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Leigh 증후군 환아에서의 안과적 이상 소견 (Ocular manifestations in Leigh syndrome)

  • 김교륭;변석호;이영목;강훈철;이준수;김흥동
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제53권2호
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    • pp.163-166
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    • 2010
  • 목 적 : 사립체 질환의 종류 중 대표적으로 알려진 Leigh 증후군 환아에서 안과적 증상의 종류와 실제 안과 진료에서 시행한 안저 검사 결과를 분석하였다. 방 법 : 사립체 호흡 연쇄 복합체 결함을 진단받고 임상적으로 Leigh 증후군의 기준에 합당한 환아 중에서 안저 검사를 시행하였던 24명을 대상으로 하였다. 대상 환아 들의 임상 양상과 안과적 증상, 안저 검사 결과를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 24명의 Leigh 증후군 환아 중 안과적 증상이 있는 경우가 11명(48%)이었고, 특이 증상이 발견되지 않았던 경우가 13명(54.2%)이었다. 이상 증상으로는 시력 이상이 5명(20.8%)로 가장 많았다. 안저 검사 결과에서 이상 소견이 17명(70.8%)에서 관찰되었으며, 다양한 이상 소견 중에서 망막의 색소침착이 9명(37.5%)로 가장 많았다. 결 론 : 사립체 질환에서 안과적 증상이 뚜렷하지 않은 환자에서도 안저 검사가 안과적 이상을 찾아낼 수 있는 중요한 선별검사일 수 있으며, 앞으로 안과적 증상과 관련된 위험 요인을 발견한다면 좀더 상황에 맞는 선별적인 검사가 진행될 수 있을 것으로 판단된다.