• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권2호
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• pp.271-277
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• 2009

저자들은 스테로이드 의존형 신증후군 환자에서 진단 8년 만에 두경부 종물이 발생, 혈액 검사상 IgE 증가와 호산구 증가, 경부 컴퓨터 단층 촬영으로 기무라병을 진단하였고, 스테로이드로 치료하였으며, cyclosporine을 투여한 이후 장기간 두경부 종물과 신증후군의 재발을 억제할 수 있었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권1호
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• pp.33-42
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• 2004

목 적 : 소아 신증후군에서 스테로이드 장기투여에 따른 대사성 골질환은 흔한 합병증 중의 하나이다. 저자들은 성인에서의 스테로이드 유발성 골다공증 치료에 유효한 bisphosphonate(alendronate)를 투여하여 소아 신증후군에서 스테로이드 유발 대사성 골질환에 대한 치료효과에 대해 전향적으로 평가하고자 하였다. 방 법 : 신증후군 이환 기간이 2년된 5-8세의 환자 58명에게 DEXA로 골밀도를 측정하여 요추 골밀도가 Z-score -1 이하인 환아 30명(51.7%)을 대상으로 선정한 후 이들을 alendronate 주 1회 투여군, calcitriol 투여군, 약제 비투여군등의 세 군으로 분류하여 1년간 연구하였다. 치료 6개월, 1년에 요추 L1-L4 골밀도를 측정하였고 치료 전과 치료 1년 후 생화학적 검사를 측정하였다. 각 군간 평균 연령, 기저 요추 골밀도, 스테로이드 축적량, 골밀도% 변화율, 요추 골밀도 Z-score를 측정 분석하였다. 결 과 : 총 30명 환자에서 기본 요추 골밀도 측정시 환아의 나이는 $7.4{\pm}1.7$세였고 신증후군 이환기간은 $2.2{\pm}1.2$년이었다. Z-score로 진단된 골밀도 감소증은 23명(76.7%), 골다공증은 7명(23.3%)이었다. 각 생화학적 변수들은 치료 전후로 차이가 없었으며, 군 간에도 유의한 차이가 없었다(P>0.05). 빈번 재발형 신증후군과 스테로이드 의존형 신증후군은 22명(73.3%)으로 드문 재발형 신증후군 8명(26.6%)에 비해 대사성 골질환의 빈도가 높았다. 골밀도 변화율은 alendronate 군에서 치료 1년에 8.56%였고, calcitriol군은 5.79% 증가를 보였으며, 비투여군은 1.9%증가를 보였다. Z-socre 변화는 alendronate 군과 calcitriol 군에서만 호전되었고, 비투여군에서는 감소하였다. 골밀도 증가율은 각 군간 유의한 차이를 보였지만(P=0.0002), alendronate 군과 비투여군, calcitriol 군과 비투여군 간에 있었고(P<0.05), alendronate 군과 calcitriol 군간에는 유의한 차이가 없었다. Alendronate 투여시 약복용을 중단할 만큼의 심각한 부작용은 발현되지 않았다. 결 론 : 소아 신증후군 환자에서 고용량의 스테로이드를 투여해야 하는 경우 대사성 골질환의 발생 위험이 높기 때문에 정기적인 골밀도 측정이 필요하며, 그 평가 도구로는 요추 골밀도 Z-score가 유용함을 알 수 있었다. 또한 신증후군 환아의 스테로이드 유발 대사성 골질환에서 alendronate 주 1회 경구투여는 요추 골밀도를 증가시키는 효과적인 치료법이었다.