• Childhood Kidney Diseases
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• 제22권2호
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• pp.47-51
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• 2018

Purpose: Urinary tract infection (UTI) is one of the common infectious diseases in children. Several imaging modalities can be used to confirm the presence of acute pyelonephritis (APN). Among them the 99mTcdimercaptosuccinic acid renal scan (DMSA scan) is used as a gold standard for diagnosis. Ultrasonography technology is evolving. Therefore, in this study, we investigated the sensitivity and specificity of Power Doppler ultrasonography (PDU) compared to the results from the previous study. Methods: There were 260 patients included in this study, aged between 1 and 12 months old. The patients were admitted to the Yeungnam University Medical Center between January 2008 and December 2015. All patients underwent both DMSA scan and PDU within 5days of admission. Voiding cystourethrography (VCUG) was performed in 195 patients with abnormal DMSA scan or PDU. Results: The diagnostic sensitivity of APN using PDU was 45.5% and specificity was 85.5% in 260 patients following detection of a defect on DMSA scan that was defined as APN. The diagnostic sensitivity and specificity of PDU for VUR were 65.5 % and 60.1%, respectively. The diagnostic sensitivity and specificity of DMSA scan for VUR were 95.7% and 14.1%, respectively. Conclusion: PDU has a high specificity but low sensitivity, so there are limitations in using it to replace a DMSA scan for the diagnosis of APN in children. DMSA scan and PDU have different sensitivity and specificity in diagnosis of VUR, respectively. Therefore, we suggest that the sensitivity and specificity of each test can be helpful in diagnosing APN and VUR when used in conjunction.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제50권2호
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• pp.245-251
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• 2001

저자들은 신장의 혈관근지방종을 동반한 폐임파관평활근종증 1예를 경험하였기에 폐임파관평활근종증에 대한 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제43권3호
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• pp.461-466
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• 1996

Diffuse alveolar hemorrhage is a very rare manifestation in Henoch-Schoenlein purpura. Recently we experience a case of diffuse alveolar hemorrhage associated with Henoch-Schoenlein purpura which was diagnosed by typical clinical manifestation and renal biopsy. A 25 year old male was admitted due to hemoptysis and dyspnea. Chest X-ray, HRCT and BAL revealed diffuse alveolar hemorrhage. He also had a history of skin rash, polyarthralgia, and hematochezia with abdominal pain. Renal biopsy which was taken for the evaluation of microscopic hematuria showed IgA nephropathy. Under the diagnosis of Henoch-Schoenlein purpura, we treated him with solumedrol pulse therapy, plasma-pheresis and prednisolone with cytoxan. After then he showed marked improvement in clinical manifestation and was discharged with prednisolone and cytoxan.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제44권6호
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• pp.1382-1389
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• 1997

저자들은 감기증상 후에 빠른 시간내에 급성호흡부전증에 이르렀던 환자에서 신증후성 출혈열과는 다르게 주로 호흡기와 순환기를 침범하는 한타바이러스 폐 증후군 1예률 경험하였기에 고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권1호
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• pp.1-9
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• 2010

긴 잔여 수명을 가진 소아-청소년기에 발생한 만성 콩팥병의 진행을 억제하는 것은 매우 중요하다. 콩팥 기능의 변화는 공식을 이용하여 혈청 크레아틴이나 시스타틴 C 치를 이용한 사구체 여과율의 추정치를 계산하는 것이 비교적 정확하고 편리하다. 고혈압과 단백뇨는 엄격하게 조절되어야 하며 빈혈은 에리트로포이에틴으로 교정되어야 한다. 혈압이 정상인 경우에도 특별한 금기사항이 없는 한 ACE 억제제나 안지오텐신 수용체 차단제를 사용하는 것이 필요하나 부작용의 발생에 주의할 필요가 있다. 만성 콩팥병의 진행 억제를 위한 노력은 만성 콩팥병이 확인되는 대로 가능한 일찍 시작되어야 하며 콩팥 이식을 받을 때까지 잔여 신기능이 남아 있는 한 계속되어야 한다. 온라인 한국 소아 만성 콩팥병 등록 시스템이 만성 콩팥병의 진료에 도움을 준다.

• Journal of Preventive Medicine and Public Health
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• 제52권1호
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• pp.1-13
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• 2019

Objectives: In recent years, serious concerns have been raised regarding the impacts of rising temperatures on health. The present study was conducted to investigate the relationship between elevated temperatures and kidney disease through a systematic review and meta-analysis. Methods: In October 2017, 2 researchers independently searched related studies in PubMed and Embase. A meta-analysis was conducted using a random-effects model, including only studies that presented odds ratios, relative risks, or percentage changes, along with 95% confidence intervals (CIs). The characteristics of each study were summarized, and the Egger test and funnel plots were used to evaluate publication bias. Results: Eleven studies that met the criteria were included in the final analysis. The pooled results suggest an increase of 30% (95% CI, 20 to 40) in kidney disease morbidity with high temperatures. In a disease-specific subgroup analysis, statistically significant results were observed for both renal colic or kidney stones and other renal diseases. In a study design-specific subgroup analysis, statistically significant results were observed in both time-series analyses and studies with other designs. In a temperature measure-specific subgroup analysis, significant results were likewise found for both studies using mean temperature measurements and studies measuring heat waves or heat stress. Conclusions: Our results indicate that morbidity due to kidney disease increases at high temperatures. We also found significant results in subgroup analyses. However, further time-series analyses are needed to obtain more generalizable evidence.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제26권1호
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• pp.40-45
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• 2022

Purpose: Chronic kidney disease (CKD) has various underlying causes in children. Identification of the underlying causes of CKD is important. Genetic causes comprise a significant proportion of pediatric CKD cases. Methods: In this study, we performed whole-exome sequencing (WES) to identify genetic causes of pediatric CKD. From January to June 2021, WES was performed using samples from pediatric patients with CKD of unclear etiology. Results: Genetic causes were investigated using WES in 37 patients (17 males) with pediatric CKD stages 1 (n=5), 2 (n=7), 3 (n=2), 4 (n=2), and 5 (n=21). The underlying diseases were focal segmental glomerulosclerosis (n=9), congenital anomalies of the kidney and urinary tract including reflux nephropathy (n=8), other glomerulopathies (n=7), unknown etiology (n=6), and others (n=7). WES identified genetic causes of CKD in 12 of the 37 patients (32.4%). Genetic defects were discovered in the COL4A4 (n=2), WT1 (n=2), ACTN4, CEP290, COL4A3, CUBN, GATA3, LAMA5, NUP107, and PAX2 genes. WT1 defects were found in patients whose pathologic diagnosis was membranoproliferative glomerulonephritis, and identification of CUBN defects led to discontinuation of immunosuppressive agents. Genetic diagnosis confirmed the clinical diagnosis of hypoparathyroidism, sensorineural deafness, and renal disease; Alport syndrome; and Joubert syndrome in three of the patients with CKD of unknown etiology (COL4A4 [n=2], CUBN [n=1]). Extrarenal symptoms were considered phenotypic presentations of WT1, PAX2, and CEP290 defects. Conclusions: WES provided a genetic diagnosis that confirmed the clinical diagnosis in a significant proportion (32.4%) of patients with pediatric CKD.

• 한국발생생물학회지:발생과생식
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• 제23권2호
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• pp.79-92
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• 2019

Humanized mice, containing engrafted human cells and tissues, are emerging as an important in vivo platform for studying human diseases. Since the development of Nod scid gamma (NSG) mice bearing mutations in the IL-2 receptor gamma chain, many investigators have used NSG mice engrafted with human hematopoietic stem cells (HSCs) to generate functional human immune systems in vivo, results in high efficacy of human cell engraftment. The development of NSG mice has allowed significant advances to be made in studies on several human diseases, including cancer and graft-versus-host-disease (GVHD), and in regenerative medicine. Based on the human HSC transplantation, organ transplantation including thymus and liver in the renal capsule has been performed. Also, immune reconstruction of cells, of the lymphoid as well as myeloid lineages, has been partly accomplished. However, crosstalk between pluripotent stem cell derived therapeutic cells with human leukocyte antigen (HLA) mis/matched types and immune CD3 T cells have not been fully addressed. To overcome this hurdle, human major histocompatibility complex (MHC) molecules, not mouse MHC molecules, are required to generate functional T cells in a humanized mouse model. Here, we briefly summarize characteristics of the humanized mouse model, focusing on development of CD3 T cells with MHC molecules. We also highlight the necessity of the humanized mouse model for the treatment of various human diseases.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.156-163
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• 2001

목 적 : 본 연구의 목적은 집단뇨검사의 대상으로 8세 전후의 어린이가 포함되는 것이 타당한지 또한 혈뇨 검사를 집단뇨검사에 포함시키는 것이 실효성이 있는지를 알아 보고자 하였다. 대상 및 방법 : 파주 지역 초등학생 2,804명을 대상으로 모두 3차에 걸쳐 단계적 요검사와 정밀 검사를 실시하여 단백뇨와 혈뇨의 유병율을 조사하였다. 요검사 이상자를 대상으로 정밀 검사를 시행하여 실제 신질환의 유병율을 알아보고 집단뇨검사의 유용성을 검증하였다. 결 과 : 파주 지역 초등학생 8세군에서 나타난 무증상 요검사이상 유병율은 $8.3\%$로 각각 단백뇨 $2.3\%$, 혈뇨 $5.8\%$였고 혈뇨와 단백뇨를 동시에 보인 경우는 $0.2\%$로 조사되었다. 1차 선별 검사 이상자 233명중 102명이 2차 검사에 응하여 이들 중 약 1/3인 32명이 다시 양성자로 나타났고 혈뇨가 $41.7\%$, 단백뇨가 $0\%$, 동시에 양성인 경우가 $66.7\%$로 2차 검사에 이상자로 확인되었다. 3차검사에 응한 32명중 30명은 단독 혈뇨증을 보였고 2명은 혈뇨와 단백뇨가 동시 확인되었다. 이들 단독 혈뇨증을 보인 30명 중6명은 정상으로 나타났고, 21명은 특발성 단독 현미경적 혈뇨, 나머지 3명은 요로감염증 1명, 특발성 과칼슘뇨증 1명, 단순 신낭종 1명로 확인되었다. 혈뇨와 단백뇨를 동시에 보인 2명은 만성 사구체 신염을 가지고 있는 것으로 생각되었다. 결 론 : 본 연구의 집단뇨검사에서 단백뇨와 혈뇨의 유병율 $2.3\%,\;5.8\%$로 조사되었고 이들 중 대부분이 정상으로 나타나 집단뇨검사의 특이성이 낮은 것을 알 수 있었다. 검사 대상에 8세군을 포함시키는 문제에 관해서 본 연구에서 비교적 높은 양성율을 보였다는 점을 감안하면 집단뇨검사에 8세군을 포함하는 것이 타당하다고 생각되었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.203-208
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• 1999

목적 : 신생아 시기에 일측성 수신증의 자연경과는 여러 요인들에 의해 변화되는데, 그중에서도 술전의 신기능은 일측 뿐 아니라 양측성 수신증의 초기 치료 지침을 세우는데 매우 중요한 의미를 가진다. 따라서 저자들은 일측성 수신증(폐색과 역류)을 가진 환아에서 환측신의 치료전과 후 상대적 신기능의 변화를 관찰하여 수신증의 예후에 미치는 영향을 관찰하고자 하였다. 방법 : 1992년 3월부터 1997년 2월까지 수술적으로 교정한 수신증 환자 393명(폐색성 108, 역류성 285)중 술후에 합병증 없이 치료가 끝나고 수술전후에 자료가 충실한 81명(폐색성 35, 역류성 46)을 대상으로 하였다. 환자들의 평균 나이는 폐색 환자에서 2.62(0.02-15)세, 역류 환자에서 3.14(0.5-15)세였으며, 평균 추적관찰 기간은 2.01(0.25-4)년이었다. 상대적 신기능은 폐색 환자에서 $^{99m}Tc-DTPA$(31명)와 $MAG_3$(4명) scan으로 술전과 술후 3개월에, 역류 환자에서는 DMSA scan(46명)으로 술전과 술후 6개월에 측정하였다. 분석은 폐색과 역류성 수신증의 두군에서 각각 술전후의 신기능 변화를 관찰하였으며, 가장 큰 영향을 미치는 인자를 찾고자 하였다. 통계는 student t-test를 사용하였고 p value는 0.05이하일 때 유의한 차이가 있는 것으로 간주하였다. 결과 : 1. 폐색성 수신증: 전체 평균적으로 수술전 37.69%(3.5-50)이었던 신기능이 수술후 40.15%(4-55)로 호전되었다. 세부적으로 살펴보면 수술전 신기능이 20에서 40%까지였던 신이 20%이하나 40%이상이었던 신에서 보다 통계적으로 의미있게 술후 신기능이 호전되었다. 2. 역류성 수신증: 전체 평균적으로 수술전 34.27%(3-49)이었던 신기능이 수술후 33.61%(3-49)로 통계적으로 의미있는 호전을 보이지 않았다. 역류에서는 술후 신기능이 통계적으로 의의있는 변화를 보이는 어떤 술전 신기능의 값도 발견할 수 없었다. 결론 : 신우요관 이행부 폐색에 의한 수신증에서는 술전 신기능이 20에서 40%사이의 신에서 신기능의 증가를 기대하고 수술을 시행할 수 있으리라 생각되지만, 실제 기준이 되는 수치에 대한 것은 더 연구가 필요하리라 생각된다. 방광요관역류에서는 술후 신기능의 증가를 보이지 않아 수술의 목적은 신기능의 증가를 위한 것보다도 술전 기능을 유지하거나 제어되지않는 요로감염등과 같은 증상의 치유를 위해 치료방법으로 선택해야 한다.