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라론 증후군의 구강 악안면 증상 (ORAL AND MAXILLOFACIAL MANIFESTATIONS OF LARON SYNDROME)

  • 신차욱;김영재;김정욱;장기택;이상훈;한세현;김종철
    • 대한소아치과학회지
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    • 제36권1호
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    • pp.139-144
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    • 2009
  • Growth hormone insensitivity(GHI) 증후군은 Laron에 의해 처음 보고된 질환으로 성장 호르몬 결핍증과 유사하게 악악면 양상과 심각한 성장 지연을 보이지만, 이와는 달리 혈중 성장호르몬은 정상이거나 증가되어 있고 혈중 Insulin like growth factor-I(IGF-I)과 성장 호르몬 결합 단백질은 감소되어 있는 특징을 보인다. 이 중에서 원발성으로 GHI 증후군을 보이는 경우를 라론 증후군으로 분류하고 있으며, 세계적으로 약 200여 증례가 보고되고 있으나, 치의학적인 보고는 극히드물다. 본 증례는 라론 증후군을 보이는 두 증례를 관찰한 바 작은 두개저와 상하악골, 왜소치, 구근상 치관, 침상 치근 등의 치아형태 이상 등의 다양한 구강 악안면 이상을 보였기에 이를 보고하는 바이다.

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