Background: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is a cardiomyopathy characterized by predominant right ventricular fibro-fatty replacement, right ventricular dysfunction and ventricular arrhythmias. It is a rare but important cause of sudden cardiac death in children and young adults. A meta-analysis on risk stratification of major ventricular tachyarrhythmic events indicating the need for implantable cardioverter defibrillator therapy in ARVC was performed. Methods: The pubmed database was searched from its inception to May 2015. Of the 433 citations identified, 12 were included in this meta-analysis. Data regarding major ventricular tachyarrhythmic events were retrieved in 817 subjects from the studies. For the variables, a combined odds ratio (OR) was calculated using a fixed-effects meta-analysis. Results: Extensive right ventricular dysfunction (OR, 2.44), ventricular late potential (OR, 1.66), inducible ventricular tachyarrhythmia during electrophysiology study (OR, 3.67), non-sustained ventricular tachycardia (OR, 3.78), and history of fatal event/sustained VT (OR, 5.66) identified as significant risk factors (p<0.0001). Conclusion: This meta-analysis shows that extensive right ventricular dysfunction, ventricular late potential, inducible ventricular tachyarrhythmia during electrophysiological study, non-sustained ventricular tachycardia, and history of sustained ventricular tachycardia/fibrillation are consistently reported risk factors of major ventricular tachyarrhythmic events indicating implantable cardioverter defibrillator therapy in patients with ARVC.
Not a few patients in children and adolescents are suffering from right ventricular (RV) dysfunction resulting from various conditions such as chronic lung disease, left ventricular dysfunction, pulmonary hypertension, or congenital heart defect. The RV is different from the left ventricle in terms of ventricular morphology, myocardial contractile pattern and special vulnerability to the pressure overload. Right ventricular failure (RVF) can be evaluated in terms of decreased RV contractility, RV volume overload, and/or RV pressure overload. The management for RVF starts from clear understanding of the pathophysiology of RVF. In addition to correction of the underlying disease, management of RVF per se is very important. Meticulous control of volume status, inotropic agents, vasopressors, and pulmonary selective vasodilators are the main tools in the management of RVF. The relative importance of each tool depends on the individual clinical status. Medical assist device and surgery can be considered selectively in case of refractory RVF to optimal medical treatment.
Traumatic aorta-right ventricular shunt is an uncommon but important phenomenon due to development of irreversible cardiac dysfunction. Aorto-right ventricular shunt and aortic valvular laceration following stab wound of the chest was successfully surgically repaired in a twenty-year-old male patient. With the brief review of literatures, we describe the case.
Kim, Su-Mi;Jung, Sung Yun;Kim, Min-Jung;Kwon, Tae Hun;Choi, Kang-Un;Kim, Byung-Jun;Sohn, Jang Won;Hong, Gue-Ru
Journal of Yeungnam Medical Science
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v.31
no.1
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pp.9-12
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2014
Postinfarction ventricular septal rupture (VSR) is a rare but fatal complication of acute myocardial infarction. In many cases, postinfarction VSR leads to hemodynamic instability and urgent surgical treatment is necessary. Here we describe a case of a patient with right ventricular (RV) dysfunction caused by acute RV infarction and with cardiogenic shock, whose condition improved after development of postinfarction VSR, but the patient died after corrective surgery.
Homograft has been the conduit of choice in various types of congenital malformations which require right ventricular outflow tract reconstruction. However it has been proven to be less than ideal in young age group because of early failure of the conduite due to valve dysfunction and calcification. Furthermore limitation of availability of homograft particularly small sized conduits for neonates and infants is the most serious problem. A 19 month old female patient with pulmonary atresia and ventricular septal defect was operated on with a bovine jugular venous valved conduit as an alternative to the homograft for her right ventricular outflow tract reconstruction. Postoperative hemodynamic performance of the conduit was excellent without pressure gradient or valve regurgitation. With this early result bovine jugular venous valved conduit seems to be another excellent conduit because of good hemodynamics and size availability but long term follow up is necessary.
With the improvement of hemodialysis, the course of the disease in patient with endstage renal disease has been clearly improved. Nevertheless, among several shortcomings to our present mode of renal replacement therapy, cardiovascular complications have been the leading cause of morbidity and mortality. Several factors such as anemia, arteriovenous shunting of blood, intermittent extracorporeal circulation and hypertension may be contributing. But little is known about the quantitative cardiac hemodynamic characteristics occurred during hemodialysis. The purpose of this study is to observe the sequential hemodynamic changes before, during and after the hemodialysis and to investigate reliable parameters in the detection of ventricular dysfunction. In the present study, equilibrium radionuclide cardiac angiography was performed and left and right ventricular volume indices, ejection phase indices of both ventricular, performance were measured in the 16 stable patients with chronic renal failure treated with maintenance hemodialysis sequentially i.e. before, during (early and late phase) and after the hemodialysis. The results obtained were as follows; 1) The indices of the left ventricular function were not changed during the hemodialysis but increased after the hemodialysis. 2) The indices of the right ventricular function(EF, SVI) were significantly decreased in the early phase (15, 30 minutes after starting extracorporeal circulation) but recovered after the hemodialysis. 3) The ratio of right ventricular to left ventricular ejection fraction was significantly decreased in the early phase and the lung volume indices were significantly increased at the same phase. As a conclusion, hemodialysis improves left ventricular function maybe due to increased contractility, and effects on the right ventricular function maybe due to the increased lung volume in the early phase of hemodialysis.
BACKGROUND: Children with significant adenotonsillar hypertrophy (ATH) may show right ventricular (RV) dysfunction. We aimed to evaluate RV dysfunction in such children before adenotonsillectomy by evaluating peak longitudinal right atrial (RA) strain (PLRAS) in systole. PLRAS, electrocardiogram (ECG) and conventional echocardiographic parameters were compared to distinguish children with significant ATH with sleep-related breathing disorder (ATH-SRBD) from controls. METHODS: Fifty-six children (23 controls and 33 children with ATH-SRBD without symptoms of heart failure) were retrospectively studied. Preoperative echocardiograms and ECGs of children with ATH-SRBD who underwent adenotonsillectomy were compared to those of controls. Available postoperative ECGs and echocardiograms were also analyzed. RESULTS: Preoperatively, prolonged maximum P-wave duration (Pmax) and P-wave dispersion (PWD), decreased PLRAS, and increased tricuspid annulus E/E' were found in children with ATH-SRBD compared to those of controls. From the receiver operating characteristic curves, PLRAS was not inferior compared to tricuspid annulus E/E', Pmax, and PWD in differentiating children with ATH-SRBD from controls; however, the discriminative abilities of all four parameters were poor. In children who underwent adenotonsillectomy, echocardiograms $1.2{\pm}0.4$ years after adenotonsillectomy showed no difference in postoperative PLRAS and tricuspid annulus E/E' when compared with those of the preoperative period. CONCLUSIONS: Impaired RA deformation was reflected as decreased PLRAS in children with ATH-SRBD before adenotonsillectomy. Decreased PLRAS in these children may indicate subtle RV dysfunction and increased proarrhythmic risk. However, usefulness of PLRAS as an individual parameter in differentiating preoperative children with ATH-SRBD from controls was limited, similar to those of tricuspid annulus E/E', Pmax, and PWD.
A fibroma arising in the right ventricle outflow tract of a 14 month-old infant was successfully removed. The patient was first seen because of shortness of breath and tachycardia. Pertinent clinical and laboratory findings included a grade II/VI systolic murmur, blood pressure of 120/60 mmHg, slight cardiomegaly on chest X-ray, a mass obstructing the outflow tract of the right ventricle on echocardiography and magnetic resonance imaging. On october 30,1992, under cardiopulmonary bypass, a 4cm x 3cm x 3cm tumor was resected from the right ventricular outflow tract, together with a portion of the ventricular wall. Histologically, it was diagnosis as a fibroma. The patient was sent home on the 6th postoperative day following an uneventful recovery form the operation. Although cardiac fibroma is the second most common cardiac tumor in infancy and childhood, it is usually found in the left ventricle and one arising in the right ventricle is considered rare. Although it is a benign tumor, it could produce a severe cardiac dysfunction and even sudden death, depending on its size and location. With the advance in diagnostic techniques and operative management, there is a renewed interest in the early detection and operative removal of these tumors. The case herein presented is the first such case successfully managed and reported in the Korean literature.
A 38-year-old male was admitted with symptoms of upper respiratory infection. Despite medical treatment, his symptoms of dyspnea and anxiety became aggravated, and bilateral lung infiltration was noted on radiological imaging studies. His hypoxemia failed to improve even after the application of endotracheal intubation with mechanical ventilator care, and we therefore decided to initiate venovenous extracorporeal membrane oxygenation (VV ECMO) for additional pulmonary support. On his twentieth day of hospitalization, hypotension and desaturation (arterial saturated oxygen <85%) developed, and right ventricular failure was confirmed by two-dimensional echocardiography. Therefore, we changed from VV ECMO to venoarteriovenous (VAV) ECMO, and the patient ultimately recovered. In this case, right ventricular dysfunction and volume overloading were induced by long-term VV ECMO therapy, and we successfully treated these conditions by changing to VAV ECMO.
Double-outlet left ventricle(DOLV) is a rare congenital cardiac malformation, defined as the origin of both the aorta and the pulmonary artery being entirely or predominantly above the morphologically left ventricle, which is difficult to diagnose accurately. A 3-year old male was admitted for cyanosis and dyspnea. At the age of 2 months, he had undergone pulmonary artery banding and coarctoplasty. He was diagnosed as DOLV with subaortic ventricular septal defect(VSD). Biventricular repair was achieved by patch closure of VSD, primary closure of PFO, and pulmonary trunk translocation from left ventricle to right ventricle. The advantages of this procedure using native tissue for right ventricular outflow tract reconstruction are growth potential and preserved valve function, which contribute to a decreased likelihood of reoperation related to the right ventricular dysfunction related to pulmonary insufficiency.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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