• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권1호
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• pp.64-70
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• 2006

목 적 : 신생아 수신증은 산전 초음파가 널리 시행됨으로써 그 빈도가 증가하고 있다. 그러나 출생 후 수신증의 자연경과에 대한 이해는 아직 부족한 상태이다. 저자들은 산전 초음파에서 발견되어 산후 수신증으로 진단된 환아들에서 생후 1개월 때의 초음파 소견에 따른 1년 추적 결과를 알아보고, 초기 초음파 소견에 따라 이들의 경과를 예측해보고 치료방침을 세우는데 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1996년 11월부터 2004년 4월까지 산전 초음파상에서 수신증이 발견되어 생후 1개월에 시행한 신초음파검사상 수신증이 확인된 기타 요로기형이 없는 일측성 수신증 환아 중 서울아산병원 소아과에서 1년 이상 추적 관찰했던 153명의 환아를 대상으로 하였다. 신초음파검사상에서 신우전후경(anterior posterior pelvic diameter, APPD)과 Society for Fetal Urology(SFU) 지수 분류 정도에 따라 결과를 분석하였다. 결 과 : 초기 신초음파 소견 중 APPD가 20 mm 미만인 군의 경우에는 대부분 좋아지거나 변화가 없었고, SFU 지수가 1, 2군의 경우에도 대부분 좋아지거나 변화가 없었으며 수술한 경우는 한 례도 없었다. 3군의 경우에는 13례 중 1례(7.5%)만이 수술을 받았고 대부분 변화가 없었다. 4군의 경우에는 50례 중 32례(64%)가 수술을 받았다. SFU 지수 4군 안에서는 APPD의 크기가 증가할수록 수술 위험도가 높아 10 mm 미만, 10-19 mm, 20-29 mm, 30 mm 이상에서는 각각 0/2례(0%), 5/11례(45.5%), 11/17례(64.7%), 16/20례(80%)가 수술을 받았다. 결 론 : 초기 초음파 소견상 SFU 지수가 3 이하인 경우는 수술의 위험성이 적으므로 기존의 검사 계획보다 추적 검사 시기를 늦출 수 있고 검사수도 줄일 수 있을 것이다. 그러나, SFU 지수가 4인 경우, 특히 APPD가 큰 경우에는 향후 수술의 위험도가 높으므로 이뇨성 신기능검사에서 폐색이 의심되거나 신기능이 감소되는 소견을 보이면 빠른 시일 내에 수술을 하여야 한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권1호
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• pp.60-68
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• 1998

목적 : 산전 초음파의 도입으로 출생 이전에 수신증을 발견하는 경우가 점차로 증가하고 있다. 수신증의 대부분은 태아기나 영아를 거치는 동안 자연적으로 소실되는 생리적 수신증이지만 수술적교정을 요하는 병적 수신증과 감별을 요한다. 그러나 아직까지 현재의 기술로는 일정한 관찰 기간 없이 병적 수신증을 정확하게 진단 하기는 어렵다. 본 연구에서는 산전 초음파 검사상 수신증이 의심되는 태아에서 산후 수신증을 확진하고 산전과 산후의 여러 요소와의 연관성을 비교 분석하여 조기진단 및 조기치료를 통하여 수신증으로 인한 신손상 및 합병증을 예방하는데 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1985년 11월부터 1997년 9월까지 11년 10개월간 연세대학교 신촌 및 영동 세브란스병원에서 정기산부인과 초음파 검사를 실시하여 출생후까지 태아 수신증이 지속되었던 환아 65명 및 타 병원에서 산전 수신증이 의심되어 본원으로 전원되어 출생후까지 수신증이 지속되었던 환아 10명을 대상으로 하였다. 출생후 추적 초음파 검사 및 필요에 따라 이뇨성 신기능도, 경정맥 요로촬영, 배뇨성 요도방광찰영, DMSA 신주사를 시행하여 수신증을 확진하였고 산전, 산후 여러 요소와의 관계를 후향적으로 분석하였다. 결과 : 총 환아 75명중 남아가 56명, 여아가 19명이었으며 양측성이 30명, 일측성이 45명이었고 총 105신단위중 38%에서 수술이 필요했다. 원인별로 요관 신우 접합부 폐쇄가 52%로 가장 많았으며 다발성 낭성 이형성신(10%), 요관방광 접합부 폐쇄(10%), 요관방광역류, 중복요관, 요관류 순이었고 원인을 찾을수 없는 경우도 25%였다. 신배확장군, 요로감염군, 수신증의 정도가 높은군에서 통계적으로 의의있게 수술을 더 많이 시행받았다. 또한 산전 초음파검사상 22mm 이상인 경우, 산후 1개월내 첫 초음파검사상 17mm이상인 경우에 80%이상에서 수술을 시행받았다. 결;론 : 산전 검사상 신배확장을 보인 경우, 산후에 요로감염을 보인 경우, 수신증의 정도가 점점 증가하는 경우 병적 수신증일 가능성이 더 크며, 산전 초음파검사상 신우직경이 22mm이상, 산후 1개월이내의 첫 초음파검사상 17 mm 이상인 경우에는 병적인 수신증인 경우가 많으므로 조기에 수술을 고려해야 할 것으로 사료된다.

• Korean Journal of Radiology
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• 제22권7호
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• pp.1185-1193
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• 2021

Objective: Clear cell sarcoma of the kidney (CCSK) is the second-most common but extremely rare primary renal malignancy in children after Wilms' tumor. The aims of this study were to evaluate the imaging features that could distinguish between CCSK and Wilms' tumor and to assess the features with diagnostic value for identifying CCSK. Materials and Methods: We reviewed the initial contrast-enhanced abdominal-pelvic CT scans of children with CCSK and Wilms' tumor between 2010 to 2019. Fifty-eight children (32 males and 26 females; age, 0.3-10 years), 7 with CCSK, and 51 with Wilms' tumor, were included. The maximum tumor diameter, presence of engorged perinephric vessels, maximum density of the tumor (Tmax) of the enhancing solid portion, paraspinal muscle, contralateral renal vein density, and density ratios (Tmax/muscle and Tmax/vein) were analyzed on the renal parenchymal phase of contrast-enhanced CT. Fisher's exact tests and Mann-Whitney U tests were conducted to analyze the categorical and continuous variables, respectively. Logistic regression and receiver operating characteristic curve analyses were also performed. Results: The age, sex, and tumor diameter did not differ between the two groups. Engorged perinephric vessels were more common in patients in the CCSK group (71% [5/7] vs. 16% [8/51], p = 0.005). Tmax (median, 148.0 vs. 111.0 Hounsfield unit, p = 0.004), Tmax/muscle (median, 2.64 vs. 1.67, p = 0.002), and Tmax/vein (median, 0.94 vs. 0.59, p = 0.002) were higher in the CCSK compared to the Wilms' group. Multiple logistic regression revealed that engorged vessels (odds ratio 13.615; 95% confidence interval [CI], 1.770-104.730) and Tmax/muscle (odds ratio 5.881; 95% CI, 1.337-25.871) were significant predictors of CCSK. The cutoff values of Tmax/muscle (86% sensitivity, 77% specificity) and Tmax/vein (71% sensitivity, 86% specificity) for the diagnosis of CCSK were 1.97 and 0.76, respectively. Conclusion: Perinephric vessel engorgement and greater tumor enhancement (Tmax/muscle > 1.97 or Tmax/vein > 0.76) are helpful for differentiating between CCSK and Wilms' tumor in children aged below 10 years.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권1호
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• pp.69-75
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• 2005

목 적 :본 연구자는 초음파로 진단된 신생아 수신증의 원인을 규명하고 임상 경과 등을 후향적으로 추적 관찰하여 수신증 환아를 효과적으로 관리하는 방법을 모색하고자 하였다. 방 법 1998겪부터 2003년까지 충남대학교병원 신생아중환자실에 입원하였던 환아 중 신초음파로 진단된 수신증 환아 54명을 분석하였다. 결 과 :신초음파로 진단된 수신증 환아는 전체 신생아중환자실에 입원하였던 환자 2,539명중 54명(2.1%)이었으며, 남녀비는 3.5:1이었다. 54명에서의 77신단위의 수신증은 경증 33신단위(42.8%), 중등도 24신단위(31.1%), 중증 20신단위(26.1%)이었으며, 평균 추적관찰 기간은 9.31개칙(0-30)이었다 수신증의 원인으로는 46신단위 중에서 요관 신우 이행부 협착이 15신단위(32.6%), 다낭성 이형성 신이 3단위(6.5%), 요관 방광 이행부 협착과 거대요관이 각각 2단위(4.3%), 방광요관역류 1단위(2.1%), 중복 신장이 1단위 (2.1%)이었다. 수신증의 자연경과와 수술적 치료에서는 33신단저의 경증 수긴증 중에서 25신단위(75.8%), 24신단위의 중등도 수신증 중에서 14신단위(58.3%). 20신단위의 중증 수신증 중에서 1신단위(5%)께서 자연 경감되었다. 수술적 치료를 받은 중증 수신증 12신단위 중 9신단위가 요관 신우 이행부 협착으로 가장 많았으며 진단에서 수술까지의 평균 기간은 10.3개월이었다. 결 론 :신생아 수신증을 추적 관찰하는 동안 수신증의 정도가 심할 수록 낮은 자연 경감률을 나타내므로, 신생아 수신증에서 요로 폐색이 있거나 중등도 이상의 수신증이 있을 경우에는 일정한 주기로 초음파 검사와 배설성 신주사 추적검사를 시행하여 질병의 경과와 신장기능을 평가함으로써 효과적인 수술 시기를 결정해야 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권8호
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• pp.917-921
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• 2009

목 적 : 신초음파검사는 수신증의 발견을 향상 시켰지만, 수신증의 임상 경과 및 치료에 대해서는 많은 이견이 있다. 이에 저자들은 수신증의 정도에 따른 환아들의 임상적 특징을 연구하였다. 방 법 : 1998년 4월부터 2007년 12월까지 신초음파검사에서 수신증이 발견된 총 367명의 환아들 중에 추적 관찰된 207명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 신우전후직경에 따라 대상을 grade 1-4까지 분류하고, 분석을 위해 이를 다시 mild 군 및 severe 군으로 나누었다. 결 과 : 추적기간 동안 요로감염은 207명 중 91명(44%)의 환아에서 총 128회 발생하였고, 수신증 정도에 따라서는 grade 1이 89명 중 35명(39.3%), grade 2는 88명 중 41명(46.5%), grade 3은 22명 중 11명(50%), grade 4는 8명 중 4명(50%)으로 요로감염의 발생 유무에 대해서는 mild 군과 severe 군 사이에 유의한 차이는 없었다. 그러나 요로감염의 누적 빈도 및 년당 발생한 요로감염의 횟수를 비교 해볼 때 severe 군이 mild 군보다 유의하게 높았다(P=0.041). Mild 군은 175명 중 103명(58%)이 완해를 보여 28명 중 3명(10.7%)의 완해를 보였다(P<0.001). 또한 산전초음파에서 수신증의 발견될 확률은 심한 신우전후직경을 나타낸 환아에서 더 높았다(P<0.001). 결 론 : 저자들은 수신증의 정도가 심할수록 자연완해는 더 적게 일어나며, 요로감염은 더 빈번하게 발생하는 것을 알게 되었다. 따라서 수신증을 가진 환아에 대해 신장 예후를 증진시키기 위하여 예방적 항생제 등의 치료 지침의 확립이 필요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권1호
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• pp.60-66
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• 2003

목적 : 신생아 수신증은 산전 초음파 시행의 증가와 함께 그 빈도가 증가하고 있는 질환이나 그 자연 경과에 대한 이해의 부족으로 산후의 치료, 특히 수술적 중재에 대한 합의는 아직 이루어지지 않은 상태이다. 저자들은 미리 정해진 원안에 따라 추적 관찰 중인 환아들의 경과 관찰을 통해 수술 가능성을 시사하는 조기 검사 결과와 술후 신기능 저하의 위험 인자를 분석하여 수신증의 치료 지침을 정립하고자 하였다. 방법 : 1994년 4월부터 2000년 6월까지 산전초음파 검사에서 수신증이 발견되어 출생 1개월이내 시행한 신초음파 검사에서 진단이 확인된 환아들을 대상으로 하였다. 일측성 수신증을 가진 환아들만을 대상으로 하였으며 방광요관역류를 포함한 요로계 기형이 동반된 환아들은 제외하였다. 128명의 환아의 128 신단위(renal unit)가 대상이 되었으며, 이들 중 12개월 이상 추적관찰이 된 90 신단위만을 연구 대상으로 하였다. 신단위는 생후 3일 이후부터 1개월 이내에 시행한 신초음파 검사의 신우 전후경에 따라 6개의 군으로 나누었으며 경과 추적 관찰 및 수술적 중재는 미리 정해진 원안(set protocol)에 따라 시행하였다. $^{99m}Tc-MAG3$과 신장 초음파 검사를 3, 6, 12개월에 시행하였고 신초음파 검사에서 신우 전후경과 Society for Fetal Urology grade를 측정하였다. 결과 : 초기 APPD가 10 mm 미만인 관에서는 수술을 받은 예가 없었으며 대부분 완해 혹은 호전의 경과를 보였다. APPD 25 mm 이상군에서는 대부분 수술을 받았으며, 초기 APPD가 10-19 mm인 군에서는 12개월에 완해부터 수술까지 다양한 결과를 보였다. 초기 APPD가 10-19 mm인 군에서 pyeloplasty를 시행받은 환아들의 초기 검사소견을 수술을 받지 않은 환아들과 비교하였을 때, 수술을 받게 된 환아들에서는 초기의 SFU 지수가 유의하게 높았으며 신기능곡선의 모양이 폐색의 형태가 주로 보였다. 술후의 신기능을 추적하였을 때, 신기능이 저하된 군에서는 기능이 회복된 군과 비교하여 술전 신기능이 감소하여 있었고, 수술 당시 연령이 증가되어 있었다. 결론 : 초기 신초음파 검사에서 신우 전후경이 10 mm 미만인 경우는 대부분 자연 소실되므로 경과 관찰만 하면 되고, 20 mm 이상인 경우는 대부분 수술이 필요하며, 10-19 mm인 환아들에서 SFU 지수가 높거나 MAG3 스캔에서 폐색을 시사하는 소견이 있을 경우, 신기능의 저하가 진행될 수 있으므로 조기 수술이 신장 기능 보존을 위해 바람직할 것으로 생각되며, 수술 적응증을 상대 신기능 40% 이하로 상향 조정하는 것이 추천된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권1호
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• pp.26-32
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• 2009

목 적 : 산전 초음파 이용의 증가로 인하여 선천성 수신증 발견 빈도가 증가하고 있고 VUR이 수신증의 원인 중 하나이다. 본 연구에서는 선천성 수신증의 정도와 VUR의 연관성을 조사하여 배뇨성 방광요도 조영술의 필요성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 1월 1일 부터 2007년 12월 31일 까지 생후 1개월 이내에 선천성 수신증이 진단된 157명의 환아 254구의 신장을 대상으로 수신증의 등급 및 신우 전후직경이 VUR의 빈도와 연관성이 있는지를 연구하였다. 통계 분석은 SPSS 16.0을 이용하여 Chi-Square 법, ANOVA 법으로 분석하였으며, P값이 0.05 미만인 경우를 통계적으로 유의한 것으로 분석하였다. 결 과 : 수신증이 있는 254구의 신장 중 7.8%에 해당하는 20구의 신장에서 VUR이 동반되었다. 수신증 등급과 신우 전후직경은 VUR의 빈도와는 의미있는 상관관계가 없었고, 좌측이 우측보다 수신증의 정도와 VUR 등급이 유의하게 높았으며 VUR이 존재하는 경우 수신증의 자연 소실률이 현저히 낮은 것으로 나타났다. 결 론 : 본 연구에서 수신증 등급과 VUR의 유무와는 통계적 유의성이 없었다. 따라서 수신증의 심한 정도에 관계없이 모든 환아에서 VUR 유무를 확인하기 위해 배뇨성 방광요도조영술은 시행되어야 한다.