• 한국문헌정보학회지
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• 제28권
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• pp.83-107
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• 1995

The purpose of this research is to investigate the attitudes of students, who are used to study at the Library of Duksung Women's University, concerning about the loss and mutilation of books, articles and other research materials m a university library, and to take measures for preventing the library materials from being lost and mutilated. This study made the surveys of student's recognition about the immoral behaviors like larcenous and mutilating acts, the causes of such destructive works and effective preventive measures to keep library materials in good condition, including student's opinion about library services. The investigations were conducted in two times with the same questionnaire on randomly selected 480 students and 540 students of 1989 and 1994 respectively. The sample size is estimated to reach each $10\%$ of the total number of students of 1989 and 1994 in Duksung Women's University. And then, the students were divided into two groups. The one is a group that has had experiences stealing and mutilating the materials from the Library of the University. The other is another group which has done none of them. Thereafter the responses of the two groups are analyzed to compare the differences of the students' behaviors between 1989 and 1994, and thereby finding out important factors inviting the loss and mutilation and accordingly improving effective checks to deter the students from stealing and mutilating the library materials. Some of the research findings suggested in this paper are pointed out as follows: 1) The students who has experienced neither stealing nor mutilating the library materials visited the library more frequently and are more serious about such destructive behavior as stealing and mutilating. 2) The attitudes of the students about services and equipments supplied by the library are slightly different among the students who experienced such immoral activities or not. For example, the experienced students had more preference about an application of self-help duplicating machine being able to use card. 3) To prevent the students from stealing and mutilating the library materials, the non-experienced students demanded an education for them to duly recognize the public interest of the library and also suggested to keep more duplicate materials ready in the library, meanwhile, the experienced students indicated strongly such proposals as strict regulations against stealing and mutilating behaviors, having a correct understanding of costing a lot of time and money to restore the damaged materials to their original state and keeping many duplicates ready in the library. 4) It appears to be that there were different between the experienced and non- experienced students concerning causes invited stealing and mutilated behaviors. 5) Over all, the number of the non-experienced students is more increased in 1994 than that of 1989.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제11권1호
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• pp.88-98
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• 2011

Lesch-Nyhan syndrome is a X-linked recessive disorder caused by a deficiency of the enzyme hypoxanthine-guanidine phosphoribosyltransferase (HPRT), enzyme to recycle purines. Case history: born induced vaginal delivery at 40 weeks complicated by premature membrane ruputure, body weight 2.820 gm. He showed failure to thrive showing severe protein aversion like milk products and pink daper. Developmental delay revealing rolling over at 10.5 month, followed by regression. Seizure at 2 months, His poor oral feeding was lifelong problem. Weak crying, spastic, choreoathetoid movement. Self mutilating behavior noted and diagnosed at age 3 years. No family history of consanguinity and neurological disorders. Method: Laboratory test, physical exam, imaging study and molecular. Clinical follow up Treat ment with allopurinol. Result: uric acid 10.5 mg/dL (N 3.5-7.9), APRT 151.1uM/ min/ml pro(25.7-101), HPRT 7.6 (N 233.5-701) and c.151C>T hemizygote (p,Arg51X). Abdominal sonogram showed staghorn calculi in both kidneys, brain MRI brain atrophy. Clinical follow up showed, seizure at 2 mo, developmental delay (head control and, rolling over at at 11mo, pointing body part at 2 yr 7 mo, eye hand coordination at 2 y 11mo,creeping at 3 y 7 mo, speaking words at 6 y 6 mo ),and developmental regression at 3 yr of age. Sleeping problem including insomnia and severe constipation. Self mutilating behavior (lip bite) started at 2.5 yr, neurologic sx including intermittent upward gaze accompanied by swallowing difficulty at 3 y 7 mo grand mal seizure at 4.5 yr and spastic extremity and trunchal hypotonia and choleoathetoid movement and ataxia at 6.5 yr. Scoliosis with severe spasticity at 9 yr 9 mo. Acute life threatening episode with irregular breathing at 9 yr and 9 mo, Emaciation and nephrolithiasis and recurrent pneumonia. Died suddenly at 10 yr 3 mo. Conclusion: life long feeding problem, chronic gut motility dysfunction, sleeping difficulty and progressing neurologic deterioration and nephrolithiasis despite normal serum uric acid maintence by allopurinol treatment.

• 대한소아치과학회지
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• 제26권1호
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• pp.151-156
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• 1999

1. 하순에 심한 self-mutilation wound를 야기한 Lesch-Nyhan syndrome 환아에서 상하악 유전치에 치관부 절단 및 치수 절제술을 시행하여 치아에 의한 자해를 방지하였다. 2. 장치를 이용한 치료가 어려운 경우 발치가 고려되기도 하나 본 증례에서는 발치보다 보존적인 술식으로 만족할 만한 결과를 얻었다.

• 정신신체의학
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• 제26권2호
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• pp.164-171
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• 2018

연구목적 우울증은 흔한 정신 질환이며 자살의 주요 원인이다. 혈청 지질이 우울증, 자살과 연관이 있다는 연구가 지속되어 왔으나 아직 논란의 여지가 있다. 본 연구에서는 우울감을 주호소로 입원한 환자를 대상으로 우울과 자살, 혈청 지질과의 연관성을 조사하였다. 방 법 134명의 연구대상자를 자살 비시도자 86명, 자살 시도자 48명으로 분류하여 혈청 지질 수치, 간이정신상태 검사 II (KSCL95) 하위 항목 점수를 비교하였다. 또한 지질과 KSCL95 하위 항목의 상관 관계를 조사하였고, 혈청 지질이 자살 시도의 위험 요인으로 작용하는지 알아보았다. 결 과 두 집단은 서로 혈청 지질의 차이를 보이지 않았으나, KSCL95 하위 항목 중 강박증(obsession, OBS)이 자살 비시도군에서 더 높게 나타났다. 중성지방은 우울(depression, DEP), 공포 불안(phobic anxiety, PHOB), 광장 공포(agoraphobia, AGO), 정신증(schizophrenia, SCH), 낮은 자기 조절력(self-regulation problem, RGP) 항목과 양의 상관 관계를 보였다. 혈청 지질 중 높은 중성 지방이 자살 시도의 위험 요인으로 확인되었다. 결 론 중성 지방이 우울, 불안, 자기 조절감과 관련이 있으며, 높은 혈청 중성 지방 농도는 자살 시도의 위험 요인으로 작용하고 있음을 확인하였다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제24권1호
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• pp.26-36
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• 2024

Lesch-Nyhan syndrome (LNS)은 X-염색체 열성 장애로 퓨린 재활용 효소인 hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (HPRT)의 결핍으로 인해 발생하는 선천성 대사질환이다. 임상 증상은 잔여 효소 활성도 및 유전적 돌연변이에 따라 다양하다. 국내에서는 27례의 LNS 사례가 보고되어 있다. 분홍색 기저귀로 방문했던 2례의 환아중에서 잔여 효소가 전혀 없는 LNS로 사망한 1례와 잔여 효소가 부분적으로 존재하는 1례의 11년간 비교 추적 관찰한 결과를 보고한다. 증례 1: 핑크색 기저귀로 병원에 내원하여 반복적인 구내염으로 치료를 받다가 2개월에 경련발작으로 시작하여 심한 단백질 식품 거부, 발달지연, 퇴행이 있어 뇌성마비로 재활치료를 받던 중 만 6세에 LNS로 진단되어 요산치료로 요산은 정상화 되었으나 심한 불면증과 변비가 관찰되었다. 자해 행동과 척추 측만증, 간질 대발작, 심한 경직을 동반하며 몸통 근육긴장 저하, 무도무정위 운동과 운동실조가 진행성으로 심해졌다. 체중이 줄고 심한 영양실조 상태와 콩팥 모양의 요로 결석, 반복적 재발성 폐렴으로 병원 치료를 받다가 11세에 갑자기 사망하였다. 유전자 검사 결과 반접합성 HPRT1 변종(c.151C>T(p.Arg51Ter))이 밝혀졌다. 요산 수치는 10.5 mg/dl(정상 범위: ~3.5-7.9), HPRT 활성도는 0.02 nmol/hr/spot (10-23.8 nmol/hr/spot)이었다. 증례 2: 핑크색 기저귀로 병원에 방문하여 요산이 높아진 것을 알게 되었고 단백질을 거부하는 식사 습관이 있으며 저체중 상태로 성장하였다. 초등학교에 다니는 정상적인 지능을 가지고 있었고 자해 증상은 전혀 관찰되지 않았으며 정기적인 신장 초음파 검사에서 전혀 요로결석 없이 추적관찰 되었다. 유전자 검사상 반접합성 HPRT1 변이체(c.35A>C(p.Asp12Ala))를 가지고 있었으며 요산 수치와 HPRT 활성도는 11 mg/dL, 0.56 nmol/hr/spot이었다. 신생아 시기 이후까지 핑크색 기저귀가 보이며 심한 단백질 거부, 신경학적인 문제, 및 신장 결석을 동반한 경우 LNS에 대한 감별이 필요하다. 의심이 될 경우 혈청 요산 수치, HPRT 효소 활성도, 그리고 분자 생물학적인 검사가 LNS의 예후를 예측하는데 도움이 될 수 있다.