This is a survey on congenital posterolateral diaphragmatic hernia, conducted by the Korean Association of Pediatric Surgeons(KAPS). A registration form for each patient during the 5-year-period between 1998 and 2002 and a questionaire were sent to each member. Twenty-ninemembers in 22 institutions returned completed forms. The average number of patients per surgeon was 1.4 cases a year. The male to female ratio was 1.64: 1, and annual incidencewas 1/14,522 live births. In this review, factors influencing survival in congenital posterolateral diaphragmatic hernia were age at admission, birth weight, time of antenatal diagnosis, birth place, Apgar score, onset time of symptoms and signs, preoperative cardiopulmonary resuscitation, associated anomalies of themusculoskeletal system, central nervous system, or chromosomes, preoperative stabilization, levels of preoperative $FiO_2$, pH, and $AaDO_2$, perioperative complications, bilaterality of defect, size of the defect, and presence or absence of hernia sac.
Minimal invasive surgery (MIS) has rapidly gained acceptance for the management of a wide variety of pediatric diseases. A questionnaire was sent to all members of the Korean Association of Pediatric Surgeons. Thirty one members (25.4%) took part in the survey that included data for the year 2012: demographic details, opinion regarding minimal invasive surgery and robotic surgery, spectrum of minimally invasive operations, and quantity of procedures. 48.4% of the respondents had more than 10 years experience, 35.5% less than 10 years experience, and 16.1 % had no experience. The respondents of the recommend MIS and perform MIS for surgical procedures are as follow; inguinal hernia (61.3%), simple appendicitis (87.1%), complicated appendicitis (80.6%), reduction of intussusceptions (83.9%), pyloromyotomy (90.3%), fundoplication (96.8%), biopsy and corrective surgery of Hirschsprung's disease (93.5%/90.3%), imperforate anus (77.4%), congenital diaphragmatic hernia (80.6%), and esophageal atresia (74.2%). The MIS procedures with more than 70% were lung resection (100%), cholecystectomy (100%), appendectomy (96.2%), ovarian torsion (86.7%), fundoplication (86.8%), hiatal hernia repair (82.6%), and splenectomy (71.4%). The MIS procedures with less than 30% were congenial diaphragmatic hernia reapir (29.6%), esophageal atresia (26.2%), correction of malroatation (24.4%), inguinal hernia repair (11.4%), anorectal malformation (6.8%), Kasai operation (3.6%).
Inguinal hernia is the most common disease treated by the pediatric surgeon. There are several controversial aspects of management 1)the optimal timing of surgical repair, especially for preterm babies, 2)contralateral groin exploration during repair of a clinically unilateral hernia, 3)use of laparoscope in contralateral groin exploration, 4)timing of surgical repair of cord hydrocele, 5)perioperative pain control, 6)perioperative management of anemia. In this survey, we attempted to determine the approach of members of KAPS to these aspects of hernia treatment. A questionnaire by e-mail or FAX was sent to all members. The content of the questionnaire were adapted from the "American Academy of Pediatrics (AAP) Section on Surgery hernia survey revisited (J Pediatr Surg 40, 1009-1014, 2005)". For full-term male baby, most surgeons (85.7 %) perform an elective operation as soon as diagnosis was made. For reducible hernia found in ex-preterm infants already discharged from the neonatal intensive care unit (NICU), 76.2 % of surgeons performed an elective repair under general anesthesia (85.8 %). 42.9 % of the surgeons performed the repair just before discharge. For same-day surgery for the ex-premature baby, the opinion was evenly divided. For an inguinal hernia with a contralateral undescended testis in a preterm baby, 61.9 % of surgeons choose to 'wait and see' until 12 month of age. The most important consideration in deciding the timing of surgery of inguinal hernia in preterm baby was the existence of bronchopulmonary dysplasia (82.4 %), episode of apnea/bradycardia on home monitoring (70.6 %). Most surgeons do not explore the contralateral groin during unilateral hernia repair. Laparoscope has not been tried. Most surgeons do not give perioperative analgesics or blood transfusion.
본 조사 결과는 32개 병원의 39명의 회원에 의해 수술받은 환자 348명의 기록과 회원 37명의 설문 응답자를 분석한 것으로 많은 수의 기록지가 내용이 불충분하거나 일치되지 않은 기술로 인해 자료로서의 한계가 있었다. 특히 췌담관합류 이상에 대한 기록 중 약 절반이 미상으로 기록된 것에서 알 수 있드시 자료가 매우 미흡하였고, 담관낭종의 유형을 정하는 것 예후 인자 및 산 전 진단된 담관낭종의 수술 적기등에 대하여도 회원마다 견해 차이가 있으나 심도있는 토론이 이루어지지 않았다. 따라서 이 결과를 외국의 통계 분석과 비교하는 것 보다는 회원들의 향 후 진료와 연구에 참고가 될 수 있다는 것에 의미를 두고자 하며, 회원들이 동일한 등록지를 작성하는 전향적 연구로 우리나라 담관낭종에 대한 분류, 췌담관 합류이상, 예후 인자들에 대한 재 논의의 출발점이 되기를 기대한다.
본 조사 결과는 16개 병원에서 21명의 회원에 의해 수술 받은 환자 71명의 기록과 전체 설문응답지의 대상인 81명에 대한 설문 응답지를 후향적으로 분석한 것으로 자료로서의 정확성에 한계가 있으나 괴사성 장염이라는 질병에 대한 회원들의 전체적인 의견과 성향을 파악하는데 만족할 수 있었으며 회원들이 동일한 관심에 대하여 논의하는 과정 중에 각자의 관점을 정리하는 계기가 되었기를 기대한다. 앞으로 첨부한 설문지에 따라 환자마다 전향적으로 기술하여 학회에 등록하여 향후 괴사성장염에 대하여 다시 한번 논의하는 자리를 갖기를 바란다.
본 조사 결과는 21개 병원에서 수술 받은 환자 476명의 기록에 대한 전향적인 분석과 23명의 회원에 대한 설문 응답지에 의한 것이다. 미리 환자등록지를 배부하여 6개월 간 전향적으로 기록한 것으로 그 의의가 크다고 할 수 있다. 그러나 전향적 연구계획에 의한 것이 아니므로 통계적인 비교는 시도하지 않았고 급성충수염에 대한 회원들의 전체적인 의견과 성향을 파악하는데 중심을 두었다. 복강경수술은 아직 전체 충수절제술의 30 %에 못 미치고 있으나 설문지에 답한 회원 약 50 %가 복강경 충수절제술을 시행하고 있으며 이 숫자는 계속 증가할 것으로 보인다. 그러나 복강경수술의 결과는 아직 개복수술과 크게 차이가 없는 것으로 보인다. 한편 단순충수염에 대한 예방적 항생제투여 방법과 기간 등에 대한 설문결과에 큰 차이가 있어 이에 대한 학회 중심의 논의가 필요하다고 생각한다.
대한소아외과학회의 연례 행사인 2000년도 주제토의를 소아외과의 지수 질환으로 정하여 1999년 말 현재 3년 이상의 진료 실적을 가진 대한소아외과학회 정회원 36명을 대상으로 미리 작성된 조사서에 의하여 2차례의 수술 증례 수 등록을 시행하였다. 대상 환자는 1997년부터 1999년 말까지 3년간 수술이 시행된 환자로 하였으며, 1차 조사에서 30명이 응답하였고, 미비점 보완을 위한 2차 조사에는 26명이 응답하여 이 성적을 요약하였다. 본 성적을 바탕으로 향 후 대한소아외과학회의 지수 질환 대상 목록표를 작성 제시하였으며, 이를 코드화 하고자 제안하였다.
The Korean Association of Pediatric Surgeons (KAPS) performed the second nationwide survey on biliary atresia in 2011. It was a follow-up study to the first survey, which was performed in 2001 for the retrospective analysis of biliary atresia between 1980 and 2000. In the second survey, the authors reviewed and analyzed the clinical data of patients who were treated for biliary atresia by the members of KAPS from 2001 to 2010. A total of 459 patients were registered. Among them, 435 patients primarily underwent the Kasai operation. The mean age of patients who underwent the Kasai operation was $66.2{\pm}28.7$ days, and 89.7% of those patients had type III biliary atresia. Only five patients (1.4%) had complications related to the Kasai operation. After the Kasai operation, 269 (61.8%) of the patients were re-admitted because of cholangitis (79.9%) and varices (20.4%). One hundred and fifty-nine (36.6%) of the patients who underwent the Kasai operation subsequently underwent liver transplantation. The most common cause of subsequent liver transplantation was persistent hyperbilirubinemia. The mean interval between the Kasai operation and liver transplantation was $1.1{\pm}1.3$ years. Overall the 10-year survival rate after the Kasai operation was 92.9% and the 10-year native liver survival rate was 59.8%. We had 23 patients for primary liver transplantation without the Kasai operation. The mean age patients who underwent primary liver transplantation was $8.6{\pm}2.9$ months. In summary, among the 458 Kasai-operation and liver-transplantation patients, 373 lived, 31 died, and 54 were unavailable for follow up. One-third of the patient who survived have had complications correlated with biliary atresia. In comparison with the first survey, this study showed a higher survival rate and a greater number of liver transplantation.
본 조사는 2007년부터 2009년까지 3년간 본 학회 정회원들에 의하여 수술받은 장폐쇄증 환아를 대상으로 한 후향적 조사이다. 또한 본 학회에서는 1994년부터 1996년까지 3년간의 증례를 대상으로 같은 조사(1 차조사)를 진행한 바 있다. 1 차 조사와 비교하여 본 조사에서 보이는 특징은 아래와 같이 요약할 수 있다. - 총 증례 수는 비슷하였으나 출생률을 감안하여야 할 것이다. - 각 기형별 비율은 비슷하였다. - 미숙아 및 저출생체중아의 비율은 증가 하였다. - 산전진단율은 증가하였다. - 복부단순촬영만 한 경우는 감소하였다. - 다른 기형이 동반된 예가 증가하였다. - 사망률이 13.8 %에서 3.6 %로 감소하였다. 장운동의 회복은 공장폐쇄증에서 십이지장이나 회장폐쇄증에서 보다 더뎠다. 하지만 십이지장-공장 이행부에서 문합부까지의 거리가 기술되지 않은 예가 많아 소위 "High Jejunal obstruction"에서의 장운동 회복기간을 알아 보지 못 하는 아쉬움이 있었다. 또한 주름형성술(plication) 또는 장의 직경을 줄이는 수술(tapering)의 효과도 시행한 예수가 작고, 문합부 위치의 기술 부족으로 알아 보지 못 하였다. 십이지장폐쇄증의 화타씨유두부와 위치 역시 향후 보다 정확한 수술기록을 토대로 조사되어야 할 것으로 생각된다. 치료 성적의 눈부신 향상은 여러 회원들의 각고의 노력과 의학의 발달에 기인한 것으로, 사망률 0 %를 향한 노력이 지속되어야 할 것이다.
The purpose of the survey was to clarify the clinical features and management of the anorectal malformations (ARM) in Korea. Twenty-seven members of the Korean Association of Pediatric Surgeons were surveyed. The members completed a case registration form for each patient during the two years period of 1996-1997, and a questionnaire that contained their management preferences for primary and complicated patients. Twenty-four members of the 22 institutions registered 295 cases of the ARM, and 27 out of 34 members (77.1 %) responded to the questionnaire. The patients were classified by the Wingspread classification of ARM(1984). The case registration form was a modification of Wingspread workshop for the postoperative assessment and case registration. The male to female ratio was 1.7 : 1. The average number of patients per surgeon was 6.1 cases per year. Prematurity(< 36 weeks) was present in 1.9 % of cases and low birth weight (< 2.6 Kg) in 12.1 %. Among 187 male patients, 62 were high(H) type, 29 intermediate(l) type, 88 low(L), and 8 unclassified. In female, there were 2 cases of cloacal anomalies(C), 4 H type, 30 I type, 66 L type and 6 unclass ified. For male, 87.9 % of H and I type were operated by the Pena procedure, but only 7.9 % in L types. In female, all of C, H and I types, and 40.9 % of L type were done by the Pena procedure. One case expired (MR; 0.003%) as a result of surgical complication. Over-all complication rate was 12.5 %. Among 6 cases of reoperation, 4 were failed Pena procedures. Among 140 colostomies sigmoid colon was utilized in 75.7%, and loop colostomy was commonly used. Ten surgeons prefered primary maturation of the stoma. In conclusion, posterior sagittal anorectoplasty is popular for high types of ARM in this country, but considerable number of patients are still suffering from failed operations. For better understanding and analysis, necessity of prospective study by new classification was discussed.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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