A 43-year-old male patient visited our hospital because of intermittent chest pain and exertional dyspnea. This patient was diagnosed as suffering with pulmonary stenosis that was caused by muscle hypertrophy of the subpulmonic area, and the diagnosis was made by performing echocardiography and cardiac catheterization. A sternal foramen of the chest wall was found on the operation field. We report here on this case and we also review the relevant literature.
Alagille syndrome is characterized by paucity of interlobular bile ducts, chronic cholestasis, characteristic facial abnormalities, cardiovascular abnormalities, posterior embryotoxon, vertebral arch defects, skeletal abnormalities, and glomerular renal involvement. We experienced a case of Alagille syndrome in a 10 month-old male presenting with jaundice. He had chronic cholestasis, characteristic face, cardiovascular abnormalities (aortic stenosis, dextrocardia, double chamber of left ventricle), and situs inversus. Histological examination of liver biopsy specimen revealed paucity of interlobular bile ducts with septal fibrosis, cirrhotic transformation and severe cholestasis. He underwent liver transplantation, but died of cardiopulmonary arrest associated with cardiac anomaly.
Esophageal candidiasis is commonly seen in immunocompromised patients; however, candida esophagitis induced stricture is a very rare complication. We report the first case of esophageal stricture secondary to candidiasis in a glycogen storage disease (GSD) 1b child. The patient was diagnosed with GSD type 1b by liver biopsy. No mutation was found in the G6PC gene, but SLC37A4 gene sequencing revealed a compound heterozygous mutation (p.R28H and p.W107X, which was a novel mutation). The patient's absolute neutrophil count was continuously under $1,000/{\mu}L$ when he was over 6 years of age. He was admitted frequently for recurrent fever and infection, and frequently received intravenous antibiotics, antifungal agents. He complained of persistent dysphagia beginning at age 7 years. Esophageal stricture and multiple whitish patches were observed by endoscopy and endoscopic biopsy revealed numerous fungal hyphae consistent with candida esophagitis. He received esophageal balloon dilatation four times, and his symptoms improved.
Oh, Jae Hwan;Kim, Jun Suk;Kim, Dong Young;Woo, Joo Hyun
Journal of the Korean Society of Laryngology, Phoniatrics and Logopedics
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v.31
no.1
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pp.45-48
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2020
Granular cell tumor is rare tumor origination from Schwann cell. It occurs extremely rarely in pediatric age. Treatment is complete resection, but this may not always be possible because of the risk of airway stenosis or vocal cord paralysis. Six year-old male patient visited otolaryngology clinic due to dyspnea and stridor. Posterior glottis mass was indentified and was partially resected to confirm histology and resolve airway obstruction. One year after operation, the patient was living well without re-growing of tumor. We report a case of granular cell tumor in pediatric larynx with a review of literature.
Objective : This study is planned to determine the neurocognitive difficulties of hydrocephalic adults. Methods : The research group contained healthy adults (control group, n : 15), and hydrocephalic adults (n : 15). Hydrocephalic group consisted of patients with idiopathic aquaduct stenosis and post-meningitis hydrocephalus. All patients were followed with shunted hydrocephalus and not gone to shunt revision during last two years. They were chosen from either asymptomatic or had only minor symptoms without motor and sensorineural deficit. A neuropsychological test battery (Raven Standart Progressive Matrices, Bender-Gestalt Test, Cancellation Test, Clock Drawing Test, Facial Recognition Test, Line Orientation Test, Serial Digit Learning Test, Stroop Color Word Interference Test-TBAG Form, Verbal Fluency Test, Verbal Fluency Test, Visual-Aural Digit Span Test-B) was applied to all groups. Results : Neuropsychological assessment of hydrocephalic patients demonstrated that they had poor performance on visual, semantic and working memory, visuoconstructive and frontal functions, reading, attention, motor coordination and executive function of parietal lobe which related with complex and perseverative behaviour. Eventually, these patients had significant impairment on the neurocognitive functions of their frontal, parietal and temporal lobes. On the other hand, the statistical analyses performed on demographic data showed that the aetiology of the hydrocephalus, age, sex and localization of the shunt (frontal or posterior parietal) did not affect the test results. Conclusion : This prospective study showed that adult patients with hydrocephalus have serious neuropsychological problems which might be directly caused by the hydrocephalus; and these problems may cause serious adaptive difficulties in their social, cultural, behavioral and academic life.
Infratentorial cerebral hemorrhage due to a direct carotid-cavernous fistula (CCF) is very rare. To our knowledge, only four such cases have been reported. Cerebellar hemorrhage due to a direct CCF has not been reported. We describe a 63-year-old female who presented with reduced consciousness 3 days after undergoing a maxillectomy for maxillary cancer. Computed tomography showed a cerebellar hemorrhage. Magnetic resonance angiography showed a left-sided direct CCF draining into the left petrosal and cerebellar veins through the left superior petrosal sinus (SPS). Her previous surgery had sacrificed the pterygoid plexus and facial vein. Increased blood flow and reduced drainage could have led to increased venous pressure in infratentorial veins, including the petrosal and cerebellar veins. The cavernous sinus has several drainage routes, but the SPS is one of the most important routes for infratentorial venous drainage. Stenosis or absence of the posterior segment of the SPS can also result in increased pressure in the cerebellar and pontine veins. We emphasize that a direct CCF with cortical venous reflux should be precisely evaluated to determine the hemodynamic status and venous drainage from the cavernous sinus.
Kim, Jung-Hyun;Hah, Jung-Sang;Park, Mee-Young;Lee, Se-Jin;Lee, Jun
Journal of Yeungnam Medical Science
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v.23
no.1
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pp.113-117
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2006
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune disease that may affect many organ systems including the nervous system. The immune response in patients with SLE can cause inflammation and other damage that can cause significant injury to the arteries and tissues. A 48-year-old woman was admitted to the hospital because of transient monocular blindness. Magnetic resonance imaging and conventional angiography showed severe stenosis of the distal intracranial internal carotid artery. The patient was diagnosed as having SLE but the antiphospholipid antibodies were negative. Amaurosis fugax has not been previously reported as an initial manifestation of SLE in Korea. We report a patient with a retinal transient ischemic attack as the first manifestation of SLE.
Constant technological developments in coronary artery disease have contributed to the assessment of both the presence of coronary stenosis and its hemodynamic consequences. Hence, noninvasive imaging helps guide therapeutic decisions by providing complementary information on coronary morphology and on myocardial perfusion and metabolism. This can he done using single photon emission computed tomography (SPECT) or positron emission tomography (PET) and multidetector CT (MDCT). Advances in image-processing software and the advent of SPECT/CT and PET/CT have paved the way for the combination of image datasets from different modalities, giving rise to hybrid imaging. Three dimensional cardiac hybrid imaging helped to confirm hemodynamic significance in many lesions, add new lesions such as left main coronay artery disease, exclude equivocal defects, correct the corresponding arteries to their allocated defects and identify culprit segment. Cardiac hybrid imaging avoids the mental integration of functional and morphologic images and facilitates a comprehensive interpretation of coronaty lesions and their pathophysiologic adequacy by three dimensional display of fused images, and allows the best evaluation of myocardial territories and the coronary-artery branches that serve each territory. This integration of functional and morphological information were feasible to intuitively convincing and might facilitate development of a comprehensive non-invasive assessment of coronary artery disease.
The complications of a tracheotomy are caused by inappropriate surgical techniques, unsuitable cannula selections, and improper wound care. Among these, the solutions to problems of surgical technique and wound care have been reported in many articles. Detailed methods for preventing complications by the cannula are rare. The authors tried to find a way of preventing complications by the cannula Materials and Methods : The authors analized complications in 70 patients who had a temporary tracheotomy and were wearing a cannula. And the complications were compared between 4 commercial cannulas used in our institute. The examination methods used were a simple neck lateral radiogram and flexible endoscopy. Results: The order of most commonly found complications were as followed; at the suprastoma, end of cannula, level of tracheotomy, and infrastoma. Among 4 cannulas, a particular product had so many complications compared to the other 3 cannulas. The most common cause of complications was unsuitable cannula. All complications were cured with no sequelae. Flexible endoscopy is far superior to radiologic exam for detecting tracheal complications. Conclusion: Flexible endoscopy through the tracheostoma is very helpful for detecting complications early and determining if a proper cannula is used, which can prevent further complications such as stenosis or innominate artery rupture. The authors, therfore, recommend using the flexible endoscopy to all patients wearing tracheotomy tubes. Some complications can simply be prevented by replacing the one to another cannula properly fit for the individual patients. Various cannulas should be prepared at the hospital because the tracheal curvature and distance of skin to trachea are individualized.
Subglottic cysts have been reported as a relatively rare problem of pediatrics who have a history of premature birth and period of intubation. They may cause significant upper airway obstruction and many cases require tracheostomy to airway management. Endoscopic marsupialization by microinstruments or laser has been standard primary treatment but a high recurrence rate has been reported. A 19-month-old child presented with stridor who has history of ventilation via an endotracheal intubation in the newborn period for 7 days. Radiologic examinations were performed for aggravated dyspnea symptom and subglottic cystic mass was found, then it was marsupialized at operation room and tracheostomy was done at the same time. After decannulation of tracheostomy tube, there is no recurrence of cyst nor upper airway obstruction for 29 months. We report this case with a review of literature.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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