mycobacterium abscessus로 확인하였다. 감수성 검사 결과에 따라 imipenem과 amikacin을 정주 투여하여 환자의 증상과 방사선 소견을 모두 호전시킬 수 있었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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