• Childhood Kidney Diseases
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• 제18권1호
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• pp.29-35
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• 2014

목적: VUR는 대부분 요로감염 후에 진단되며, 반복적 요로감염과 역류가 지속되면 신반흔, 신실질의 위축, 고혈압 등 심각한 후유증을 야기할 수 있다. 본 연구에서는 VUR의 임상적 특성과 자연소실율 및 그와 관련된 인자들을 분석하였다. 방법: 1993년 12월부터 2011년 5월까지 충북대학병원 소아청소년과와 비뇨기과에 입원한 VUR로 진단된 117례를 대상으로, 항생제 예방요법 및 수술적 치료를 시행한 환아를 추적관찰하였다. 결과: 대상 환아 117명 중 남아는 55%로 여아보다 많았고, 1세 미만은 66%로 이중 남아가 64%였다. 배뇨중 방광요도조영술 상 역류를 보인 161요관 중 grade I이 15요관, grade II이 32요관, grade III이 54요관, grade IV가 26요관, grade V가 34요관이었다. 99mTC-DMSA 신 스캔을 시행한 161신단위(115례)에서 신피질결손이 62%에서 관찰되 었고, 신피질결손은 역류 정도(grade)가 심할수록 신피질결손 형성율이 높았다. 초기에 항생제 예방요법을 시작한 총94요관에서 평균 43.6개월 추적으로 66요관(67%)에서 소실 및 호전을 보였고, 나머지 9요관(10%)에서 악화되어 수술적 치료를 하였다. 역류의 정도가 낮을수록 자연소실율이 높았으나 신피질결손이 미만성인 경우와 4세 이후 자연 소실율은 현저히 낮았다. 수술적 치료를 시행한 67역류요관(41%) 중 5요관에서 grade가 감소된 상태에서 여전히 남아 있었고, 나머지 62요관에서 모두 소실되어 92%의 소실율을 보였다. 결론: 요로감염을 동반한 VUR 환아에서 99mTC-DMSA신 스캔 상 신피질결손이 62%에서 관찰되었으며, 역류 정도가 심할수록 신피질결손 발견율이 높았고, 나이가 많고 미만성 신피질결손이 보이는 경우 자연소실율이 낮았다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권1호
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• pp.64-68
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• 2005

목 적 : 신농양은 증상, 징후가 다양하여 진단이 잘못 되거나 늦어질 수 있고, 그로 인한 신손상이 증가할 수 있다. 본 연구의 목적은 소아 신농양의 증상과 진단방법, 배양결과, 치료 등의 임상적 양상을 분석하여 조기진단과 성공적 치료를 위한 정보를 얻는데 있다. 방 법 1985년 1월부터 2004년 7월까지 연세대학교 의과대학 세브란스병원에 입원한 15세 미만의 소아환자 중 신농양으로 진단된 12명을 대상으로 하였다. 입원시 증상, 나이, 성별, 소인,진단방법, 배양 결과, 방사선과적 결과, 치료 방법에 대하여 의무기록을 통하여 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 소아 신농양 환자의 평균나이는 6년 6개월이었고 남녀 비율은 동일하였다. 입원시 증상으로는 발열이 가장 흔하였으며, 복통, 측복부통증, 늑골척추각 압통, 오심, 구토의 순이었다. 12명의 신농양 환아 중 5명에서 신농양의 선행요인으로 방광요관역류가 관찰되었다. 5명의 환아에서는 소변배양에서, 2명의 환아에서는 혈액배양에서 그람 음성균이 동정되었으며, 농양 흡인을 시행한 4례 중 3례에서 균이 동정되었다. 8명의 환아는 정맥 항생제 투여만으로 치료하였고, 3명은 경피적 흡인을, 1명은 경피적 배농을 함께 시행하였다. 입원 전, 발열 등의 증상지속 기간은 평균 5일이었고, 항생제를 사용한 후 발열의 지속 기간은 평균 11일이었다. 신농양 환아의 평균입원 기간은 30일이었다. 결 론 : 장기간 발열을 보이는 소아 환자에서, 특별한 원인을 생각할 수 없을 때 신농양을 감별진단으로 생각하여야 하며, 이의 빠른 진단을 위해서 복부 초음파 검사 또는 복부 전산화단층촬영을 조기에 시행해야 할 것이다.형성과 관련 있었으며 이중 방광요관 역류가 가장 높은 연관을 보였다. 결 론 : 소아의 발열성 첫 요로 감염에서 치료 전 발열 기간이 24시간 이내라도 신 반흔을 완전히 예방할 수 없었고 이에 관여하는 주된 인자는 방광요관 역류였다.시행 이후 그 진단이 현저히 증가되었다. 가족력상 진행성 신질환이 있는 경우나 사구체 기저막에 국소적인 중복이 있는 경우는 알포트증후군의 확진이 필요하며, 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각된다.%, 골다공증은 11%로 상당수에서 골상태가 비정상임을 알 수 있었다. 본 연구에서는 스테로이드 사용기간 및 축적용량이 골상내의 변화에 특별한 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 동일 환자들의 골상태의 변화관찰과 신질환 관련 골감소의 요인을 밝혀내기 위한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다. 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.심되나 X-ray VCUG로 발견되지 않은 경우에는 RI VCUG를 꼭 시행하는 것이 방광요관역류의 정확한 진단을 하는데 도움이 된다..25% sodium 식이 enalapril군에서 사구체여과율이 증가됨을 관찰할 수 있었다. 4) 신절제술후 남아 있는 신조직무게를 비교하여 보면 24주째 0.25% sodium 식이군, 0.25% sodium 식이 enalapril군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군에서 16주째 0.49% sodium 식이군, 0.49% sodium 식이 enalapril군, 0.49% sodium 식이 nicardipine 군보다 의의있게 신조직무게가 증가됨을 관찰할 수 없었다. 5) 0.25% sodium 식이군은 0.49% sodium 식이군과

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.181-188
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• 2003

목적 : 방광요관역류는 역류성 신병증의 주된 원인으로 작용하여 소아기 고혈압과 신부전을 유발하는 주요 원인으로 기여한다. 방광요관역류는 가족적 발생경향이 있어, 고위험군인 환자의 형제자매를 대상으로한 역류 선별검사의 시행이 국외에서는 보편적이나 국내에서는 아직 연구보고가 적어 그 시행이 제한되고 있다. 본 연구에서는 방광요관역류 환아의 형제자매에서 역류와 신손상의 유병률을 조사하여 형제자매 선별검사의 의의를 살피고자 하였다. 또한 지표환자의 임상경과를 분석하여 형제자매의 유병률에 영향을 미치는 요인이 있는지를 살펴보았다. 방법 : 1994년 6월부터 2001년 5월까지 아주대학교 병원 소아과에서 일차성 방광요관역류로 진단받은 지표환아 37명과 그들의 형제자매 50명을 대상으로 임상양상을 조사하고 배뇨 중 방광 요도조영검사, $^{99m}Tc-DMSA$ 신주사 검사, 요화학 및 요배양 검사를 시행하였다. 결과 : 지표환자 37명은 평균 $3.35{\pm}1.13$등급의 역류상태를 나타냈고 이들 중 59.5%에서는 신주사 검사상 신피질 결손을 보였다. 지표환자의 형제자매 50명 중 8명(16%)에서 방광요관역류가 있었고, 이들 중 7명(87.5%)에서는 신피질 결손을 보였으며 2명은 비가역적인 신반흔이 있었다. 역류가 없이 신피질 결손이 있는 경우도 1례 있었다. 형제자매의 방광요관역류 존재를 예측할만한 지표환자의 임상적 요인은 없었다. 결론 : 선별검사로 발견된 방광요관역류 환아의 형제자매에서 방광요관역류와 신피질손상의 유병률은 각각 16.0%, 16.0%로 형제자매가 '신손상의 고위험군'에 속함을 알 수 있었다. 따라서 방광요관역류 환아를 진료할 때, 그들의 형제자매에 대한 선별검사를 추천 시행하는 것이 가능한 신손상을 예방할 수 있는 효과적인 방법이라 판단된다. 또한 형제자매 선별검사를 할 때, 과거 시점의 역류로 인하여 형성된 신손상의 존재도 밝혀내기 위하여, 배뇨 중 방광요도조영 검사뿐만이 아니라 신주사 동위원소 검사도 포함시켜야 함을 주장하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.221-226
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• 1999

Glomerulocystic kidney disease(GCKD) is a rare form of renal cystic disease defined histopathologically by containing dilated Bowman's space with variable atrophy of glomerular tufts, which may occur as sporadically or as familial cases and can be presented as a major component of heritable syndromes. It has not been recognized in Korean children but only one report of adult case has been reported having GCKD. We experienced a case of GCKD in a 10-year-10-month-old boy, who was admitted for hypertension. Abdominal ultrasonography and computed tomography revealed clustered numerous small cysts in left kidney and renal biopsy findings was consistent with the GCKD showing cystic dilatation of Bowman's space with intact glomerular structure.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.256-261
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• 2004

저자들은 역류성 신질환 남아의 생후 6개월된 남동생을 대상으로 시행한 조기 형제선별검사에서 신손상을 보이지 않는 5단계의 좌측 방광요관역류를 발견할 수 있었다. 이후 요로감염의 발생을 방지하고자 하였으며, 이를 통하여 신손상발생의 위험을 줄일 수 있었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 또한 역류성 신질환 환아의 형제자매에서 방광요관역류 여부에 대한 형제선별검사를 적극적으로 시행할 것을 제안하는 바이다.

• Parasites, Hosts and Diseases
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• 제54권3호
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• pp.315-317
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• 2016

Hookworm infections as well as other intestinal nematodiases are endemic in China. In this case, a 70-year-old male showed symptoms of chest tightness, shortness of breath, and both lower extremities edema. The diagnostic result was chronic renal insufficiency, chronic kidney disease (5th stage), and renal anemia at first. Then, he received treatment with traditional drugs. However, this treatment did not help to alleviate the symptoms of the patient significantly. The results of gastroendoscopy showed hookworms in the duodenum, also confirmed by pathology examination. Anemia was markedly ameliorated after eliminating the parasites. The results mentioned above suggested that ancylostomiasis was the leading causes of anemia in this patient, and the etiology of anemia in uremic patients should be systematically considered. Especially when anemia could not be cured by regular treatments, rare diseases should be investigated.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권1호
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• pp.109-113
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• 2002

저자들은 야뇨증을 주소로 내원한 12살 남아에서 천추 부위의 피부 보조개를 발견하여 정밀 검사를 통한 계류 척수 증후군을 확인하였고 이에 따른 신경원성 방광과 만성 신부전을 경험하였기에 문헌 고찰을 통한 증례 보고를 하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제19권1호
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• pp.48-52
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• 2015

Streptococcus pneumoniae associated hemolytic uremic syndrome (SpHUS) is one of the causes of atypical hemolytic uremic syndrome, and increasingly reported. They are more severe and leave more long-term sequelae than more prevalent, typical hemolytic uremic syndrome. But it is not so easy to diagnose SpHUS for several reasons (below), and there was no diagnostic criteria of consensus. A 18 month-old-girl with sudden onset of oliguria and generalized edema was admitted through the emergency room. She had pneumonia with pleural effusion and laboratory findings of HUS, DIC, and positive direct Coombs' test. As DIC or SpHUS was suspected, we started to treat her with broad spectrum antibiotics, transfusion of washed RBC and replacement of antithrombin III. On the $3^{rd}$ day, due to severe hyperkalemia and metabolic acidosis, continuous renal replacement therapy (CRRT) was started. She showed gradual improvement in 4 days on CRRT and discharged in 16 days of hospital care. At the follow up to one year, she has maintained normal renal function without proteinuria and hypertension. We report this case with review of articles including recently suggested diagnostic criteria of SpHUS.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제21권2호
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• pp.165-168
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• 2017

Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) in children, which is a kind of nephrotic syndrome showing steroid resistance, usually progresses to a substantial number of end stage renal disease (ESRD). Although the pathogenesis of primary FSGS is unclear, several recent studies have reported that FSGS is associated with circulating immune factors such as soluble urokinase-type plasminogen activator receptor (suPAR) or anti-CD40 autoantibody. We report a successfully treated case of a 19-year-old female patient who experienced a recurrence of primary FSGS. After the diagnosis of FSGS, the patient progressed to ESRD and received a kidney transplantation (KT). Three days later, recurrence was suspected through proteinuria and hypoalbuminemia. She has been performed plasmapheresis and high dose methylprednisolone pulse therapy and shown remission status without increasing proteinuria for four years after KT. In conclusion, strong immunosuppressive therapy may be helpful for a good prognosis of recurrent FSGS, suppressing several immunologic circulating factors related disease pathogenesis.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제54권8호
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• pp.322-328
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• 2011

Nephrotic syndrome (NS) is one of the most common glomerular diseases that affect children. Renal histology reveals the presence of minimal change nephrotic syndrome (MCNS) in more than 80% of these patients. Most patients with MCNS have favorable outcomes without complications. However, a few of these children have lesions of focal segmental glomerulosclerosis, suffer from severe and prolonged proteinuria, and are at high risk for complications. Complications of NS are divided into two categories: disease-associated and drug-related complications. Disease-associated complications include infections (e.g., peritonitis, sepsis, cellulitis, and chicken pox), thromboembolism (e.g., venous thromboembolism and pulmonary embolism), hypovolemic crisis (e.g., abdominal pain, tachycardia, and hypotension), cardiovascular problems (e.g., hyperlipidemia), acute renal failure, anemia, and others (e.g., hypothyroidism, hypocalcemia, bone disease, and intussusception). The main pathomechanism of disease-associated complications originates from the large loss of plasma proteins in the urine of nephrotic children. The majority of children with MCNS who respond to treatment with corticosteroids or cytotoxic agents have smaller and milder complications than those with steroid-resistant NS. Corticosteroids, alkylating agents, cyclosporin A, and mycophenolate mofetil have often been used to treat NS, and these drugs have treatment-related complications. Early detection and appropriate treatment of these complications will improve outcomes for patients with NS.