매년마다 신장질환으로 고통 받는 사람들이 증가하는 추세이다. 가장 흔한 치료법 중 하나는 혈액 투석인데, 이 방법은 많은 시간이 걸리고, 비용이 많이 드는 방법이다. 이러한 이유 때문에, 인공신장 연구의 중요성이 대두되고 있다. 혈액에서 크레아티닌을 여과하는 것은 신장의 주요 기능 중 하나이다. 우리는 이 기능에 초점을 맞춘 새로운 2 채널 마이크로 플루이딕 칩을 고안하였다. 두 개의 PDMS 층을 결합하기 위하여, 아크릴을 가공한 하우징 시스템이 개발하였으며, 이 방법은 여과막을 쉽게 바꿀 수 있다는 이점이 있다. 우리는 알루미늄 양극 산화물(AAO)을 여과막으로 사용하였다. 여과된 용액은 자페반응(Jaffe reation)을 이용하여, 크레아티닌 농도별 흡광도 차이를 분석하였다. 크레아티닌의 양에 대한 표준식을 만들어, 측정한 데이터를 보간하여 여과된 용액의 농도를 확인하였다. 실험을 통하여 유량 및 크레아티닌 농도에 따른 여과율을 얻을 수 있었다.
소아기 류마티스 관절염에서의 극소면역성 반월상 사구체신염은 매우 드문 신질환으로 국내에서는 보고된 바가 없다. 이 신질환의 발병에 소아기 류마티스 관절염이 어떻게 작용하였는지를 명확히 밝혀져 있지 않지만, 여러 가지 면역학적 기전이 작용할 것으로 생각한다. 저자들은 3년 전에 소아기 류마티스 관절염을 진단받고 치료중인 15세 남아가 혈뇨와 신기능 저하로 내원하여 시행한 신생검소견과 혈청학적 검사를 통해 p-ANCA 양성을 보인 극소면역싱 반월상 사구체신염을 진단받고 면역억제제 치료후 신기능 회복을 보인 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Purpose : The prognosis of acute poststreptococcal glomerulonephritis(APSGN) has been reported to be favorable. However, several studies have reported that patients with nephrotic range proteinuria in the acute phase or persistent proteinuria may progress to chronic renal failure. To elucidate this further, we analyzed the features of proteinuria and its prognosis in pediatric patients with APSGN. Methods : A total of 48 children with APSGN admitted to our hospital between Jan. 2000 and Dec. 2004 were included. After discharge from the hospital, patients were regularly followed up every month by clinical evaluations and laboratory tests including routine urinalysis and quantification of proteinuria. Results : Age of the patients ranged from 3 to 15 years(median 5.8 years) at the time of disease onset. Proteinuria was present in 34(70.8%) patients and 5 of them showed heavy proteinuria. Proteinuria normalized within one month in most patients(82.3%) and there was no one with proteinuria after 6 months. Cyclosporine A(5 mg/kg/day in two divided doses) was given to 3 patients with massive proteinuria that lasted longer than 2 months and the result was complete remission within 4 months. Conclusions : Our data indicated that the prognosis of APSGN during childhood is excellent. Children with severe proteinuria or subnormal renal function in poststreptococcal glomerulonephritis had favorable prognosis without chronic renal failure, and children with crescentic formation also had favorable prognosis. Three patients who continued to have heavy proteinuria for more than 2 months received cyclosporine A and remission of proteinuria was achieved within a couple of months.
Purpose : Nutcracker syndrome refers to compression of the left renal vein(LRV) between the aorta and superior mesenteric artery(SMA) that results in elevation of pressure in the LRV and development of collateral veins. It must be considered as a possible factor when hematuria or proteinuria occurs in a healthy child. The purpose of this study is to determine the time to spontaneous resolution in childhood nutcracker syndrome, and to observe whether this is affected by sex, age, proteinuria or initial ratio of peak velocity of LRV. Methods : We investigated 26 patients who were found to have spontaneous resolution by follow-up Doppler ultrasonography among 117 patients diagnosed with nutcracker syndrome by renal Doppler ultrasonography from May 2001 to December 2005. We determined the time to spontaneous resolution in childhood nutcracker syndrome, and observed whether the duration was affected by sex, age, proteinuria or initial ratio of peak velocity. Results : 26 patients(59%) achieved spontaneous resolution by 1.2 years(mean). The time to spontaneous resolution of childhood nutcracker syndrome in 26 patients was $16.71{\pm}9.99$ months(range 6.0-49.2). The time to spontaneous resolution was not affected by sex, age, proteinuria nor initial ratio of peak velocity of LRV. Conclusion : More than half of the patients who were diagnosed by renal Doppler ultrasonography achieved spontaneous resolution. The time to spontaneous resolution was not affected by sex, age, proteinuria nor initial ratio of peak velocity of LRV.
Purpose : To report the decreasing indicence of HBV(Hepatitis B virus)-associated membranous nephropathy in children after HBV vaccination and to elucidate the clinical course and treatment strategies of IMN(Idiopathic membranous nephropathy). Methods : We retrospectively reviewed the clinico-pathological findings of HBV-MN and IMN patients who underwent a renal biopsy from 1986 to 2005. We compared the HBV-MN and the IMN groups and the remission and the non-remission groups of patients with IMN. Results : Among 24 cases of MN patients, HBV-MN comprised 6 cases(25%) and IMN 18 cases(75%). Clinical masnifestations were nephrotic syndrome(3 cases, 50%), nephritic syndrome(1 case, 16.7%), asymptomatic(2 cases, 33.4%) in the HBV-MN group, asymptomatic(10 cases, 55.5%), nephrotic syndrome(5 cases, 27.8%), and gross hematuria(3 cases, 16.7%) in the IMN groups. From 1996 to 2000, there were 2 cases(28%) of HBV-MN and 5 cases(72%) of IMN. After 2001 all 10 cases were IMN. In the HBV-MN group, 4 cases(66.7%) received interferon and 1 cases received methylprednisolone pulse therapy. In the IMN group, 16 cases(88.9%) received methylprednisolone, 8 cases(44.4%) were in complete remission, 2 cases(11.1%) were in partial remission, 2 cases(11.1%) were in chronic renal failure, and 5 cases(27.8%) were lost to follow-up with sustained proteinuria, 1 case(5.6%) continued to have frequent relapse of nephrotic syndrome without renal insufficiency. In the comparison between remission and non-remission groups, nephrotic range proteinuria and hypertension were more significantly common in the non-remission group(P<0.05). Conclusion : With HBV vaccination, HBV-MN has decreased markedly. IMN is a rare glomerular disease in children. Because the prognosis for patients with nephrotic range proteinuria is poor this group needs more aggressive treatment.
Kim, Byung Kwan;Choi, Won Jee;Yim, Hyung Eun;Yoo, Kee Hwan
Childhood Kidney Diseases
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제20권2호
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pp.63-68
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2016
Purpose: Disruption of normal renal development can lead to congenital anomalies of the kidney and urinary tract, including renal hypodysplasia. We aimed to clarify whether small kidney size affects clinical manifestations in children with urinary tract infection (UTI). Methods: One hundred fifty-four patients who had their first symptomatic UTI between January 2014 and June 2015 were enrolled in this study. Differences in kidney size were estimated based on percent uptake of $^{99m}Tc-$ dimercaptosuccinic acid (DMSA) in scintigraphy. The patients who showed more than 10% difference in kidney size on DMSA scintigraphy with none or minimal cortical defects were included in group A. (group A, n=17). Laboratory, clinical, and imaging results were compared with those of the other patients (group B, n=137). Results: Group A had a relatively higher incidence of vesicoureteral reflux than group B (44% vs 20%, P<0.05). The levels of plasma neutrophil gelatinase-associated lipocalin (NGAL) and serum C-reactive protein were significantly higher in group A (193 [64-337] vs 91 [59-211] ng/mL and 4.1 [0.5-11.9] vs 2.1 [0.7-5.3] ng/mL, respectively; all P <0.05). Linear regression analysis revealed that plasma NGAL level strongly correlated with the difference in renal uptake in DMSA scintigraphy in group A ($R^2=0.505$). Conclusion: The difference in kidney size could influence the clinical course and severity of pediatric UTI.
Bae, Eun Hui;Kim, In Jin;Choi, Hong Sang;Kim, Ha Yeon;Kim, Chang Seong;Ma, Seong Kwon;Kim, In S.;Kim, Soo Wan
The Korean Journal of Physiology and Pharmacology
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제22권2호
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pp.135-143
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2018
Tumor necrosis $factor-{\alpha}$ ($TNF{\alpha}$) and the angiotensin system are involved in inflammatory diseases and may contribute to acute kidney injury. We investigated the mechanisms by which $TNF{\alpha}$-converting enzyme (TACE) contributes to lipopolysaccharide (LPS)-induced renal inflammation and the effect of TACE inhibitor treatment on LPS-induced cellular injury in human renal proximal tubule epithelial (HK-2) cells. Mice were treated with LPS (10 mg/kg, i.p.) and HK-2 cells were cultured with or without LPS ($10{\mu}g/ml$) in the presence or absence of a type 1 TACE inhibitor ($1{\mu}M$) or type 2 TACE inhibitor ($10{\mu}M$). LPS treatment induced increased serum creatinine, $TNF{\alpha}$, and urinary neutrophil gelatinase-associated lipocalin. Angiotensin II type 1 receptor, mitogen activated protein kinase (MAPK), and TACE increased, while angiotensin-converting enzyme-2 (ACE2) expression decreased in LPS-induced acute kidney injury and LPS-treated HK-2 cells. LPS induced reactive oxygen species and the down-regulation of ACE2, and these responses were prevented by TACE inhibitors in HK-2 cells. TACE inhibitors increased cell viability in LPS-treated HK-2 cells and attenuated oxidative stress and inflammatory cytokines. Our findings indicate that LPS activates renin angiotensin system components via the activation of TACE. Furthermore, inhibitors of TACE are potential therapeutic agents for kidney injury.
The incidence of renal cell carcinoma (RCC) is high in Western and Northern Europe and North America, and low in Asia. Although the incidence of RCC in Japan is lower than the rates in the other industrialized countries, there is no doubt that it is increasing. In this paper, we would like to introduce the summary of findings of JACC study, which evaluate the risk factors for RCC in a Japanese population. JACC study suggests nine risk factors (i.e., smoking, obesity, low physical activity, hypertension, diabetes mellitus, kidney diseases, beef, fondness for fatty food and black tea) and one preventive factor (i.e., starchy roots such as taro, sweet potato and potato) in a Japanese population. In Japan, however, drinking black tea may be a surrogate for westernized dietary habits while eating starchy roots may be a surrogate for traditional Japanese dietary habits. Further studies may be needed to evaluate risk factors for RCC because the number of cases is small in our studies.
Cockayne 증후군은 지능저하와 발육부전을 특징으로 하며 피부의 광과민성, 색소성의 망막증, 백내장, 신경전도성 귀머거리 외에 다기관 이상을 동반하는 드문 질환이다. 신장학적 이상 소견 또한 드물지 않게 동반되는 합병증 중 하나이며 병리학적으로 사구체의 유리질화, 세뇨관의 위축 및 간질 내 섬유화가 관찰될 수 있다. 저자들은 7세된 남아에서 Cockayne 증후군의 특징적인 외모와 임상양상을 확인하고 동반된 국소 분절성 사구체 경화증을 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Purpose: Familial renal glucosuria (FRG, OMIM #233100) is a rare but relatively benign genetic condition characterized by persistent isolated glucosuria with a normal blood glucose level. We report three additional SLC5A2 mutations and examine their phenotypic and genetic characteristics in a Korean FRG cohort. We also reviewed the literature and summarized the genotypes of all Korean patients with FRG. Methods: A genetic analysis was conducted by directly sequencing all 14 exons of the SLC5A2 gene and their flanking regions in six unrelated Korean children with FRG and their family members. Novel non-synonymous single-nucleotide polymorphisms were identified and compared with known mutations that are repeatedly detected in the Korean population. Results: We found two novel mutations [c.274G>A (G92S) and c.1168C>T (L390F)] and one known [c.1382G>A (S461N)] mutation in each family and one recurrent mutation [c.1346G>A (G449D) (rs768392222)] in two pedigrees. The recurrent G449D was predicted to be "possibly damaging," with a score of 0.883 in Polyphen-2, while G92S, L390F, and S461N were predicted to be "probably damaging," with scores of 1.000, 0.999, and 0.996, respectively. Conclusions: Two novel, one previously reported, and one recurrent mutation were identified in six Korean FRG pedigrees as causative mutations of renal glucosuria. Sequence variations in the SLC5A2 gene were frequently detected in children with persistent isolated glucosuria. A long-term follow-up of this FRG cohort is needed to understand how these specific SGLT2 mutations impair kidney function and energy homeostasis.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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