Werner syndrome (WRN), or adult progeria, is a very rare, autosomal recessive disorder characterized by the appearance of accelerated aging, including cataracts, gray hair, skin atrophy, and atherosclerosis. This syndrome is caused by mutations in the WRN gene and had a high risk of a spectrum of rare neoplasms including: i) non-epithelial malignant or pre-malignant tumors/conditions, osteosarcomas and soft tissue sarcomas, malignant melanomas, myeloid leukemia and myelodysplastic syndrome; ii) an epithelial neoplasm, thyroid carcinoma, and iii) meningiomas. Recently, authors experienced a case of Werner syndrome complicated by bone metastasis of rhabdomyosarcoma in a 20-year old Korean man. The patient revealed a painful mass on his right knee and progeroid features, short stature, scalp alopecia, abnormal dentition, craniofacial disproportion, hypothyroidsm, cataracts and osteoporosis. The onset of symptoms of Werner syndrome generally precedes any later symptoms of associated conditions, such as malignant tumor. Therefore, early recognition of Werner syndrome is important to assist identification of malignant tumors at an early stage in this patient group.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.15
no.1
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pp.65-68
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2009
Proliferating trichilemmal tumor(PTT) is a rare neoplasm derived from the outer root sheath of the hair follicle. Malignant transformation is rare, but abrupt enlargement of size, infiltrative growth, and non-scalp location are suggestive of malignant PTT. Histopathologic characteristics of malignant PTT are nuclear atypia, pleomorphism, and mitotic figures. Recurrence and metastasis have been documented in malignant PTT. Wide resection of the tumor with the normal tissue and accurate follow-up is the treatment of choice of the both malignant and benign PTT. We report a 51-year-old man with the mass on right 5th finger distal phalanx for 7 years. The tumor was excised with middle phalangiectomy, and based on the histopathologic findings of the tumor, this case was diagnosed as mailignant PTT. We cannot detect recurrence and metastasis because the patient was lost to follow-up.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.5
no.3
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pp.183-189
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1999
Ewing's sarcoma is an uncommon malignant neoplasm of the long bone and it has a poor prognosis due to its early metastasis and aggressive local spread. It is mostly found before the age of 30 and it is rare in extraskeletal sites. Extraskeletal Ewing's sarcoma has been reported to occur in various sites including the larynx, scalp, nasal fossa, neck, chest wall, lung, pelvis, perineum, arm, finger, leg and toe, but it is extremely rare as a primary epidural tumor of the spine. We experienced a case of extraosseous epidural Ewing's sarcoma arising in the lumbar spinal canal at L3-L5 level in a 9-year-old boy. Following total laminectomy from L3 to L5 with a lumbar vertebrae and mass excision, he received chemotherapy with complete remission.
Kim, Da Arm;Ryu, Yong Ah;Kang, Nak Heon;Oh, Sang Ha
Archives of Craniofacial Surgery
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v.11
no.1
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pp.58-61
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2010
Purpose: Sebaceous carcinoma is a rare malignant tumor that occurs mostly in head and neck regions. Early diagnosis and treatment are necessary because it tends to be locally aggressive and goes through distal metastasis with fast progression. This study presents reliable surgical methods for sebaceous carcinoma in head and neck regions. Methods: Three patients were included in this study. First, a 61-year-old woman visited the hospital with a yellow-colored, slowly growing mass on the left ala. A 54-year-old woman had a brown-colored mass on her right preauricle. Last case was a 62-year-old man who had a yellow-colored mass on his scalp. CT scan and punch biopsy were done. All cases were diagnosed as sebaceous carcinoma. The lesions were resected with 10 mm safety margin and various regional flaps were used for reconstruction. Results: Histological examination revealed sebaceous differentiation and local invasions. Postoperatively, all patients did not suffer from complication and no recurrence was found. Conclusion: We recommend early wide excision with an enough safety margin, and a regional flap as a treatment of sebaceous carcinoma.
Cutaneous squamous cell carcinoma (SCC) is the second most common skin malignancy. This report describes the case of an unusual extensive SCC involving the whole hemiface, which required reconstruction with a combination of a dual vascular free transverse rectus abdominis muscle (TRAM) flap and a skin graft. A 79-year-old woman visited our hospital with multiple large ulcerated erythematous patches on her right hemiface, including the parieto-temporal scalp, bulbar and palpebral conjunctiva, cheek, and lip. A preliminary multifocal biopsy was performed in order to determine the resection margin, and the lesion was resected en bloc. Orbital exenteration was also performed. A free TRAM flap was harvested with preserved bilateral pedicles and was anastomosed with a single superior thyroidal vessel. The entire TRAM flap survived. The final pathological examination of the resected specimen confirmed that there was no regional nodal metastasis, perineural invasion, or lymphovascular involvement. The patient was observed for 6 months, and there was no evidence of local recurrence. Usage of a TRAM flap is appropriate for hemifacial reconstruction because the skin of the abdomen matches the color and pliability of the face. Furthermore, we found that the independent attachment of two extra-flap anastomoses to a single recipient vessel can safely result in survival of the flap.
Min Jun Yong;Hea Kyeong Shin;Kyu Yong Jung;Tae Jung Jang;Joon Ho Lee
Korean Journal of Head & Neck Oncology
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v.39
no.1
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pp.41-44
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2023
Mucinous Eccrine carcinoma (MEC) is a rare malignant tumor related to the eccrine sweat gland and is commonly located on the face, especially around the eyelids and scalp. Most of these tumors are diagnosed at age 40's to 60's and exhibit a wide variety of patterns in addition to the general appearance previously reported. MEC is difficult to diagnose clinically, but can be diagnosed by accompanying biopsy. We present the case of a 75-year-old man who complained of a gradually growing Left lower lid tumor of duration one year. Initially, the tumor was mistaken for an epidermal cyst and treated by surgical resection. However, biopsy findings resulted in a diagnosis of Mucinous Eccrine carcinoma. Therefore, we performed wide excision and flap reconstruction surgery. In a one year follow-up examination, the patient achieved successful functional and aesthetic results without regional or distant metastasis and recurrence.
Kim, Hyool;Jung, Tae-Young;Kim, In-Young;Lee, Jung-Kil
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.51
no.3
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pp.151-154
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2012
We report here two cases of primary intraosseous meningioma with aggressive behavior. A 68-year-old man presented with a one year history of a soft, enlarging mass in the right parietal region. Magnetic resonance image (MRI) revealed a 6 cm sized, heterogeneously-enhancing, bony expansi1e mass in the right parietal bone, and computed tomograph (CT) showed a bony, destructive lesion. The tumor, including the surrounding normal bone, was totally resected. Dural invasion was not apparent Diagnosis was atypical meningioma, which extensively metastasized within the skull one year later. A 74-year-old woman presented with a 5-month history of a soft mass on the left frontal area. MRI revealed a 4 cm sized, multilobulated, strongly-enhancing lesion on the left frontal bone, and CT showed a destructive lesion. The mass was adhered tightly to the scalp and dura mater. The lesion was totally removed. Biopsy showed a papillary meningioma. The patient refused adjuvant radiation therapy and later underwent two reoperations for recurred lesions, at 19 and at 45 months postoperative. The patient experienced back pain 5 years later, and MRI showed an osteolytic lesion on the 11th thoracic vertebra. After her operation, a metastatic papillary meningioma was diagnosed. These osteolytic intraosseous meningiomas had atypical/malignant pathologies, which metastasized to whole skull and the spine.
Background: Metastatic cancer with invasion of skin, soft tissue and skeletal muscle is not common. Examples presenting as soft tissue masses could sometimes lead to misdiagnosis with delayed or inappropriate management. The purpose of current study was to investigate clinical characteristics in the involvement of metastatic cancer. Materials and Methods: A total of 1,097 patients complaining of skin or soft tissue masses and/or lesions were retrospectively reviewed from January 2012 to June 2013. Tumors involving skin, soft tissue and skeletal muscle of head and neck, chest wall, abdominal wall, pelvic region, back, upper and lower extremities were included in the study. Results: Fifty-seven (5.2%) patients were recognized as having malignancies on histopathological examination. The most common involvement of malignancy was basal cell carcinoma, followed by cutaneous squamous cell carcinoma, sarcoma and melanoma. The most common anatomical location in skin and soft tissue malignancies was head and neck (52.6% of the malignancies). Four (0.36%) of the malignant group were identified as metastatic cancer with the primary cancer source from lung, liver and tonsil and the most common site was upper extremities. One of them unexpectedly expired during the operation of metastatic tumor excision at the scalp. Conclusions: Discrimination between benign and malignant soft tissue tumors is crucial. Performance of imaging study could assist in the differential diagnosis and the pre-operative risk evaluation of metastatic tumors involving skin, soft tissue and skeletal muscle.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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