The association of aortopulmonary window and tetralogy of Fallot is rare. The aortopulmonary window lies usually between the left side of the ascending aorta and the right wall of the pulmonary artery just anterior to the origin of the main pulmonary artery. Recently, we experienced a case of aortopulmonary window associated with tetralogy of Fallot in a 4 years old male. Operation was done under the Impression of the tetralogy of Fallot. On operation, the anomaly was confirmed as aortopulmonary window[type 1] and tetralogy of Fallot. The aortopulmonary window was closed with Gortex patch via the main pulmonary artery and tetralogy of Fallot was repaired. Postoperative course was uneventful.
Kim, Tae-Sik;Na, Chan-Young;Baek, Jong-Hyun;Yang, Jin-Sung
Journal of Chest Surgery
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v.44
no.4
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pp.292-293
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2011
Surgical repair of the tetralogy of Fallot is one of the most successful operations in the treatment of congenital heart diseases. We report the case of a 65-year-old man who had an aortic valve replacement at the time of complete repair of the tetralogy of Fallot at the age of forty-three. He subsequently had progressive aortic root and ascending aorta dilation to 9 cm. The aortic root and ascending aorta replacement was done using a composite valve-graft and was performed along with other procedures. Thus, meticulous follow-up of aortic root and ascending aorta after corrective surgery for tetralogy of Fallot is recommended following initial curative surgery.
We reviewed 30 patients with tetralogy of Fallot who had underwent transannular patch reconstruction of the right ventricular outflow tract from January 1990 to May 1993. The patients were divided into two groups according to the approaching pattern for the corrective surgery: 12 patients[aged 11 months to 4 years; mean age, 2.3 years] in transatrial group who were repaired by transatrial-transpulmonary approach; 18 patients[aged 13 months to 6 years; mean age, 3.2 years] in transventricular group who were repaired by transventricular approach. The incidence of postoperative right bundle branch block was not statistically different between two groups. With follow up from 3 months to 32 months after operation, none in transatrial group revealed a remnant RVOT stenosis over 50mmHg or tricuspid regurgitation more than grade II with 2D-echocardiography, but two cases[7.7%] in transventricular group revealed these complications. Early postoperative death was 4 cases[13.3%] which all belonged to transventricular group. In conclusion successful repair of tetralogy of Fallot can be accomplished in most patients by transatrial-transpulmonary approach and we can anticipate better results by this approach in terms of postoperative right ventricular function and arrhythmia than conventional transventricular approach.
Objective: To assess the accuracy and potential bias of computed tomography (CT) ventricular volumetry using semiautomatic three-dimensional (3D) threshold-based segmentation in repaired tetralogy of Fallot, and to compare them to those of two-dimensional (2D) magnetic resonance imaging (MRI). Materials and Methods: This retrospective study evaluated 32 patients with repaired tetralogy of Fallot who had undergone both cardiac CT and MRI within 3 years. For ventricular volumetry, semiautomatic 3D threshold-based segmentation was used in CT, while a manual simplified contouring 2D method was used in MRI. The indexed ventricular volumes were compared between CT and MRI. The indexed ventricular stroke volumes were compared with the indexed arterial stroke volumes measured using phase-contrast MRI. The mean differences and degrees of agreement in the indexed ventricular and stroke volumes were evaluated using Bland-Altman analysis. Results: The indexed end-systolic (ES) volumes showed no significant difference between CT and MRI (p > 0.05), while the indexed end-diastolic (ED) volumes were significantly larger on CT than on MRI (93.6 ± 17.5 mL/m2 vs. 87.3 ± 15.5 mL/m2 for the left ventricle [p < 0.001] and 177.2 ± 39.5 mL/m2 vs. 161.7 ± 33.1 mL/m2 for the right ventricle [p < 0.001], respectively). The mean differences between CT and MRI were smaller for the indexed ES volumes (2.0-2.5 mL/m2) than for the indexed ED volumes (6.3-15.5 mL/m2). CT overestimated the stroke volumes by 14-16%. With phase-contrast MRI as a reference, CT (7.2-14.3 mL/m2) showed greater mean differences in the indexed stroke volumes than did MRI (0.8-3.3 mL/m2; p < 0.005). Conclusion: Compared to 2D MRI, CT ventricular volumetry using semiautomatic 3D threshold-based segmentation provides comparable ES volumes, but overestimates the ED and stroke volumes in patients with repaired tetralogy of Fallot.
Pulmonary artery sling is a rare congenital cardiac anomaly, in which the left pulmonary artery originates from the right pulmonary artery and courses leftward between the trachea and the esophagus. Tetralogy of Fallot associated with pulmonary artery sling is even rarer, and only a few cases have been reported in the literature. We present a case of tetralogy of Fallot associated with pulmonary artery sling that was repaired successfully.
An increasing number of adult congenital heart disease (ACHD) patients continue to require life-long diagnostic imaging surveillance using cardiac CT and MRI. These patients typically exhibit a large spectrum of unique anatomical and functional changes resulting from either single- or multi-stage palliation and surgical correction. Radiologists involved in the diagnostic task of monitoring treatment effects and detecting potential complications should be familiar with common cardiac CT and MRI findings observed in patients with repaired complex ACHD. This review article highlights the contemporary role of CT and MRI in three commonly encountered repaired ACHD: repaired tetralogy of Fallot, transposition of the great arteries after arterial switch operation, and functional single ventricle after Fontan operation.
Tetralogy of Fallot was repaired by a transatrial-transpulmonary approach in 91 of 250 patients treated surgically [including redo operations] between April 1986 and December 1989. Their age ranged from 6 months to 14 years [mean 39.7 months]. Associated cardiovascular anomalies were right aortic arch [n=22], ASD [n=12], PDA [n=5], persistent left SVC [n=5], and others [n=6]. PA index was measured pre-operatively since 1987 to estimate pulmonary artery size and safe total correction[mean 289$\pm$110mm2/BSA]. Eight patients received previous shunt take down procedure concomitantly. Pulmonary arteriotomy was extended through small pulmonary annulus to a minimal distance upon the right ventricular infundibulum and transannular patch was applied in 38 patients [41.3%], in 31 of them monocuspid patch was utilized. pRV/LV was measured at operation room in 77 patients [mean 0.58$\pm$0.36]. Operative mortality was 6.6% [6/91]. The causes of death were low cardiac output [n=5], arrhythmia[n=1] and respiratory failure [n=1]. At follow-up between 12 months and 57 months [mean 30.8 months] most patients were in New York Heart Association class I without cardiac medication. There was no late death, but reoperations were required in 3 patients to relieve residual right ventricular outflow obstruction. Thus successful repair of tetralogy of Fallot can be accomplished in most patients including infants by transatrial-transpulmonary approach and the better result can be anticipated with respect to postoperative right ventricular function and arrhythmia than the conventional transventricular approach.
Soo-Jin Kim;Mei Hua Li;Chung Il Noh;Seong-Ho Kim;Chang-Ha Lee;Ja-Kyoung Yoon
Korean Circulation Journal
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v.53
no.6
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pp.406-417
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2023
Background and Objectives: Pathophysiological changes of right ventricle (RV) after repair of tetralogy of Fallot (TOF) are coupled with a highly compliant low-pressure pulmonary artery (PA) system. This study aimed to determine whether pulmonary vascular function was associated with RV parameters and exercise capacity, and its impact on RV remodeling after pulmonary valve replacement. Methods: In a total of 48 patients over 18 years of age with repaired TOF, pulmonary arterial elastance (Ea), RV volume data, and RV-PA coupling ratio were calculated and analyzed in relation to exercise capacity. Results: Patients with a low Ea showed a more severe pulmonary regurgitation volume index, greater RV end-diastolic volume index, and greater effective RV stroke volume (p=0.039, p=0.013, and p=0.011, respectively). Patients with a high Ea had lower exercise capacity than those with a low Ea (peak oxygen consumption [peak VO2] rate: 25.8±7.7 vs. 34.3±5.5 mL/kg/min, respectively, p=0.003), while peak VO2 was inversely correlated with Ea and mean PA pressure (p=0.004 and p=0.004, respectively). In the univariate analysis, a higher preoperative RV end-diastolic volume index and RV end-systolic volume index, left ventricular end-systolic volume index, and higher RV-PA coupling ratio were risk factors for suboptimal outcomes. Preoperative RV volume and RV-PA coupling ratio reflecting the adaptive PA system response are important factors in optimal postoperative results. Conclusions: We found that PA vascular dysfunction, presenting as elevated Ea in TOF, may contribute to exercise intolerance. However, Ea was inversely correlated with pulmonary regurgitation (PR) severity, which may prevent PR, RV dilatation, and left ventricular dilatation in the absence of significant pulmonary stenosis.
Purpose: This study aimed to analyze changes in QRS duration and cardiothoracic ratio (CTR) following pulmonary valve replacement (PVR) in patients with tetralogy of Fallot (TOF). Methods: Children and adolescents who had previously undergone total repair for TOF (n=67; median age, 16 years) who required elective PVR for pulmonary regurgitation and/or right ventricular out tract obstruction were included in this study. The QRS duration and CTR were measured pre- and postoperatively and postoperative changes were evaluated. Results: Following PVR, the CTR significantly decreased (pre-PVR $57.2%{\pm}6.2%$, post-PVR $53.8%{\pm}5.5%$, P=0.002). The postoperative QRS duration showed a tendency to decrease (pre-PVR $162.7{\pm}26.4$ msec, post-PVR $156.4{\pm}24.4$ msec, P=0.124). QRS duration was greater than 180 msec in 6 patients prior to PVR. Of these, 5 patients showed a decrease in QRS duration following PVR; QRS duration was less than 180 msec in 2 patients, and QRS duration remained greater than 180 msec in 3 patients, including 2 patients with diffuse postoperative right ventricular outflow tract hypokinesis. Six patients had coexisting arrhythmias before PVR; 2 patients, atrial tachycardia; 3 patients, premature ventricular contraction; and 1 patient, premature atrial contraction. None of the patients presented with arrhythmia following PVR. Conclusion: The CTR and QRS duration reduced following PVR. However, QRS duration may not decrease below 180 msec after PVR, particularly in patients with right ventricular outflow tract hypokinesis. The CTR and ECG may provide additional clinical information on changes in right ventricular volume and/or pressure in these patients.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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