We report two rare cases of spinal intraosseous schwannoma (SIS) with sustained myelopathy symptoms and provide an updated review regarding SIS in the literature. A 71-year-old man experienced right lumbocrural pain and gait disturbance accompanied with paresthesia and right leg weakness. Imaging examinations revealed a mass with lesions in L4 vertebral body causing bone destruction and spinal cord compression. Complete resection of the well-demarcated tumor and posterior fusion were performed. A 54-year-old female reported bilateral gait disturbance, paresthesia, and numbness without weakness, and imaging revealed a posterior mass from T9 causing spinal cord compression and bone erosion. The tumor was completely separated from the spinal nerve root. The tumors from both patients were confirmed as schwannomas. Tumor recurrence was not observed at the 2-4 year follow-up. Although rare, SIS should be considered during differential diagnosis and can affect treatment planning. SIS symptoms vary depending on tumor location, and fusion is frequently necessary for spinal reconstruction after complete tumor resection.
Gangliogliomas are benign tumors, composed of neoplastic astrocytes and nerve cells. They are rare, account for 0.4-6.25% of all primary central nervous system neoplasms. Gangliogliomas affect predominantly infants or young adults. Gangliogliomas are preferentially encountered supratentorially, predominantly affecting the temporal lobe. Spinal gangliogliomas affect predominantly the cervical spinal cord. We report a case of cervical ganglioglioma which was successfully removed surgically, with a review of literature.
표피양 낭종은 척수에 매우 드물게 발생하는 양성 병변이다. 선천적 또는 후천적으로 생길 수 있는데, 후천적 표피양 낭종은 주로 요천추부 높이에서 발생한다. 척수 자극기 삽입과 관련하여 표피양 낭종이 생긴 증례는 보고된 바 없다. 저자들은 척수 자극기 삽입술을 받았던 50세 여자 환자에서 표피양 낭종이 척수 자극기 끝의 위치와 인접한 흉추부 경막 내에 발생한 드문 증례를 경험하였기에 MRI 소견 및 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
Intramedullary clear cell meningioma[CCM]. which is more aggressive than other variants of meningioma, is extremely rare. To date, only one case has been documented in spinal tumors. We report the first case of an intramedullary CCM originating in the spinal cord at the thoracic region.
Conventional laminectomy is the most popular technique for the complete removal of intradural spinal tumors. In particular, the central portion intramedullary tumor and large intradural extramedullary tumor often require a total laminectomy for the midline myelotomy, sufficient decompression, and adequate visualization. However, this technique has the disadvantages of a wide incision, extensive periosteal muscle dissection, and bony structural injury. Recently, split-spinous laminectomy and tubular retractor systems were found to decrease postoperative muscle injuries, skin incision size and discomfort. The combined technique of split-spinous laminectomy, using a quadrant tube retractor system allows for an excellent exposure of the tumor with minimal trauma of the surrounding tissue. We propose that this technique offers possible advantages over the traditional open tumor removal of the intradural spinal cord tumors, which covers one or two cervical levels and requires a total laminectomy.
Objective : The incidence and prevalence of spinal metastases are increasing, and although the role of radiation therapy in the treatment of metastatic tumors of the spine has been well established, the same cannot be said about the role of stereotactic radiosurgery. Herein, the authors present a systematic review regarding the value of spinal stereotactic radiosurgery in the management of spinal metastasis. Methods : A systematic literature search for stereotactic radiosurgery of spinal metastases was undertaken. Grades of Recommendation, Assessment, Development, and Education (GRADE) working group criteria was used to evaluate the qualities of study datasets. Results : Thirty-one studies met the study inclusion criteria. Twenty-three studies were of low quality, and 8 were of very low quality according to the GRADE criteria. Stereotactic radiosurgery was reported to be highly effective in reducing pain, regardless of prior treatment. The overall local control rate was approximately 90%. Additional asymptomatic lesions may be treated by stereotactic radiosurgery to avoid further irradiation of neural elements and further bone-marrow suppression. Stereotactic radiosurgery may be preferred in previously irradiated patients when considering the radiation tolerance of the spinal cord. Furthermore, residual tumors after surgery can be safely treated by stereotactic radiosurgery, which decreases the likelihood of repeat surgery and accompanying surgical morbidities. Encompassing one vertebral body above and below the involved vertebrae is unnecessary. Complications associated with stereotactic radiosurgery are generally self-limited and mild. Conclusion : In the management of spinal metastasis, stereotactic radiosurgery appears to provide high rates of tumor control, regardless of histologic diagnosis, and can be used in previously irradiated patients. However, the quality of literature available on the subject is not sufficient.
Neurocutaneous melanosis (NCM) is a rare congenital syndrome consisting of benign or malignant melanotic tumors of the central nervous system with large or numerous cutaneous melanocytic nevi. The Dandy-Walker complex (DWC) is characterized by an enlarged posterior fossa with high insertion of the tentorium, hypoplasia or aplasia of the cerebellar vermis, and cystic dilatation of the fourth ventricle. These each two conditions are rare, but NCM associated with DWC is even more rare. Most patients of NCM with DWC present neurological symptoms early in life such as intracranial hemorrhage, hydrocephalus, and malignant transformation of the melanocytes. We report a 14-year-old male patient who was finally diagnosed as NCM in association with DWC with extensive intracerebral and spinal cord involvement.
Park, Chang Hyun;Lee, Chang-Hyun;Hyun, Seung Jae;Jahng, Tae-Ahn;Kim, Hyun-Jib;Kim, Ki-Jeong
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제52권3호
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pp.221-227
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2012
Objective : Spinal cord hemangioblastomas are rare tumors. Despite their benign, slow-growing nature, they can cause severe neurological consequences. The purpose of this study was to evaluate variable factors, including clinical features, tumor findings, the extent of resection, and its recurrence or progression, which determine postoperative functional outcomes. Methods : This study included sixteen patients at our institute who underwent microsurgical resection for sporadic spinal intramedullary hemangioblastomas and spinal intramedullary hemangioblastomas associated with von Hippel-Lindau (VHL) disease, between June 2003 and March 2012. Results : A total of 30 operations were performed. Total resection (TR) of the tumor was achieved in 10 patients, and subtotal resection (STR) was achieved in 6. Postoperatively, the initial presenting symptoms were improved in 18.7% of the patients and were unchanged in 56.3%, but 25% were worse. Stable postoperative neurological functions were found in 83% of patients with preoperative McCormick grade I, and TR was achieved in 75% of these patients. In the STR group, poorer neurological status was observed in one patient, despite multiple operations. There were no poorer outcomes in the four cases of VHL disease. Various factors were analyzed, but only a correlation between the pre- and postoperative neurological status was verified in the TR-group patients. Conclusion : Preoperative focal neurological impairment and meticulous microsurgical manipulation may be predictors of favorable outcomes for solitary hemangioblastomas. In addition, the preservation of function is more important than the extent of resection in VHL disease.
Spinal schwannomas are usually extramedullary intradural tumors and their intramedullary localizations are thought to be extremely rare. A 60-year-old woman complaining spastic quadriparesis, voiding difficulty and dyspnea was admitted. Her cervical MRI revealed an intramedullary mass in the cervicomedullary junction with multiple cyst which extended from lower cervical to C3 spinal cord. The mass showed a low signal on T1WI, high signal on T2WI with an wall enhancement. The patient underwent a suboccipital craniectomy and C1-2 laminectomy and the cystic tumor was totally removed through a midline myelotomy. The tumor was proved as an intramedullary schwannoma by pathologic examination. The Intramedullary presence of a tumor arising from the cells of the nerve sheath is unusual, because the central nervous system fibers do not contain the Schwann cell. There have been several hypotheses, but none has been accepted universally. This rare tumor is considered as a curable benign neoplasm, and an accurate intraoperative diagnosis and surgically total removal are essential.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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