Purpose: The purpose of this study is to investigate correlations in vital sign changes, the severity of pain, signs of complications, and the duration of sandbag management in order to suggest a standardized practice related to sandbag management in children with Nephrotic Syndrome(NS). Method: From October 2000 to May 2001, seventy children with NS who underwent kidney biopsy were interviewed at one hospital in Seoul Korea, and participated in this study. Result: 1) The average sandbag applying time after kidney biopsy was 18.1 hours. 2) Systolic blood pressure and respiration increased until 15 minutes after kidney biopsy, after then, they decreased signifi- cantly (systolic BP, p= .006; respiration, p= .029). However, no significant changes were noted in diastolic blood pressure and pulse. 3) Pain was reported minimal for 1 hour after kidney biopsy. The severity of pain increased until 12 hours after the procedure, then, decreased significantly(p= .0001). 4) Reported complications were hematuria (74.7%) and abnormal sonogram (32.9%). No apparent bleeding on the biopsy region was reported in any children. Conclusion: From these findings, it is possible to change the protocols of the duration of absolute bed rest time and sandbag application management shortly after kidney biopsy. But it is needed to study the fit protocols for kidney biopsy. Several implications in nursing practice are suggested. 1) Replicated studies for more participants are needed. 2) Further research on the effect of sandbag application after kidney biopsy is required. 3) The best duration of sandbag application management after kidney biopsy need to be investigated.
목 적 : 비만은 이제 전 세계적인 보건 문제 중의 하나로서 고혈압과 당뇨를 통해 만성 신장 질환 그리고 말기 신부전을 매개한다는 것은 이미 잘 알려진 사실이다. 본 연구에서는 현미경적 혈뇨 또는 단백뇨를 보여 본원에 내원하여 신생검을 시행한 초기 만성신질환 환아 중 체질량 지수 25 이상 되는 과체중군에서 신장 질환의 위험도를 증가시키고 신기능 악화인자로 작용할 수 있는 임상인자들에 대해 정상 체중군의 신질환 환아들과 비교 분석하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2007년 12월까지 지난 5년간 경희대학교 소아청소년과에 지속적인 혈뇨 또는 단백뇨 동반을 주소로 신생검을 시행한 4-18세의 소아 및 청소년 가운데 체질량 지수가 25 이상인 과체중군 26명(남:여=19:7)과 정상 체중의 대조군 49명(남:여=35:14), 총 75명(남:여=54:21)을 대상으로 신체 계측하고, 24시간 요 검사 및 일반 혈액학, 생화학 검사를 측정하였다. 결 론 : 본 연구에서 신질환의 진행과 악화, 심혈관계 합병증, 지방간의 진행과 관계있는 인자들이 과체중군의 환아들에게서 만성 신질환 초기에도 유의있게 높은 수치를 보여주었다. 따라서 과체중을 동반한 만성 신질환 환아들의 경우 비만에 대한 주의 깊은 관찰과 신질환의 악화를 막기 위한 조기 진단과 치료 및 예방에 힘쓰는 것이 필요할 것으로 사료된다.
Steroid Resistant Nephrotic Syndrome(SRNS) in children has poor prognosis and no effective therapy. In 1994, Ravi Elhence have reported that IV cyclophosphamide therapy was effective against SRNS of children. So, we evaluated the efficacy of IV cyclophosphamide in 3 children with biopsy proven steroid-resistant MCNS. And the result was the rapeutic failure. In conclusion, IV cyclophosphamide therapy wass not effective against SRNS of children.
Lee, Bora;Park, Eujin;Ha, Jongwon;Ha, Il Soo;Cheong, Hae Il;Kang, Hee Gyung
Kidney Research and Clinical Practice
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제37권4호
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pp.414-417
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2018
Disseminated adenovirus infection can result in high mortality and morbidity in immunocompromised patients. Here, we report the case of a 10-year-old renal allograft recipient who presented with hematuria and dysuria. Adenovirus was isolated from his urine. His urinary symptoms decreased after intravenous hydration and reduction of immunosuppressants. However, 2 weeks later he presented with general weakness and laboratory tests indicated renal failure necessitating emergency hemodialysis. Adenovirus was detected in his sputum; therefore, intravenous ganciclovir and immunoglobulin therapy were initiated. Renal biopsy revealed diffuse necrotizing granulomatous tubulointerstitial nephritis compatible with renal involvement of the viral infection. Adenovirus was detected in his serum. Despite cidofovir administration for 2 weeks, adenovirus was also detected in the cerebrospinal fluid, resulting in generalized tonic-clonic seizure. The patient died 7 weeks after the onset of urinary symptoms. Adenovirus should be considered in screening tests for post-renal transplantation patients who present with hemorrhagic cystitis.
Collapsing glomerulopathy (CG) has become an important cause of end-stage renal disease (ESRD). First delineated from other proteinuric glomerular lesions in the 1980s, CG is now recognized as a common, distinct pattern of proliferative parenchymal injury that portends a rapid loss of renal function and poor responses to empirical therapy. The first cases in the literature trace back to human-immunodeficiency-virus(HIV)-negative patients who underwent biopsy in 1979. A 45-year-old male patient complained of hematuria and proteinuria eight years ago. He showed an abrupt serum creatinine increase from 1.75 to 2.65 mg/dL in the last preceding months. Afterwards, his serum creatinine progressively increased up to 6.82 mg/dL. Moreover, his 24 h urine protein level was determined to have reached 6,171 mg/day, as opposed to 670 mg/day a year earlier. Consequently, renal biopsy was performed, and its result showed collapsing glomerulopathy, compatible with the diagnosis. He has undergone continuous ambulatory peritoneal dialysis as renal replacement therapy. Thus, it is reported herein that a patient clinically diagnosed with chronic kidney disease eight years ago showed a sudden renal-function decrease and was clinicopathologically diagnosed with collapsing glomerulopathy based on the results of his renal biopsy.
목 적 : 소아 신증후군 환아 중 신생검을 시행한 경우 그 임상적, 검사적 특징과 조직학적 소견, 그리고 치료 길과를 보기 위해 연구를 시행하였다. 방 법 : 1984년부터 2004년까지 21년 동안 경희의료원 소아과에서 신생검을 시행 받은 169명(남아 130명, 여아 39명)에 대해 그 임상적 특징, 검사 소견, 병리 소견들과 치료 결과를 후향적으로 조사하였다. 신생검의 적응증으로는 입원 당시 비특이적 소견을 보이거나 빈발재발형, 스테로이드 의존성, 스테로이드 저항성 등의 소견으로 세포 독성 약제 치료가 필요했던 경우였다. 결 과 : 약 반수의 환아(52.1$\%$)에서만 미세변화형을 보였고, 그 다음으로는 미만성 메산지움증식형 33.1$\%$, 초점 분절사구체신염 5.3$\%$, 막증식사구체신염 2.4$\%$, 막성신병증 2.4$\%$, Ig A 신염 1.8$\%$ 등이었다. 미세변화형의 경우보다 미세변화형이 아닌 진단명인 경우 혈뇨와 스테로이드에 저항성을 보일 확률이 높았다. 총 37명의 스테로이드 저항성 환아 중 장기간에 걸쳐 스테로이드 치료를 시행한 결과 30명(81.0$\%$)에서 마침내 완해를 보였다. 결 론 : 신생검이 필요했었던 환아의 약 절반에서 미세변화형이 아닌 결과를 보였다. 비정형적 특징들 중 혈뇨와 스테로이드 저항성이 미세변화형이 아닌 진단과 가장 연관되었다. 스테로이드 저항성 환아에서도 장기간의 메틸스테로이드 충격요법으로 좋은 완해율을 보였다.
고용량 스테로이드 충격 요법에 반응하지 않는 심한 복통과 신생검에서 50% 이상 반월체 형성이 되는 알레르기성 자반증 산염 환자의 치료를 위하여 고용량 정맥용 면역 글로불린을 투여하여 복부 증상이 조기 회복되었으며 이후 혈뇨와 단백뇨도 호전되었다. 그러므로 복부 증상과 선장 침범이 스테로이드 치료야 반응하지 않는 알레르기성 자반증 환자의 경우에 정맥용 면역 글로블린 치료가 고려되어야 할 것으로 사료된다.
목적 : 제Ia형 당원병 (Type Ia Glycogen storage disease)은 Glucose-6-phosphathase 결핍으로 간, 신장, 장 (intestine)에 글리코겐이 축적되는 대사성 질환으로 상염색체 열성으로 유전되는 매우 드문 질환이다. 1929년 von Gierke에 의해 처음으로 보고된 이래, 현재 외국에서는 prenatal molecular diagnosis까지 가능하고 국내에서는 1972년 서등이 최초로 보고하였으며, 그 이후 임상양상 및 조직생검소견으로 진단된 예가 십여례 있었고, 1990년 김 등이 간조직내에 결핍된 효소를 검사하여 4례를 보고하였다. 이에 연자들은 임상소견, 간 및 신장 조직생검, 그리고 간조직내에서의 Glucose-6-phosphatase 효소의 결핍을 확인하여 von Gierke disease로 확진된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례 : 환아는 18년 7개월된 남아로 출생시부터 복부 팽만을 보여 2세경 본원에 내원하여 복부초음파 및 동위원소 촬영상 간의 혈관종 진단받고, 추적 관찰없이 지내다가 13세때 신장이 135cm으로 3 percentile 미만의 저신장을 주소로 내원하여, 혈액검사상, SGOT/PT는 51/44 IU/L로 약간 증가되어 있으며, 복부 초음파상 간종대는 지속적으로 보였으나, 그외 특이소견은 없었다. 가족성 저신장으로 진단후 2년6개월간 성장호르몬 치료받으며 외래 추적관찰중 내원 5개월전 고혈압, 단백뇨, 고지혈증 및 elevated SGOT/PT를 주소로 정밀검사위해 입원하였다. 내원당시 키는 159 cm(<3 percentile),몸무게는 54 kg(10-25 percentile)이었고 혈압은 160/110 mmHg(>95 percentile)로 고혈압 소견보였다. 금번 입원시 말초혈액검사, 전해질 검사 및 혈당은 모두 정상이었고, SGOT/PT가 51/60 IU/L 약간 증가 되었고, 혈중 콜레스테롤치는 307 mg/dL, 요산이 9.2 mg/dL로 증가된 것 외에는 특이소견 업었다. 24시간 소변검사상 단백은 1.3gm, 크레아티닌 1028 mg, Ccr $114ml/min/1.73m^2$ 이였다. 복부 초음파와 CT scan상 간에 다발성 선종이 보였고, 상기 임상소견상 당원병 의심되어 신장과 간의 생검을 시행화여 간과 신장에서 모두 글리코겐의 축적을 관찰할 수 있었고, 선종부위의 생검에서도 선종으로 확인되었으며 악성변화는 없었다. 간조직을 이용한 효소검사상 Glucose-6-phosphatase에 대한 정량검사상 0.847 nM/min/mg protein으로 상당히 저하되어 있었다. 위, 소장 내시경 검사도 시행하여 조직검사까지 시행하였으나 글리코겐의 침착을 볼 수 없었다. 환아는 현재 고혈압 치료제 및 Allopurionol과 식이조절하며 외래에서 추적 관찰 중이다. 결 론 : 저자들은 임상증세, 간과 신장의 조직생검, 그리고 간 조직의 Glucose-6-phosphatase효소 검사를 시행하여 제Ia형 당원병으로 확진된 1례를 보고하는 바이다.
목 적 : 최근 소아신장질환에 대한 관심도가 높아지고 있어 소아신장질환 중 많은 비중을 차지하고 있는 신증후군에 대해 우리나라에서의 성별, 나이, 계절에 따른 발생빈도, 신장생검상 분류에 따른 형태학적 발생빈도, 치료방법의 종류, 치료에 대한 반응의 정도와 반응시기, 재발의 빈도 등에 대해 통계적으로 조사, 정리하고자 하였다. 방 법 : 전국 38개의 대학병원 및 종합병원을 대상으로 대한소아신장학회에서 작성한 설문조사지를 발송하여 각각의 병원에서 신증후군 진단기준에 따라 진단, 치료, 추적관찰하는 신증후군 환아 2193명들의 의무기록을 토대로 기록한 설문조사지를 수집, 정리, 통계내었다. 결 과 : 남아가 1655명($75.5\%$), 여아가 538명($24.5\%$)이며 남여의 비가 3:1로 남아가 많았다. 이 중 미세변화 신증후군(minimal change nephrotic syndrome, MCNS)의 경우 남자가 1338명, 여자가 414명으로 남녀비는 3.23:1 이었다. 연령별 발생빈도는 1-5세 사이가 1060명($48.3\%$)으로 가장 많았고, 다음으로 6-10세 사이가 679명($31.0\%$) 이었다. 계절별 발생빈도는 보통 140명에서 180명정도로 발생하여 계절별 발생빈도에 큰 차이는 보이지 않았다. 신장생검을 실시한 942명($43\%$) 중에서 MCNS가 646명($68.6\%$)으로 가장 많았고, 다음으로는 국소성분절성사구체 경화증(focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)이 149명($15.8\%$)이었다. 치료방법으로는 prednisolone이 1191명으로 가장 많이 사용되었고, 부작용이 적은 Calcort는 192명으로 아직 prednisolone을 대치하지 못하였다. 그 외 치료로는 cyclophosphamide가 251명, cyclosporin A가 223명, methylprednisolone(MPD) pulse therapy가 120명이었다. 치료에 대한 효과로는 1944명 중에 완전완해(complete response)가 1597명($82.2\%$)으로 반응이 좋았으며, 그 중 prednisolone으로 치료한 경우도 $85.1\%$의 좋은 결과를 보였다. 신장생검상 형태학적 분류에 따르면 MCNS의 경우 완전완해가 $86.5\%$이나, FSGS의 경우는 $35.8\%$로 질환의 형태에 따라 커다란 차이를 보이고 있다. 치료반응 시기는 1주에서 4주사이가 879명($67.4\%$)으로 가장 많았고, 다음으로 1주이내가 313명($24.0\%$)이었다. (n=1305) 질병의 재발은 994명($73.1\%$)이었고, 재발이 발생한 경우는 치료후 2개월에서 6개월사이에 361명으로 가장 많았다. 결 론 : 소아 신증후군은 남아에서 더 많이 발생(남녀비 3.08:1)하였고 1-5세 사이가 가장 많았다. 신장생검상 형태학적 분류에 따른 치료반응은 많은 차이를 보였으며, 재발하는 경우가 많아 계속적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료되는 바이다.
목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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