Gliosarcoma (GS), known as variant of glioblastoma multiforme, is aggressive and very rare primary central nervous system malignant neoplasm. They are usually located in the supratentorial area with possible direct dural invasion or only reactive dural thickening. However, in this case, GS was located in lateral side of left posterior cranial fossa. A 78-year-old man was admitted to our hospital with 3 month history of continuous dizziness and gait disturbance without past medical history. A gadolinium-enhanced MRI demonstrated $5.6{\times}4.8{\times}3.2cm$ sized mass lesion in left posterior cranial fossa, heterogeneously enhanced. The patient underwent left retrosigmoid craniotomy with navigation system. The tumor was combined with 2 components, whitish firm mass and gray colored soft & suckable mass. On pathologic report, the final diagnosis was GS of WHO grade IV. In spite of successful gross total resection of tumor, we were no longer able to treat because of the patient's rejection of adjuvant treatment. The patient survived for nine months without receiving any special treatment from the hospital.
목적 : 천막상부 약성 신경교종의 치료로서 수술 후 방사선 치료의 역할을 생존율을 중심으로 평가하며 그 예후 인자를 분석한다. 대상 및 방법 : 1985년 9월부터 1997년 3월까지 수술 후 방사선 치료를 받은 69례의 환자를 대상으로 분석하였고 나이의 범위는 7세에서 66세이며 중앙값은 47세였다. 42례(61$\%$)는 다형성 교모세포종 이었고 27례(39$\%$)는 악성 성상세포종이었다. 20례(29$\%$)는 Karnofsky 역할수행능력 점수가 80점 이상이었다. 43례(62$\%$)는 수술 전 3개월 이내에 증상을 호소하였다. 24례 (35$\%$)는 육안 상 완전 절제를, 40례(58$\%$)는 부분 절제를, 나머지 5례(7$\%$)에서는 뇌정위 조직검사만 시행하였다. 총 방사선 조사량은 50.4-61.2Gy(중앙값, 55.8; 최빈값, 59.4)로 하루 1.8-2.0 Gy 씩 33-83일 동안(중앙값, 48) 치료하였다. 단 3례는 수술 후 전신 상태의 불량으로 하루 3.0Gy 씩 각각 33, 36, 39Gy 까지 치료하였다. 추적 관찰율은 93$\%$였고 중앙간은 14개월이었다. 결과 : 전체 환자의 2년 및 3년 생존율과 중앙 생존기간은 각각 38$\%$, 20$\%$, 16개월이었다. 악성 성상세포종과 다형성 교모세포종의 중앙생존기간은 각각 34, 14개월이었다(p=0.0001). 완전절제, 부분절제, 뇌정위 조직검사군에서의 3년 생존율은 각각 38$\%$, 11$\%$, 0$\%$였다(p=0.02). 연령이 40세 미만, 40-59, 60세 이상 군의 3년 생존율은 각각 52$\%$, 8$\%$, 0$\%$였다(p=0.0007). 역할수행 능력점수 80점 이상과 80점 미만군의 3년 생존율은 각각 53$\%$, 9$\%$였파(p=0.008). 상기와 같이 절제 정도에 따른 3개의 수술 군과 3개의 연령 군을 포함한 다요인 분석에서 병리학적등급, 수술 정도, 연령이 유의한 인자였다. 그러나 2개의 수술 군(완전절제와 비완전 절제)과 2개의 연령 군(50세 미만과 50세 이상)을 공변량으로한 다요인 분석에서 연령대신 병리학적 등급, 수술 정도, 역할수행 능력이 유의한 인자였고, 이들 세 가지 요인을 갖춘 5례는 치료와 관련한 심각한 부작용 없이 3년 누적생존율이 100$\%$로 생존하고 있다. 결론 : 악성 신경교종의 치료에서 수술 후 방사선치료를 추가함으로써 기존의 수술 단독의 생존율을 향상시키는 역할을 확인할 수 있었다. 악성 성상세포종 환자 중, 특히 양호한 역할수행 능력과 완전 절제를 받은 환자군의 생존율이 가장 양호하였다. 다형성 교모세포종 환자에서는 특히 젊은 나이인 경우 적절한 신경학적 기능보존과 함께 최대한의 종양 절제가 선행되어야 할 것으로 생각된다. 그러나 양호한 예후 인자를 갖지 못한 대부분의 다형성 교모세포종 환자군의 생존율은 여전히 좋지 않아 이 환자 군에서는 수술 후 통상적인 방사선 치료보다는 다른 적극적인 치료가 추가 또는 시도되어야 할 것으로 생각된다.
Lee, Chang-Hyun;Chung, Chun Kee;Ohn, Jung Hun;Kim, Chi Heon
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제59권2호
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pp.83-90
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2016
Ependymomas occur in both the brain and spine. The prognosis of these tumors sometimes differs for different locations. The genetic landscape of ependymoma is very heterogeneous despite the similarity of histopathologic findings. In this review, we describe the genetic differences between spinal ependymomas and their intracranial counterparts to better understand their prognosis. From the literature review, many studies have reported that spinal cord ependymoma might be associated with NF2 mutation, NEFL overexpression, Merlin loss, and 9q gain. In myxopapillary ependymoma, NEFL and HOXB13 overexpression were reported to be associated. Prior studies have identified HIC-1 methylation, 4.1B deletion, and 4.1R loss as common features in intracranial ependymoma. Supratentorial ependymoma is usually characterized by NOTCH-1 mutation and p75 expression. TNC mutation, no hypermethylation of RASSF1A, and GFAP/NeuN expression may be diagnostic clues of posterior fossa ependymoma. Although MEN1, TP53, and PTEN mutations are rarely reported in ependymoma, they may be related to a poor prognosis, such as recurrence or metastasis. Spinal ependymoma has been found to be quite different from intracranial ependymoma in genetic studies, and the favorable prognosis in spinal ependymoma may be the result of the genetic differences. A more detailed understanding of these various genetic aberrations may enable the identification of more specific prognostic markers as well as the development of customized targeted therapies.
Cytologic evaluation of cerebrospinal fluid(CSF) is an effective tool in diagnosing many disorders involving the central nervous system(CNS). CSF examination has been found to be of particular value in the diagnosis of metastatic carcinoma, lymphomatous or leukemic involvement of CNS and certain primary CNS tumors. As a survey of metastatic tumors to CSF and an evaluation of the preparation techniques increasing cellular yield in our laboratory, 713 CSF specimens examined between July 1995 and April 1997(1 year 10 months), were reviewed. There were 75 positive and 5 suspicious cases, the latter have had no evidence of tumors clinically. Primary tumors of 75 positive cases were classified as follows; 4(5.3%) as primary brain tumors, 40(53.3%) as secondary carcinomas, 13(17.3%) as leukemias, and 18 (24.0%) as lymphomas. The most common primary site of metastatic carcinomas was the lung in 17 cases(42.5%) followed by the stomach in 13(32.5%), breast in 8 (20.0%), and unknown primary in 2(5.0%). Four primary brain tumors were 3 cerebellar medulloblastomas and a supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET). All 40 metastatic carcinomas were adenocarcinoma presented as single cells or cell clusters. Although signet ring cells were frequent in the cases of gastric primary cancers, no significant cytologic differences according to the primary site were observed. The cytologic features of leukemia and lymphoma were characterized by hypercellular smears presenting as individual atypical cells with increased N/C ratio, presence of nucleoli, and nuclear protrusions. In medulloblastomas and PNET, the principal cytologic findings were small undifferentiated cells arranged singly or in loose clusters with occasional rosettoid features. This study suggests that the CSF cytology is useful in the diagnosis of malignancy, especially metastatic extracranial tumors and the diagnostic accuracy can be improved by increasing cellular yield using cytocentrifuge.
Objectives : Although surgical resection is used to treat meningeal hemangiopericytoma (MHPC), there is a high risk of subsequent recurrence. This study investigated factors associated with treatment outcomes and recurrence in patients who had undergone surgical resection of intracranial MHPC. Methods : Fifteen patients underwent surgical treatments performed by one senior neurosurgeon between 1997 and 2013. Clinical data, radiologic images, surgical outcomes, recurrence, and other relevant characteristics were reviewed and analyzed. Results : Fifteen patients were included in the analysis, 12 (80%) of whom had tumors in the supratentorial region, and 3 (20%) of whom had tumors in the infratentorial region. Complete resection was achieved in all 15 patients, and 3 (20%) patients were administered radiosurgery and conventional radiotherapy after surgery as adjuvant radiotherapy. Three patients developed recurrence, 2 of whom had not received adjuvant radiotherapy. In 1 of the patients who had not received adjuvant radiotherapy, recurrence developed at the original tumor site, 81 months after surgery. The other 2 recurrences occurred at other sites, 78 and 41 months after surgery. The 5- and 10-year overall survival rates were 88.3%, while the 5- and 10-year recurrence-free survival rates were 83% and 52%, respectively. Additionally the mean Ki-67 index differed significantly between patients who did and did not develop recurrence (43% vs. 14%; p=0.001). Conclusion : Because of the high risk of MHPC recurrence, MHPC tumors should be completely resected, whenever feasible. However, even when complete resection is achieved, adjuvant radiotherapy might be necessary to prevent recurrence.
Objective : The aim of this study was to determine 30-day mortality and 6-month functional recovery rates in spontaneous intracerebral hemorrhage (S-ICH) patients undergoing hemodialysis treatment for end-stage renal disease (ESRD), and to compare the outcomes of these patients and S-ICH patients without ESRD. Methods : The medical records of 1943 S-ICH patients from January 2000 to December 2011 were retrospectively analyzed with focus on demographic, radiological, and laboratory characteristics. Results : A total of 1558 supratentorial S-ICH patients were included in the present study and 102 (6.5%) were ESRD patients. The 30-day mortality of the S-ICH patients with ESRD was 53.9%, and 29.4% achieved good functional recovery at 6 months post-S-ICH. Multivariate analysis showed that age, Glasgow Coma Scale (GCS) score, pupillary abnormality, ventricular extension of hemorrhage, hemorrhagic volume, hematoma enlargement, anemia, and treatment modality were independently associated with 30-day mortality in S-ICH patients with ESRD (p<0.05), and that GCS score, volume of hemorrhage, conservative treatment, and shorter hemodialysis duration was independently associated with good functional recovery at 6 months post-S-ICH in patients with ESRD (p<0.05). Conclusion : This retrospective study showed worse outcome after S-ICH in patients with ESRD than those without ESRD; 30-day mortality was four times higher and the functional recovery rate was significantly lower in S-ICH patients with ESRD than in S-ICH patients without ESRD.
Objective : In this study, we aimed to investigate the underlying ethiological factors in chiari malformation (CM) type-I (CMI) via performing volumetric and morphometric length-angle measurements. Methods : A total of 66 individuals [33 patients (20-65 years) with CMI and 33 control subjects] were included in this study. In sagittal MR images, tonsillar herniation length and concurrent anomalies were evaluated. Supratentorial, infratentorial, and total intracranial volumes were measured using Cavalieri method. Various cranial distances and angles were used to evaluate the platybasia and posterior cranial fossa (PCF) development. Results : Tonsillar herniation length was measured $9.09{\pm}3.39mm$ below foramen magnum in CM group. Tonsillar herniation/concurrent syringomyelia, concavity/defect of clivus, herniation of bulbus and fourth ventricle, basilar invagination and craniovertebral junction abnormality rates were 30.3, 27, 18, 2, 3, and 3 percent, respectively. Absence of cisterna magna was encountered in 87.9% of the patients. Total, IT and ST volumes and distance between Chamberlain line and tip of dens axis, Klaus index, clivus length, distance between internal occipital protuberance and opisthion were significantly decreased in patient group. Also in patient group, it was found that Welcher basal angle/Boogard angle increased and tentorial slope angle decreased. Conclusion : Mean cranial volume and length-angle measurement values significantly decreased and there was a congenital abnormality association in nearly 81.5 percent of the CM cases. As a result, it was concluded that CM ethiology can be attributed to multifactorial causes. Moreover, congenital defects can also give rise to this condition.
Objective : Management guidelines for single intracranial hematomas have been established, but the optimal management of multiple hematomas has little known. We present bilateral traumatic supratentorial hematomas that each has enough volume to be evacuated and discuss how to operate effectively it in a single anesthesia. Methods : In total, 203 patients underwent evacuation and/or decompressive craniectomies for acute intracranial hematomas over 5 years. Among them, only eight cases (3.9%) underwent operations for bilateral intracranial hematomas in a single session. Injury mechanism, initial Glasgow Coma Scale score, types of intracranial lesions, surgical methods, and Glasgow outcome scale were evaluated. Results : The most common injury mechanism was a fall (four cases). The types of intracranial lesions were epidural hematoma (EDH)/intracerebral hematoma (ICH) in five, EDH/EDH in one, EDH/subdural hematoma (SDH) in one, and ICH/SDH in one. All cases except one had an EDH. The EDH was addressed first in all cases. Then, the evacuation of the ICH was performed through a small craniotomy or burr hole. All patients except one survived. Conclusion : Bilateral intracranial hematomas that should be removed in a single-session operation are rare. Epidural hematomas almost always occur in these cases and should be removed first to prevent the hematoma from growing during the surgery. Then, the other hematoma, contralateral to the EDH, can be evacuated with a small craniotomy.
Objective : This study was undertaken to evaluate the benefits and risks of the stereotactic biopsy in brain lesions. We assessed the diagnostic accuracy and morbidity rate associated with the stereotactic biopsy. Methods : The authors present a review of 47 patients, who underwent stereotactic biopsy using Cosman-Roberts-Wells(CRW) stereotactic apparatus during last six years. Results : Target locations were supratentorial in 36 cases, infratentorial in 9 and multiple in 2. According to pathological diagnosis, the largest group was neoplasm(29) followed by infection(9), infarction(2), cyst(2), and non-specific(5). Definitive diagnosis could be made in 42 of 47 cases(89.4%). When the mass lesion had been suspected as neoplastic condition, the diagnostic rate was 96.7%(29/30). It was being much higher than that of non-neoplastic lesion, 76.5%(13/17). The treatment modality was changed in 15 cases(32%) because the result of stereotactic biopsy was different from clinical diagnosis. Subsequent craniotomy after stereotactic biopsy was then performed in 6 cases, and the pathological diagnoses were precisely coincident in all of these cases. There were two complications(4.3%) : One intratumoral hemorrhage in glioblastoma and a transient hemiparesis in benign astrocytoma. There was no mortality in this series. Conclusion : The precise histological verification is crucial to determine the adequate treatment modality in intracranial lesions. Stereotactic biopsy is a safe and accurate diagnostic procedure for intracranial lesions with a low complication rate.
Ryu, Hyeon Gyu;Choi, Dae Seob;Cho, Soo Bueum;Shin, Hwa Seon;Choi, Ho Cheol;Jeong, Boseul;Seo, Hyemin;Cho, Jae Min
Investigative Magnetic Resonance Imaging
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제19권3호
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pp.146-152
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2015
Purpose: The purpose of this study was to evaluate the associated brain parenchymal abnormalities of developmental venous anomalies (DVA) with susceptibility-weighted image (SWI). Materials and Methods: Between January 2012 and June 2013, 2356 patients underwent brain MR examinations with contrast enhancement. We retrospectively reviewed their MR examinations and data were collected as per the following criteria: incidence, locations, and associated parenchymal signal abnormalities of DVAs on T2-weighted image, fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR), and SWI. Contrast enhanced T1-weighted image was used to diagnose DVA. Results: Of the 2356 patients examined, 57 DVAs were detected in 57 patients (2.4%); 47 (82.4%) were in either lobe of the supratentorial brain, 9 (15.7%) were in the cerebellum, and 1 (1.7%) was in the pons. Of the 57 DVAs identified, 20 (35.1%) had associated parenchymal abnormalities in the drainage area. Among the 20 DVAs which had associated parenchymal abnormalities, 13 showed hemorrhagic foci on SWI, and 7 demonstrated only increased parenchymal signal abnormalities on T2-weighted and FLAIR images. In 5 of the 13 patients (38.5%) who had hemorrhagic foci, the hemorrhagic lesions were demonstrated only on SWI. Conclusion: The overall incidence of DVAs was 2.4%. Parenchymal abnormalities were associated with DVAs in 35.1% of the cases. On SWI, hemorrhage was detected in 22.8% of DVAs. Thus, we conclude that SWI might give a potential for understanding of the pathophysiology of parenchymal abnormalities in DVAs.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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