목적 : 레닌-안지오텐신계는 신장의 성장과 발달에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있으며, 안지오텐신 II는 신장형성기 동안 중요한 역할을 담당한다. 저자들은 터너 증후군 환자에서 신기형의 발생빈도를 조사하고, 신기형이 동반된 군과 동반되지 않은 군으로 분류하여 양군 사이에 레닌-안지오텐신계 유전자의 분포에 차이가 있는지를 조사하였다. 방법 : 말초혈액의 임파구를 사용하여 세포분 석학적 방법으로 진단된 33명의 터너 증후군 환자를 대상으로 신요로계의 기형여부를 초음파검사와 경정맥 요로 조영 검사, DMSA scan으로 진단하고, 더불어 안지오텐신전환효소의 유전자형, 안지오텐시노겐 유전자형, 안지오텐신 수용체유전자형의 분포를 핵산증폭법을 사용해 조사하였다. 결과 : 33명의 터너 증후군 환자 중 12명에서 신기형이 동반되어 전체적으로 36.4%의 빈도를 나타내었다. 핵형에 따른 신기형의 빈도를 살펴보면 전형적인 45,X형의 경우는 18명 중 8명에서 관찰되어 44.4%의 빈도를 나타내었고, 모자이시즘과 X 염색체구조상의 이상인 경우에는 15명 중 4명에서 관찰되어 26.7%의 빈도를 나타내어, 전형적인 45,X형의 경우에서 발생빈도가 높았으나 통계적으로 유의하지는 않았다(P>0.05). ACE 유전자형의 분포는 신기형 동반군에서 DD형이 0%, ID형이 73%, 그리고 II형이 27%이었으며, 신기형이 동반되지 않은 군에서는 DD형이 11%, ID형이 56%, II형이 33%로 양군 사이에는 ACE 유전자형의 분포는 유의한 차이가 없었다. AGT M235T 유전자형의 분포는 신기형 동반군에서 MM형이 82%, MT형이 8%, 그리고 TT형이 0%이었으며, 신기형이 동반되지 않은 군에서는 MM형이 56%, MT형이 33%, TT형이 11%로 양군 사이에는 AGT M235T 유전자형의 분포는 유의한 차이가 없었다. ATR 1 유전자형의 분포는 신기형 동반군에서 AA형이 91%, AC형이 9%, 그리고 CC형이 0%이었으며, 신기형이 동반되지 않은 군에서는 AA형이 94%, AC형이 6%, CC형이 0%로 양군 사이에는 ATR 1 유전자형의 분포도 유의한 차이가 없었다. 결론 : 터너증후군 환자에서 신기형의 동반율은 36.4%였으며, 45,X형에서 발생빈도가 높았으나 통계적으로 유의하지는 않았다. 신기형이 동반된 군과 동반되지 않은 군 사이에는 레닌-안지오텐신계 유전자의 분포는 모두 유의한 차이가 관찰되지 알았다.
A female 8-year-old Pug weighing 7.3 kg and a female 10-year-old Maltese dog weighing 3.5 kg showing anorexia and vomiting for a few weeks were referred to Veterinary Medical leaching Hospital, Seoul National University. Radiographic findings were an enlarged right kidney in a pug dog and a radiopaque material on the right ureteral region lateral to the third lumbar vertebrae with indefinite right kidney contour in a Maltese dog, repectively. Excretory urography performed in a Pug dog revealed a poor opacified enlarged right kidney with absent of pelvic recesses and pelvic dilation with proximal ureteral dilation on contralateral kidney. Ultrasonographic findings were enlarged kidney with dilated pelvis and echogenic sediment within the medulla in both dogs and especially an engorged proximal ureter and a thin rim of functional renal tissue remains in a Maltese dog. Those diagnostic findings indicated high possibility of pyelonephritis and these were confirmed by pathologic examination. Radiography and ultrasonography, although not giving final diagnosis for pyelonephritis, are useful for assessment and diagnosis of pyelonephritis.
A seven-year-old, castrated male, Korean domestic shorthair cat was referred because of a kidney abnormality. Radiography revealed left renal agenesis and right kidney enlargement. Ultrasonography and computed tomography (CT) showed amorphous calcified materials in a cyst-like lesion of the right kidney. In the excretory phase of the CT images, the lesion was opacified with contrast materials, indicating communication with the collecting system. Based on these findings, the cat was diagnosed with a calyceal diverticulum. A calyceal diverticulum may cause various clinical symptoms related to the urinary system. The excretory phase of CT is useful for diagnosing a calyceal diverticulum.
Ultrasonography observations were made of the kidneys of 21 dogs. Ultrasonography images obtained in transverse and longitudinal planes. A 3.5-MHz linear transducer was used. All examinations were peformed on dogs in dorsal recumbency under anesthesia. The right kidney was 3.2~3.8cm long, 1.7~3.5 cm wide and 1.0~1.9cm deep in 0~5 of body weight group, 3.6~4.6cm long, 2.4~3.6cm wide and 1.4~2.1cm deep in 5~10 of body weight group, and 4.6~6.4cm long, 3.3~4.2cm wide and 2.0~2.0cm deep in 10~15kg of body weight group(p< 0.01). Diameter of the parenchyma of the right kidney ranged between 0.4~0.9cm in 0~5kg group, 0.6~1.0cm in 5~l0kg group and 0.9-1.1cm in 10~15kg group(p<0.01). Diameter of the renal sinus of the right kidney ranged between 0.3~0.5cm in 0~5kg group, 0.4~0.7cm in 5~10kg group and 0.5~0.9cm in 10~ 15kg group(p< 0.01). Similar ultrasonic measurements were obtained for the left kidney. It was concluded that the ultrasonographic findings described in this study can be used as references for diagnosis of morphologic changes in e canine kidney.
This study was performed to validate the procedure of transarterial embolization of the renal artery (TAE-RA) and sclerotherapy of renal pelvis using iohexol-ethanol solution in dogs with unilateral experimental hydronephrosis. Experimental hydronephrosis was induced by unilateral ureter ligation for 20 days in five Beagle dogs. Renal artery embolization with iohexol-ethanol solution was performed using selective catheterization technique in the hydronephrotic kidney and sclerotherapy was done by injection of the iohexol-ethanol solution through percutaneously placed pig-tail catheter. EKG, $SpO_2$ body temperature, pulse, and respiratory rate were within normal ranges during procedures. Average pure ethanol dose for renal artery embolization was $1.1\pm0.3ml/kg$. Renal artery embolization was confirmed by the detection of no blood flow signal at the interlobar and arcuate artery using color Doppler ultrasonography. There were no dogs expired after TAE-RA and sclerotherapy and no side effects associated with regurgitation of iohexol-ethanol solution. The value of BUN, creatinine, ALT, AST, Ca, P in five dogs were within normal range during the experiment period. Ultrasonographically, the mean longitudinal and transverse length and the depth of the embolized kidney significantly decreased at 28 days after TAE-RA. We may conclude that TAE-RA and sclerotherapy with iohexol-ethanol solution is an effective methods for the treatment of unilateral hydronephrosis in dogs.
A 13-year-old male Yorkshire terrier was Presented with Persistent weight loss anorexia and dark brown urine of 3-month duration. On physical examination, a firm oval mass was palpated at left renal region. In hematology and blood chemistry, neutrophilia, anemia, thrombocytopenia and elevation of ALKP were found. Abdominal radiography, ultrasonography and ultrasound-guided percutaneous pyelogram revealed masses originated from left kidney, mildly dilated renal Pelvis and intact ureter. Urinalysis showed hematuria and proteinuria. Because the state of dog became deteriorated during transfusion and the frail renal tumor was suspected to be the cause of inflammation and anemia, nephrectomy was performed. Renal masses, approximately $2{\times}3cm\;and\;5{\times}4cm$ respectively in size, was surrounded by swollen and congested mesentery and ascites. Metastatic lesion was not found in other organs. During recovery, the dog showed cardiopulmonary arrest and did not respond to critical care. Histologically the kidney was affected by necrotic and hemorrhagic change. This hemangiosarcoma most likely arose from the renal parenchyma resulting In diffuse lesions in the kidneys thought to be the cause of chronic anorexia and weight loss.
Cho, Won Im;Ko, Jung Min;Kang, Hee Gyung;Ha, Il-Soo;Cheong, Hae Il
Journal of Genetic Medicine
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제11권2호
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pp.74-78
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2014
Sotos syndrome (SS, OMIM 117550) is characterized by prenatal and postnatal overgrowth with multiple congenital anomalies. However, there have been few cases of growth retardation caused by renal failure from infancy. We report a case of dysplasia of the bilateral kidneys with renal failure and poor postnatal growth. A 2-month-old boy visited the emergency room owing to poor oral intake and abdominal distension. He was born at the gestational age of 38 weeks with a birth weight of 4,180 g. After birth, he had feeding difficulty and abdominal distension. Upon physical examination, his height and weight were in less than the 3rd percentile, while his head circumference was in the 50th percentile on the growth curve. He also showed a broad and protruding forehead and high hairline. Blood laboratory tests showed severe azotemia; emergent hemodialysis was needed. Abdominal ultrasonography revealed bilateral renal dysplasia with multiple cysts and diffuse bladder wall thickening. A posterior urethral valve was suggested based on vesicoureterography and abdominal magnetic resonance findings. Results of a colon study to rule out congenital megacolon did not reveal any specific findings. The conventional karyotype of the patient was 46, XY. Array comparative genomic hybridization study revealed a chromosome 5q35 microdeletion including the NSD1 gene, based on which SS was diagnosed. We describe a case of SS presenting with end stage renal disease due to posterior urethral valve. The typical somatic overgrowth of SS in the postnatal period was not observed due to chronic renal failure that started in the neonatal period.
목적 : 산전 초음파의 도입으로 출생 이전에 수신증을 발견하는 경우가 점차로 증가하고 있다. 수신증의 대부분은 태아기나 영아를 거치는 동안 자연적으로 소실되는 생리적 수신증이지만 수술적교정을 요하는 병적 수신증과 감별을 요한다. 그러나 아직까지 현재의 기술로는 일정한 관찰 기간 없이 병적 수신증을 정확하게 진단 하기는 어렵다. 본 연구에서는 산전 초음파 검사상 수신증이 의심되는 태아에서 산후 수신증을 확진하고 산전과 산후의 여러 요소와의 연관성을 비교 분석하여 조기진단 및 조기치료를 통하여 수신증으로 인한 신손상 및 합병증을 예방하는데 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1985년 11월부터 1997년 9월까지 11년 10개월간 연세대학교 신촌 및 영동 세브란스병원에서 정기산부인과 초음파 검사를 실시하여 출생후까지 태아 수신증이 지속되었던 환아 65명 및 타 병원에서 산전 수신증이 의심되어 본원으로 전원되어 출생후까지 수신증이 지속되었던 환아 10명을 대상으로 하였다. 출생후 추적 초음파 검사 및 필요에 따라 이뇨성 신기능도, 경정맥 요로촬영, 배뇨성 요도방광찰영, DMSA 신주사를 시행하여 수신증을 확진하였고 산전, 산후 여러 요소와의 관계를 후향적으로 분석하였다. 결과 : 총 환아 75명중 남아가 56명, 여아가 19명이었으며 양측성이 30명, 일측성이 45명이었고 총 105신단위중 38%에서 수술이 필요했다. 원인별로 요관 신우 접합부 폐쇄가 52%로 가장 많았으며 다발성 낭성 이형성신(10%), 요관방광 접합부 폐쇄(10%), 요관방광역류, 중복요관, 요관류 순이었고 원인을 찾을수 없는 경우도 25%였다. 신배확장군, 요로감염군, 수신증의 정도가 높은군에서 통계적으로 의의있게 수술을 더 많이 시행받았다. 또한 산전 초음파검사상 22mm 이상인 경우, 산후 1개월내 첫 초음파검사상 17mm이상인 경우에 80%이상에서 수술을 시행받았다. 결;론 : 산전 검사상 신배확장을 보인 경우, 산후에 요로감염을 보인 경우, 수신증의 정도가 점점 증가하는 경우 병적 수신증일 가능성이 더 크며, 산전 초음파검사상 신우직경이 22mm이상, 산후 1개월이내의 첫 초음파검사상 17 mm 이상인 경우에는 병적인 수신증인 경우가 많으므로 조기에 수술을 고려해야 할 것으로 사료된다.
A 3-year old female Poodle dog was presented with a history of anorexia, vomiting, abdominal pain and depression for 2 days. After physical and blood examination, excretory urogram(EU) and ultrasonography of the abjomen were conducted. On radiographs and ultrasonographs, dilation of diverticulum, sinus, proximal ureter of right kidney and mild dilation of left renal medullar were found. And there was some leakage of contrast agent in the proximal ureter area of right kidney. So this was diagnosed as a rupture of right proximal ureter. This dog was undertaken a surgery of nephrectomy of right kidney. On surgery, dilation of right kidney and hemorrhage, adhesion were found at the proximal ureter and some calculi were also found in the pelvis of right kidney. There were no complications after surgery.
An intact female, 5-year old, Shihtzu, weighing 3.2 kg with a history of depression, hypersalivation, dullness, and ataxia for 3 days was referred. Radiographic findings included microhepatica, bilateral renal calculi, and a cystic calculus. Ultrasonography showed microhepatica, decreased visibility of portal veins in the liver, bilateral renal calculi, a cystic calculus, and an abnormal tortuous dilated vessel in the craniodorsal abdomen. A single congenital extrahepatic portoazygous shunt was confirmed through operative mesenteric portography. The patient received surgery using an ameroid constrictor ring and recovered well.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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