• 제목/요약/키워드: Subacute sclerosing panencephalitis

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A long-term subacute sclerosing panencephalitis survivor treated with intraventricular interferon-alpha for 13 years

  • Kwak, Minsun;Yeh, Hye-Ryun;Yum, Mi-Sun;Kim, Hyun-Jin;You, Su Jeong;Ko, Tae-Sung
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제62권3호
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    • pp.108-112
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    • 2019
  • Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a rare, progressive, and fatal central nervous system disorder resulting from persistent measles virus infection. Long-term data are scarce, with a maximum follow-up period of 10 years. Interferon-alpha ($IFN-{\alpha}$) is a protein that exerts its antiviral activity via enhancement of cellular immune response and is reported to be an effective drug for the treatment of SSPE. However, there is currently no consensus regarding the optimal duration of $IFN-{\alpha}$ therapy. Here, we present a case report of a patient with SSPE treated with long-term intraventricular $IFN-{\alpha}$ therapy, which facilitated clinical improvement and neurological stabilization without causing serious adverse effects. To the best of our knowledge, this is one of the longest follow-up studies investigating a patient with SSPE receiving intraventricular $IFN-{\alpha}$ treatment. Further studies are necessary to validate the benefits and safety of long-term intraventricular $IFN-{\alpha}$ treatment in patients with SSPE.

PD-1 유전자 제거 마우스에서 홍역바이러스 감염 (Measles Viral Infection in PD-1 Gene Knockout Mice)

  • 전진경;김규연;허지애;강동원;김기환;김동수
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제20권3호
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    • pp.123-130
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    • 2013
  • 목적: 아급성경화범뇌염은 퇴행성 신경질환으로 홍역바이러스의 지속적 중추신경계 감염으로 나타난다. 저자들은 마우스 모델을 통해 아급성경화범뇌염 발병에서 만성 바이러스 감염에 관여하는 PD-1 유전자의 역할을 알아보고자 하였다. 방법: 3주령의 동형 PD-1 유전자 제거 마우스, 이형 PD-1 유전자 제거 마우스, 야생 BALB/c 마우스를 대상으로 측뇌실내 홍역바이러스를 주입하여 동물 모델로 하였다. 바이러스 주입 3개월 후, 마우스의 뇌 조직학적 소견을 관찰하고 혈청을 분리하여 IL-21의 혈청 농도를 ELISA kit을 통해 측정하였다. 결과: 야생 BALB/c 마우스에서 가장 많은 국소적 뇌백질의 괴사 및 성상세포의 증가가 관찰되었다. 이형 마우스에서 뇌실질의 병변은 적었으며 동형 마우스는 거의 보이지 않았다. 세 그룹에서 모두 혈청 IL-21의 증가는 보이지 않았다. 결론: 이 결과는 PD-1 유전자가 만성 바이러스 감염에 중요한 역할을 함을 시사한다.

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