• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권2호
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• pp.111-119
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• 2000

목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증은 자반증, 위장관 증상, 관절통, 그리고 신염을 특징으로 하는 전신적인 질환으로, 신염이나 신증후군의 증상을 나타내거나 심한 단백뇨가 한 달 이상 지속되면 반드시 신생검을 해야 할 뿐 아니라 예후도 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 저자들은 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 신염으로 진단받은 환아들 중 신증후군을 동반했던 예를 모아 임상적 특징 및 병리학적 소견과 치료에 대한 반을 양상에 대해 고찰하였다. 방 법 : 1990년 1월부터 1998년 12월까지 경희의대 소아가에서 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 206명의 환아 중 신증후군을 동반한 34명의 환아를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 1) 남녀비 1:3:1이었고, 발병당시 연령은 평균 8.3세였다. 2) 첫 조사의 시작으로부터 신생검을 시행할 때까지의 기간은 평균 10.5주였다. 3) 가장 처음 나타난 증상은 자반증(74$\%$)이 위장관 증상(26$\%$)보다 많았으며 발병당시의 동반증상으로는 위장간 증상이 68$\%$, 관절증상이 35$\%$에서 있었다. 4) 급성 신염을 동반한 신증후군이 32.4$\%$였고, 육안적 혈뇨를 동반한 경우가 17.6$\%$, 현미경적 혈뇨를 동반한 경우가 50$\%$였다. 5) 신생검 소견은 ISKDC의 분류에 따라 II도가 20례, III도가 11례, I도가 2례, IV도가 1례 순이었고, V, VI도를 보이는 증례가 없었으며, 신증상의 정도에 따라 병리 조직학적 소견이 심해지는 양상은 관찰되지 않았다. 6) 신조직의 면역형광 검사상 IgA와 C3의 침착이 가장 많았다. 7) 모든 례에서 Methylprednisolone pulse therapy 후 prednisolone을 투여하였고, 1례에서는 cyclophosphamide를 추가하였다. 8) 신생검상 grade I 의 환아는 모두 완전히 회복되었으며(states A) grade IV의 1례는 활동성 신질환(states C)을 보여주었다. grade II의 21$\%$, grade III의 27$\%$에서 states C를 나타냈으며 states D는 관찰되지 않았다. 결 론 : 신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증 환아에서급성 신염을 동반하거나 신생검상 crescents를 보일 경우 좀 더 적극적인 치료가 필요하며, 이 질환의 경우를 자세히 알기 위해 추적 기간을 늘려서 전향적인 연구가 필요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권1호
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• pp.46-55
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• 2005

목 적 : 일차성 방광요관역류 소아에서 재발성 요로감염은 신반흔의 원인으로 장기간 저용량 항생제 예방요법이 권장되어 왔다. 그러나 최근 항생제 예방요법의 효과에 대한 의문이 제기되었고 항생제 내성에 대한 우려도 있었다. 이에 일차성 발광요관역류 소아에서 항생제 예방요법의 효과에 대한 기초자료를 얻기 위하여 항생제 예방요법에 발생한 재발성 요로감염의 빈도와 위험요인을 조사하고자 하였다 방 법 : 1995년 3월부터 2001년 12월까지 이대목동병원 소아과에서 첫 발열성 요로감염 후에 일차성 방광요관역류가 발견되어 1년간 저용량의 trimethoprim-sulfimethoxazole을 투여 받은 91명을 후향적으로 조사하여 재발성 요로감염의 빈도와 요로감염의 위험요인들을 분석하였다. 결 과 : 재발성 요로감염은 31.9%(29/91)에서 발생하였고 이는 0.32회/환자년 이였다. 발열성 요로감염은 0.26회/환자년이였고 비발열성 요로 감염은 0.07회/환자년이였다. 포경 남아에서 요로 감염의 재발율은 37.2%(19/54)로 포경이 없는 남아의 0%(0/5)에 비하여 유의하게 높았다(P=0.025). 위험 예측치는 신반흔에서만 유의하게 높았다[RR=3.8(95% CI 1.0-14.1), P=0.04]. 여아, 연령, 급성신우신염, 배뇨장애 및 원인균 등은 위험인자로 작용하지 않았고 방광요관역류의 정도에 짜른 유의한 차이도 없었다. .결 론 : 일차성 방광요관역류가 있는 소아에서 항생제 예방요법은 요로감염의 재발을 억제하지 못히였다. 포경과 신반흔이 재발성 요로감염의 위험요인이였고 방광요관역류의 정도에 따른 차이는 없었다. 일차성 방광요관역류 소아에서 우선적으로 포경과 신반흔이 없는 소아에서부터 항생제 예방요법을 시행하지 않는 무작위 대조연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권2호
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• pp.176-188
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• 2009

목적 : 복막투석요법은 말기 신부전 환아에서 신이식 다음으로 추천되는 신대체 요법으로 현재 말기 신부전 환아들의 장기 생존율 향상으로 복막투석요법 환아 수가 점차 증가하고 있다. 현재 한국 내 복막투석요법 소아에 대한 현황을 파악하고자 이번 연구를 시행하였다. 방법 : 2008년 5월 국내 4개 대학병원을 대상으로 전자우편 설문조사를 시행하였고 현재 3개월 이상 복막투석 중인 103명의 소아를 대상으로 자료를 분석하였다. 결과 : 대상 환아 103명의 남녀비는 1.6:1로 남아가 많았고, 평균 연령은 $11.5{\pm}4.9$세(0-19세), 투석시작 전 말기 신부전의 원인 중 원발성 사구체 질환이 34%로 가장 많았다. 복막투석의 형태는 지속적 외래 복막투석법이 42.7%로 가장 많았고, 주간 전체 Kt/V는 $2.1{\pm}0.7$ (0.3-4.1), 복막평형검사상 저 투과성이 36.8%, 저평균 투과성이 31.6%으로 가장 많은 비율을 차지했다. 체중 표준편차점수(Z-score)는 $-1.00{\pm}1.20$(-4.54-+2.50), 신장 표준편차점수(Z-score)는 $-1.55{\pm}1.65$(-9.42-+1.87)였고, 성장호르몬은 24.3%에서 투여 중이었다. 38.8%의 환아에서 이완기 혹은 수축기 혈압 95 백분위수 이상의 고혈압을 보였고, 64.0%의 환아가 항고혈압제 투여 중이었다. 평균 혈청 혈색소는 $10.5{\pm}1.4$ g/dL, 평균 혈청 칼슘은 $9.7{\pm}0.7$ mg/dL, 평균 혈청 인은 $5.4{\pm}1.4$ mg/dL, 평균 부갑상선 호르몬은 $324.2{\pm}342.8$ pg/mL였다. 결론 : 국내 복막투석요법 소아에서 원발성 사구체 질환이 소아 말기 신부전의 가장 흔한 원인이고, 지속적 외래 복막투석법이 가장 흔히 사용되는 복막투석 형태이며, 복막평형검사상 저 투과성과 저평균 투과성이 가장 많았다. 대부분의 환아가 적절한 신장과 체중을 유지하고 있었으나 저신장 환아의 경우 성장 호르몬 치료가 제대로 이루어지지 않고 있었고 여전히 많은 환아에서 빈혈과 고혈압이 관찰되었다. 혈청 칼슘과 인은 비교적 정상범위를 유지하고 있으나 많은 환아가 이차성 부갑상선 기능 항진증을 보였다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권2호
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• pp.110-117
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• 1998

목 적 :신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis는 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있으며 현재 스테로이드와 여러 면역억제제로 치료하고 있으나 정립된 고식적인 치료방법은 없다. Cyclosporine A는 잘 알려진 면역억제제로서 현재 신장 이식환자나 스테로이드에 반응하지 않는 사구체 질환에 많이 쓰이고 있다. 본 연구의 목적은 신증후군을 동반한 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis환자에서 cyclosporine A(CsA)의 치료효과를 알아보고, 이미 보고된바 있는 rifampin(RFP)과 azathioprine(AZA)과의 치료효과를 비교하고자 함이다. 방 법 : 신장조직검사를 통해 확인된 총 37명의 신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis환자가 이 연구에 포함되었으며, 이중 17명은 평균 6-8개월간 CsA(5 mg/kg/day)로, 7명은 9-12개월간 RFP(10-20 mg/kg/day)으로, 13명은 8개월간 AZA(2 mg/kg/day)으로 치료하였다. 모든 환자에서 저용량 경구 스테로이드(0.5-1 mg/kg, qod)를 함께 사용하였으며 치료 종결 후 모든 환자에서 1개월 후에 추적 신장조직검사를 시행하였다. 결 과 : 신증후군의 완전관해율은 평균 추적 관찰 기간 16, 21, 11개월 후 CsA group $58.8\%$, RFP group $57.1\%$, AZA group $38.4\%$이었고, 부분관해를 포함한 관해율은 CsA group $88.2\%$, RFP group $85.7\%$, AZA group $84.6\%$ 이었다. 혈뇨의 소실율은 CsA group $58.8\%$, RFP group $57.1\%$, AZA group $41.2\%$ 이었다. 임상상태의 호전을 보인 경우는 CsA group은 17명 중 17명, RFP group은 7명 중 7명, AZA group은 13명 중 10명이었다. 두 번의 신장조직검사를 통해 병리등급이 상향조정된 경우는 CsA group 5명($29.4\%$), RFP group 0명($0\%$), AZA group 2명($12.4\%$) 이었고, 면역형광검사 소견상 호전을 보인 경우는 CsA group 15명($88.2\%$), RFP group 6명($85.9\%$), AZA group 4명($30.8\%$) 이었다. 결 론 : 본 연구 결과, CsA는 RFP처럼 우수한 신증후군의 완전관해율을 보였으며, 면역형광 검사상에서도 의미있게 호전된 소견을 보이는 바(P=0.004) 아직 치료방법이 확립되지 않은 상황에서 CsA는 RFP과 더불어 신증후군이 동반된 심한 HSP 신염에서 추천할만한 약제로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권1호
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• pp.42-50
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• 2010

목 적 : 단일신을 가진 소아의 임상적 특징과 동반기형 및 장기적 신기능 등에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1989년 12월부터 2009년 12월까지 20년간 서울대학교 어린이병원에서 진단된 38예의 단일신 환자를 대상으로 후향적 조사를 하였으며, 단일신은 영상검사를 통해 진단된 일측성 신장 무형성으로 정의하였고, 일측성 이형성 신의 퇴행으로 발생한 단일신은 제외하였다. 결 과 : 진단 연령의 중앙값은 6.5개월(출생직후-13세)이었고, 남자가 12명(31.6%), 여자가 26명(68.4%) 이었다. 19예(50.0%)에서는 좌측 신장이 없었고 19예에서는 우측 신장이 없었다. 산전 초음파에서 진단된 경우가 14예(36.8%), 신장 혹은 요로계 질환에 대한 검사 도중 13예(34.2%), 우연히 발견된 경우가 10예(26.3%)이었다. 동반 기형으로는 방광요관 역류 11예(28.9%)를 포함한 신장기형이 17예(44.7%), 기타 비뇨생식기계의 기형이 16예(42.1%) 그리고 다 기관 증후군 혹은 염색체 이상이 9예(23.7%)에서 진단되었다. 혈청 크레아티닌의 중간값은 0.6 mg/dL이었으며 만성 신부전이 2예(5.3%)에서 확인되었다. 결 론 : 단일신은 신장의 선천성 기형 중 상대적으로 흔한 질환이며, 일반적으로 증상이 없다. 그러나 일부에서는 단일신은 다른 기관의 이상과 연관이 되어있거나 관련된 증상이 발생한다. 단일신을 가진 소아의 연관 기형의 조기 발견과 추적 관찰이 장기적인 신 손상의 위험을 감소시키기 위해 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권11호
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• pp.1219-1224
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• 2005

목 적 : 최근 소아 및 청소년의 비만이 빠르게 증가하고 있다. 고도 비만아들에서 단백뇨 및 FSGS가 발현될 수 있고, 그 기전으로 과여과, 신정맥압 증가, 사구체비대, 고지혈증, angiotensin II, insulin, leptin, $TGF-{\beta}1$의 합성 증가 등이 보고되고 있다. 본 연구에서는 BMI와 비만도에 따른 GFR의 변화를 조사하여 과여과 여부를 알아보았고, 혈청 cystatin C 농도를 측정하여 비만과의 상관관계와 유용성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 5월부터 12월까지 중앙대학교 용산병원을 방문하여 혈액검사를 시행받은 6세 이상의 환아들 중에서 임상적으로나 검사상으로 명백한 신질환의 증거가 없는 115명의 환아들을 대상으로 BMI와 비만도를 측정하였고, Schwartz's formula로 GFR을 추정하였다. 혈청 cystatin C 농도는 particle enhanced nephelometric immunoassay를 이용하여 Behring Nephelometer II로 측정하였다. 결 과 : GFR은 BMI로 구분한 경우 비만군이 정상군에 비해 유의하게 높았다. GFR은 비만도로 구분한 경우에는 비만군과 정상군 사이에 유의한 차이를 보이지 않았지만 고도 비만군은 정상군에 비해 유의하게 높은 값을 나타내었다. BMI와 GFR은 양의 상관관계를 보였으나, 비만도와 GFR은 유의한 상관관계를 보이지 않았다. 혈청 cystatin C 농도는 BMI로 구분한 경우와 비만도로 구분한 경우 모두 비만군과 정상군 사이에 유의한 차이를 보이지 않았고, BMI나 비만도와 통계학적으로 유의한 상관관계를 나타내지 않았다. 결 론 : 비만으로 인해 과여과와 같은 신기능의 변화가 초래되고 단백뇨 및 FSGS와 같은 신병증이 발현될 수 있으므로 비만에 대한 적절한 관리와 치료가 필요할 것으로 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제56권1호
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• pp.77-84
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• 2004

연구배경 : 혈액투석을 받고 있는 만성신부전 환자들에서 수분저류나 폐포 모세혈관의 투과성 증가에 의한 폐부종이 폐기능장애에 중요한 역할을 한다. 그러나, 현재까지 혈액투석을 받고 있는 만성신부전 환자들에서 혈액투석이 단기간에 폐기능에 미치는 영향이나 기관지확장제에 대한 반응을 연구는 없었다. 이 연구에서는 만성신부전으로 혈액투석을 받고 있는 환자들에서 혈액투석이 폐기능에 미치는 영향 및 체중변화와 기관지확장제에 대한 반응의 상호관련성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 만성신부전으로 혈액투석을 받고 있는 30명의 환자들을 대상으로 혈액투석간 체중증가, 혈액투석 후 체중감소와 간편폐기능검사 결과에 근거한 $FEV_1$, FVC, $FEV_1/FVC$, 기관지확장제에 대한 반응을 분석하였다. 결 과 : 대상 환자 30명의 혈액투석 전 $FEV_1$, FVC 각각 예측치의 $89{\pm}22%$, $86{\pm}19%$였고 혈액투석 후 환자들의 $FEV_1$, FVC는 각각 예측치의 $100{\pm}23%$, $94{\pm}18%$였다. 혈액투석간 체중증가와 혈액투석 전기관지확장제에 대한 반응, 혈액투석 후 체중감소와 혈액투석 후 기관지확장제에 대한 반응 사이의 유의한 상관관계는 없었다. 혈액투석 후 기관지확장제에 대한 반응도는 혈액투석 전과 비교하여 유의한 차이는 없었다. 결 론 : 혈액투석 후 폐기능은 향상되지만 체중변화와 기관지확장제에 대한 반응도의 상호관련성은 없었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권2호
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• pp.92-100
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• 2013

목적: IgA 신병증, HSP 신병증은 사구체의 메산지움에 IgA가 침착되는 대표적인 질환이다. 본 연구는 소아에서, 이 두 가지 질환에 대한 Cyclosporin A 의 임상적 및 병리학적 효과를 평가하기 위하여 시행되었다. 방법: 총 54명의 환자(IgA 신병증: Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura 신병증=36:18)를 대상으로 후향적으로 연구를 진행하였다. CsA는 5mg/kg/day 으로 투여하였으며, 투여 전, 후로 단백뇨의 양을 측정, 병리학적 변화를 조사하기 위해 신생검을 시행하였다. HSP 신병증 및 IgA 신병증의 신생검은 병리학적으로 각각 ISKDC 분류법, Oxford 분류체계(2009)로 구분하였다. 결과: 혈청 단백/크레아티닌 비는 치료 전후로 $3.7{\pm}1.5$에서 $0.6{\pm}0.4$으로 호전되었고(P<0.001), 총 54명 중 32명의 환자(59.2%)에서 CsA 치료 1년 후 단백뇨의 관해를 보였다. 신생검의 병리학적 소견은 호전되거나, 또는 치료 전후로 유지되는 양상을 보였으며, CsA로 인한 합병증은 없었다. 결론: CsA 는 IgA의 사구체 침착을 특징으로 하는 IgA 신병증, HSP 신병증 환자에서 단백뇨 감소효과 및 말기신부전으로의 진행을 예방하는 데에 효과적인 것으로 사료된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제51권2호
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• pp.178-183
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• 2001

악성종양에 동반되는 신증후군은 비교적 드문 부신생물증후군이며 가장 흔한 종양은 폐암, 특히 소세포 폐암이다. 그러나 비세포성 폐암과 동반된 경우는 매우 드물고 국내에서는 보고된 바가 없다. 저자들은 막성사구체신염으로 치료 중 편평상피세포 폐암이 발현된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 한국어병학회지
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• 제30권2호
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• pp.115-134
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• 2017

A total number of 668 apparently healthy fish were obtained from farm to study the effect of two heavy metals (Copper and Mercury) on histopathology of liver, kidney, spleen, gills and muscles also residues in muscles. The $LC_{50}$/96 hr. of Cu and Hg were estimated and fish exposed to 1/2 $LC_{50}$ for 7 days and for 1/10 $LC_{50}$ for 8 weeks from each product separately. Histopathological findings in acute and chronic mercuric chloride toxicity revealed degeneration and necrosis in the glomeruli, interstitium tissue and epithelium lining renal tubules. The tubular epithelium became necrotic at several places. Eosinophilic hyaline droplets is exist in the cytoplasm of the necrosed cells. Degenerative changes and hyperactivity in melanomachrophage center was seen in the spleen together with some necrotic areas. Necrosis and aggregation of melanomachrophage were seen in the hepatic cells, Hepatic cells showed vacuolar degeneration in the hepatic cells. Gills showed loss in the lamellae of the filaments associated with edema, inflammatory cells infiltration and haemorrhages in the arch. The sarcoplasm of the bundles of the skeletal muscle showed granular degeneration and focal inflammatory cells infiltration between the hyalinized bundles. Mercury residues obtained from these studies in the acute toxicity were 0.22 ppm/gm in the 2nd day, 0.411 ppm/gm in the $5^{th}$ day ended with 0.96 ppm/gm in the $7^{th}$ day. In chronic toxicity it was 1.1320, 1.7140, 2.3620 and 3.5640 ppm/gm respectively from the $2^{nd}$ to the $8^{th}$ week of exposure. In acute and chronic copper toxicity, there was degenerative changes in renal tubules. Melanophores aggregation in the wall of the blood vessels of the spleen and depletion of some of the melanophores in the melanomachrophage were seen together with necrosis in some areas. Congested Mvs (Micro vessels) and vacuolation of hepatocytes were observed. Some areas of hemorrhage and melanophores vacuolar degeneration in the liver were seen. There was mitosis in some areas with displesia of hepatopancreatic cells and eosinophilic granular cells aggregation. Zymogen granules disappeared and there were dyplastic hepatocytes. Congestion in the blood vessels of the gill filaments, associated with massive number of granular eosinophilic cells infiltration were seen in the base of the filaments. There were sever vacuolization and hyalinization in the skeletal muscle bundles. Detection of residues of copper sulfate revealed increase of the amount of copper measured in ppm/gm comparing to the normal control starting from 0.60 ppm/g in the $2^{nd}$ day, 0.67 ppm/g in the $5^{th}$ day and 0.67 ppm/g in the $7^{th}$ day. Result obtained in chronic copper sulfate toxicity revealed gradual increase of the amount of copper which ranged from 0.18 ppm/g at the $2^{nd}$ week to 0.21 ppm/g in the $8^{th}$ week of exposure.