단장 증후군은 선천적 원인 혹은 후천적으로 장 절제술 이후 발생하여 흡수 장애 및 영양실조를 보인다. 최근에는 정맥영양, 식이요법, 호르몬 치료 및 수술적 치료로 대부분의 경우에는 정상적인 성장과 생활을 영위하게 되었다. 저자들은 내부 탈장으로 외과적 절제술 후 단장 증후군의 임상증상과 검사 소견을 보인 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Thiamine (vitamin $B_1$) is a water-soluble vitamin that is not endogenously synthesized in humans. It is absorbed by the small intestine, where it is activated. Its active form acts as a coenzyme in many energy pathways. We report a rare case of thiamine deficiency in a 3.5-year old boy with short bowel syndrome secondary to extensive bowel resection due to necrotizing enterocolitis during his neonatal age. The patient was parenteral nutrition-dependent since birth and had suffered from recurrent central catheter-related bloodstream infections. He developed confusion with disorientation and unsteady gait as well as profound strabismus due to bilateral paresis of the abductor muscle. Based on these and a very low thiamine level he was diagnosed and treated for Wernicke encephalopathy due to incomplete thiamine acquisition despite adequate administration. He fully recovered after thiamine administration. After 1999 eight more cases have been reported in the PubMed mostly of iatrogenic origin.
Purpose: Intense multidisciplinary team effort is required for the intestinal rehabilitation of patients afflicted with the short bowel syndrome (SBS). These include enteral and parenteral nutrition (PN) support, monitoring of complications related to treatment, and considering further medical or surgical options for intestinal adaptation. Methods: In the Intestinal Rehabilitation Team (IRT) at the Samsung Medical Center, we have experienced 20 cases of adult SBS requiring multidisciplinary intestinal rehabilitation. This study is a retrospective review of the collected medical records. Results: Of the 20 subjects treated, 12 patients were male and 8 patients were female. At the time of referral to the IRT, the mean age was 51.5 years, and the mean body weight was 50.1 kg, which was 90% of the usual body weight. The diseases or operative managements preceding massive bowel resection were malignancy in 11 cases, cardiac surgery in 2 cases, trauma in 2 cases and one case, each of tuberculosis, corrosive esophagitis, atrial fibrillation, simultaneous pancreas and kidney transplantation, and perforated appendicitis. Of these, there were 14 survivals and 6 mortalities. The fatalities were attributed to progression of disease, intestinal failure-associated liver disease, and sepsis (unrelated to intestinal failure) (2 cases each). Among the 14 surviving patients, 8 patients have been weaned off PN, whereas 6 are still dependent on PN (mean PN dependence 36%). Conclusion: This paper reports the results of multidisciplinary intestinal rehabilitation of adult short bowel patients treated at the Samsung Medical Center. Further studies are required to improve survival and enteral tolerance of these patients.
Anemia caused by vitamin B12 deficiency resulting from inadequate dietary intake is rare in children in the modern era because of improvements in nutritional status. However, such anemia can be caused by decreased ingestion or impaired absorption and/or utilization of vitamin B12. We report the case of an 18-year-old man with short stature, prepubertal sexual maturation, exertional dyspnea, and severe anemia with a hemoglobin level of 3.3 g/dL. He had a history of small bowel resection from 50 cm below the Treitz ligament to 5 cm above the ileocecal valve necessitated by midgut volvulus in the neonatal period. Laboratory tests showed deficiencies of both vitamin B12 and iron. A bone marrow examination revealed dyserythropoiesis and low levels of hemosiderin particles, and a cytogenetic study disclosed a normal karyotype. After treatment with parenteral vitamin B12 and elemental iron, both anemia and growth showed gradual improvement. This is a rare case that presented with short stature and delayed puberty caused by nutritional deficiency anemia in Korea.
Intestinal failure (IF) is the critical reduction of the gut mass or its function below the minimum needed to absorb nutrients and fluids required for adequate growth in children. Severe IF requires parenteral nutrition (PN). Pediatric IF is most commonly due to congenital or neonatal intestinal diseases or malformations divided into 3 groups: 1) reduced intestinal length and consequently reduced absorptive surface, such as in short bowel syndrome (SBS) or extensive aganglionosis; 2) abnormal development of the intestinal mucosa such as congenital diseases of enterocyte development; 3) extensive motility dysfunction such as chronic intestinal pseudo-obstruction syndromes. The leading cause of IF in childhood is the SBS. In clinical practice the degree of IF may be indirectly measured by the level of PN required for normal or catch up growth. Other indicators such as serum citrulline have not proven to be highly reliable prognostic factors in children. The last decades have allowed the development of highly sophisticated nutrient solutions consisting of optimal combinations of macronutrients and micronutrients as well as guidelines, promoting PN as a safe and efficient feeding technique. However, IF that requires long-term PN may be associated with various complications including infections, growth failure, metabolic disorders, and bone disease. IF Associated Liver Disease may be a limiting factor. However, changes in the global management of IF pediatric patients, especially since the setup of intestinal rehabilitation centres did change the prognosis thus limiting "nutritional failure" which is considered as a major indication for intestinal transplantation (ITx) or combined liver-ITx.
Background/Aims To evaluate the efficacy and safety of Aloe vera (AV) in patients with irritable bowel syndrome (IBS). Methods We searched the MEDLINE, EMBASE, and Cochrane databases for studies dated between 1st January 1960 and 30th December 2017. Eligible randomized controlled trials (RCTs) compared AV to placebo in patients with IBS. The primary outcome was standardized mean difference of the change in severity of IBS symptoms as measured by patient-rated scales. Secondary outcomes included response rate of IBS symptoms and adverse events. Heterogeneity among studies was assessed using Cochrane's Q and $I^2$ statistics. Results Three RCTs with a total of 151 patients with IBS were included. The meta-analysis showed a significant difference for patients with AV compared to those with placebo regarding improvement in IBS symptom score (standardized mean difference, 0.41; 95% CI, 0.07-0.75; P = 0.020). Using intention-to-treat analysis, the AV patients showed significantly better response rates of IBS symptoms compared to placebo (pooled risk ratio, 1.69; 95% CI, 1.05-2.73; P = 0.030). No adverse events related with AV were found in included studies. There was no significant heterogeneity of effects across studies (P = 0.900; $I^2=0%$). Conclusion AV is effective and safe for the treatment of patients with IBS compared to placebo.
Midgut volvulus secondary to intestinal malrotation usually presents within the first month of life. Diagnostic delay may result in midgut infarction and mortality. In this retrospective study, we review seventeen cases of midgut volvulus to assess the importance of early recognition for midgut volvulus in pediatric patients of any age.. These patients were diagnosed as having a midgut volvulus by operation at Ewha Womans University Hospital. Eleven patients (64.7 %) were less than 1 month of age, and fifteen were boys (88.2 %). The mean gestational age was 38.3 weeks and the birth weight was 3.1 kg. Eight patients (47.1 %) had one or more combined anomalies such as heart malformation, brain ischemia, Down's syndrome or duodenal atresia. Vomiting was the most common symptom. Only thirteen patients underwent preoperative diagnostic procedures; 13 abdominal sonography demonstrated the whirlpool sign in 8 patients, upper gastrointestinal tract roentgenography showed a cork-screw pattern in 7 patients, and barium enema or small bowel series demonstrated positive findings in 7 patients. A Ladd's procedure was was formed on all patients.. There was no mortality or severe morbidity such as short bowel syndrome. Midgut volvulus should be included in the differential diagnosis in any infant or child who presents with the symptoms of acute abdomen, especially with vomiting.
Objective This study was investigated on the Scolopendrid Pharmacopuncture of Caude equina syndrome which has been described as a complex of low back pain, bilateral sciatica, saddle anesthesia and motor weakness in the lower extremity that progress to paraplegia with baldder and bowel incontinence. Methods & Results Clinical observation was done on Cauda equina syndrome in the Department of Acupuncture & Moxibustion, Woosuk jeonju Oriental Medical Hospital frome May 30 to July 13. The patient was treated with Scolopendrid Pharmacopuncture at Shinsu(B23), Gihaesu(B24), Taejangsu(B25), Gwanweonsu(b26), Dangryo(b31), Charyo(b32), Jang-gang(gv1) and Hoe-eum(cv1) with Oriental Medicine treatment. We evaluated SF-36, the bladder incontinence, bowel incontinence, sensibility by sting skin, before and after treatmeat. Conclusion 1. At the early time, gait disturbance was treated well, but discomfort of bladder incontinence, bilateral sciatica, saddle anesthesia and motor weakness was remained. 2. The symptoms of Cauada equina syndrome, especially bladder incontinence and bilateral sciatica, was recurred in short duration by scolopendrid Pharmacopuncture and oriental medicine treatment.
Tapering enteroplasty was first described by Thomas in 1969 as one method of intestinal anastomosis. The advantages of tapering enteroplasty in the intestinal atresia are: First, it makes end-to-end anastomosis possible between the atretic bowel ends with considerable differences in diameters. Second, it promotes the recover of the postoperative bowel function. Third, it prevents the possibility of the short bowel syndrome by eliminating the need of resecting the dilated bowel. A total of 22 patients with intestinal atresia who underwent tapering enteroplasty from January 1988 to December 2005 at our institute were reviewed. In 3 of 22 cases, tapering enteroplasty was the $2^{nd}$ operation after an initial end-to-oblique anastomosis. We reviewed the following items: age, sex, type and location of intestinal atresia, initial feeding and total enteral feeding start day, the length of hospital stay and complications. The average age of the patients was 7 days. Male to female ratio was 1 to 1.2 (10 cases: 12 cases). We performed the tapering enteroplasty on all types and locations of the intestinal atresia from the duodenum to the colon: type I (n=3), type II (n=4), type IIIA (n=7), type IIIB (n=5), type IIIB and IV (n=1), type IV (n=1) and type C (duodenum) and type IIIB and IV (jejunum). On the average, the oral feeds were started on the postoperative $8.8^{th}$ day, and full caloric intake via the enteric route was achieved on postoperative $13.3^{th}$ day. The average length of hospital stay was 19.6 days. There were 1 case (4.5 %) of anastomotic complication and 2 cases (9 %) of adhesive ileus among 22 patients. The tapering enteroplasty on all types of intestinal atresia is a usefull operative method when there are considerable diameter differences between the atretic bowel ends.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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