Kartagener`s syndrome is a clinical entity composed of situs inversus, bronchiectasis and chronic sinusitis. This syndrome is rare and is usually detected in childhood. Whether the bronchiectasis in Kartagener`s syndrome is congenital or acquired is still controversial. Some familial cases of this syndrome have been reported, and in these cases the genetic pattern is compatible with an autosomal recessive inheritance with some degree of pleotropism. The authors experienced having 2 cases of Kartagener`s syndrome among 6 siblings in a family. The case No. 1 have had bilateral Caldwell Luc operation, posterior ethmoidectomy, left upper Iobec-tomy with excellent result. The case No. 2 denied to have surgical management.
Two patients with uncorrectable cyanotic cardiac anomalies underwent total cavopulmonary shunt[modified Fontan operation]. Case I was a 14 years old male with dyspnea and cyanosis after birth. Aortogram showed TGA combined with overriding of aorta, pulmonary stenosis, complete atrioventricular septal defect, interruption of inferior vena cava, and situs inversus totalis. We had performed total cavopulmonary shunt using with 16 mm Gortex Graft in single atrium to bypass the hepatic vein to pulmonary artery. Postoperatively, patient sustained low PaCO2 and low cardiac output and then expired at 19th postoperative day. The cause of death of the patient would be low cardiac output. Case II was a 6 years old female with dyspnea and cyanosis after birth. Aortogram showed tricuspid atresia[Type IIb], transposition of great arteries, atrial septal defect, ventricular septal defect and pulmonary stenosis, We had performed total cavo-pulmonary shunt using intraatrial baffle[tunnel] with Goretex patch. The postoperative course of this patient was good without event.
Kartagener`s syndrome is a clinical entity comprising a combination of situs inversus, bronchiectasis, and sinusitis or nasal polyposis. This syndrome is rare and is usually seen in a young age group. The syndrome is punctated by recurrent upper respiratory tract infection and pneumonia. This is a report of Kartagener`s syndrome found in 18 years old male and 21 years old female patients who were received surgical treatment of bronchiectasis. The male patient was performed right transposed lingular segmentectomy and lower lobectomy and female patient was perforated left transposed middle lobectomy and lower lobectomy. Both patients were discharged with good results.
Nonrecurrence of the inferior laryngeal nerve always results from a vascular anomaly during embryonic development of the aortic arches. The nonrecurrent inferior laryngeal nerve is important clinically for two reasons, it is vulnerable during thyroid surgery and it is associated with difficulty in swallowing. It can be suspected preoperatively from signs associated with the vascular anomaly : dysphagea, thoracic x-ray images showing evidence of retroesophageal subclavian artery, or situs inversus viscerum. If such signs are noted, a barium swallow test and chest computed tomography are justified. We experienced a case of Rt. nonrecurrent inferior laryngeal nerve, which is diagnosed thyroid papillary carcinoma.
A 8 year old male was admitted to the Department of Thoracic Surgery, Korea University Hospital on June 22, 1978. The chief complaints were cyanosis and exertional dyspnea since at birth. EKG shows BVH and dextrocardia, phonocardiogram revealed the accentuation of second heart sound in aortic area. Echocardiogram from the left ventricle to the base of the heart, there is a discontinuity between the ventricular septum and the anterior aortic margin with a large aortic root & aortic overriding. His cardiac catheterization data and cardiac angiogram shows situs inversus totalis, dextrocardia, right aortic arch, large ventricular septal defect etc., and finally diagnosed Truncus Arteriosus. Edwards type IV with retrograde aortogram and selective bronchial angiogram. This is the first operative case reported as Rastelli operation for Truncus Arteriosus type IV in the literatures in Korea. Authors have experienced I case of Truncus Arteriosus, Edward type IV and Rastelli operation with Dacron Arterial Conduit Graft under cardiopulmonary bypass on July 3, 1978. The procedures were as follows; 2] Cardiopulmonary bypass: Origin of bronchial arteries excised from descending aorta bilaterally; defects in aorta closed. 2] Horizontal incision made high in right ventricle. 2] Ventricular septal defect [Kirklin type I+II] closed with Teflon patch. 4] Bifurcated dacron arterial graft with pericardial monocusp sutured to the bilateral pulmonary arteries. [Diameter 9 mm: Length 7 cm]. 5] Proximal end of the conduit graft anastomosed to right ventricle. [Diameter 19 mm: Length 5 cm]..Total perfusion time was 220 min. The result of operation was poor due to anastomotic leakage and increased pulmonary vascular resistance resulting acute right heart failure. The patient was died on the operation table. Literatures were briefly reviewed.
A 8 year old male was admitted to the Department of Thoracic Surgery, Korea University Hospital on June 22, 1978. The chief complaints were cyanosis and exertional dyspnea since at birth. EKG shows BVH and dextrocardia, phonocardiogram revealed the accentuation of second heart sound in aortic area. Echocardiogram from the left ventricle to the base of the heart, there is a discontinuity between the ventricular septum and the anterior aortic margin with a large aortic root & aortic overriding. His cardiac catheterization data and cardiac angiogram shows situs inversus totalis, dextrocardia, right aortic arch, large ventricular septal defect etc., and finally diagnosed Truncus Arteriosus. Edwards type IV with retrograde aortogram and selective bronchial angiogram. This is the first operative case reported as Rastelli operation for Truncus Arteriosus type IV in the literatures in Korea. Authors have experienced I case of Truncus Arteriosus, Edward type IV and Rastelli operation with Dacron Arterial Conduit Graft under cardiopulmonary bypass on July 3, 1978. The procedures were as follows; 2] Cardiopulmonary bypass: Origin of bronchial arteries excised from descending aorta bilaterally; defects in aorta closed. 2] Horizontal incision made high in right ventricle. 2] Ventricular septal defect [Kirklin type I+II] closed with Teflon patch. 4] Bifurcated dacron arterial graft with pericardial monocusp sutured to the bilateral pulmonary arteries. [Diameter 9 mm: Length 7 cm]. 5] Proximal end of the conduit graft anastomosed to right ventricle. [Diameter 19 mm: Length 5 cm]..Total perfusion time was 220 min. The result of operation was poor due to anastomotic leakage and increased pulmonary vascular resistance resulting acute right heart failure. The patient was died on the operation table. Literatures were briefly reviewed.
A Complete transposition of the great arteries combined with V.S.D, A.S.D, dextrocardia, and P.S is a rare congenital anomaly. The patient was a 10 year-old female whose complaints were frequent URI, exertional dyspnea, and cyanosis at rest since birth. Cheat X-ray films showed Dextrocardia ; situs inversus, moderate cardiomegaly, and Characteristic egg-shape heart shadow. E.K.G, Echocardiography, Cardiac Catheterization, and Angio-Cardiography were performed. Open heart Surgery was done under diagnosis of d-TGA, Dextrocardia, V.S.D, A.S.D, and P.S. At the time of Operation, Dextroeardia, T.G.A, Secndum type A.S.D, A.S.D, and P.S. At the time of Operation, Dextroeardia, T.G.A, Secndum type A.S.D. ($2.0{\times}2.0cm$. in diameter), V.S.D. type II ($1.5cm{\times}1.5cm$ in diameter), and pulmonary valvular stenosis were noted. Mustard operation using pericardial Baffle in the atrium for T.G.A. was perforsned. Teflon patch graft for closure of V.S.D. through tricuspid orifice and pulmonary Valvulotomy through pulmonary arteriotomy were performed. The post-op, low cardiac output Syndrome and dysrhythmicawere developed till Postoperative day #7, so that was controlled by inotropic and antiarrhythmic agents. After that, patient's conditions were Uneventful.
[ $^{99m}Technetium-Heat$ ] damaged erythrocyte were used as spleen scanning agents in 12 patients from July, 1985 to April, 1986. We used this scan to evaluate situs inversus, asplenia, accessory spleen, hypersplenism, splenic infarction, tumor staging and evaluation of therapy, especially when the $^{99m}Tc-tin$ colloid scans were not definite for diagnosis. The techniques applied to these scans were in vivo/in vitro-labeling method and heating-method to damage the erythrocytes. Liver-to-spleen uptake ratios were increased upto 100 : 1 and interference from the left lobe of the liver was eliminated. These scans were helpful to evaluate the spleen.
Yeung, Tse Hang;Park, Eun-Ah;Lee, Ying Cheong;Yoo, Jin Young;Lui, Choi Yu
Investigative Magnetic Resonance Imaging
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제19권4호
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pp.205-211
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2015
The human heart is a complex organ in which many complicated congenital defects may happen and some of them require surgical intervention. Due to the vast complexity of varied anatomical presentations, establishing an accurate and consistent nomenclature system is utmost important to facilitate effective communication among pediatric cardiologists, cardiothoracic surgeons and radiologists. The Van Praagh segmental approach to the complex congenital heart disease (CHD) was developed in the 1960s and has been used widely as the language for describing complex anatomy of CHD over the decades. It utilizes a systematic and sequential method to describe the cardiac segments and connections which in turn allows accurate, comprehensive and unambiguous description of CHD. It can also be applied to multiple imaging modalities such as echocardiogram, cardiac CT and MRI. The Van Praagh notation demonstrates a group of three letters, with each letter representative for a key embryologic region of cardiac anatomy: the atria, ventricles and great vessels. By using a 3-steps approach, we can evaluate complex CHD precisely and have no difficulties in communicating with other medial colleague. This pictorial essay revisits the logical steps of segmental approach, followed by a pictorial illustration of its application.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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