호두까기 증후군으로 인한 기립성 단백뇨의 보고는 적지 않다. 하지만, 아직 정확한 기전이 알려져 있지 않다. 본 증례와 같이 호두까기 증후군로 인하여 아침 첫 소변에서도 단백뇨가 나오고, 하루 1 g 이상의 단백뇨가 지속적으로 나올 수 있다는 보고는 아직 없다. 또한, 대동맥뒤 왼쪽 콩팥정맥의 경우에 단백뇨가 많이 나올 수 있다는 보고도 아직 찾을 수 없었다. 본 증례에서 단백뇨의 원인이 뒤 호두까기 증후군이라는 직접적인 증거는 없지만, 다른 단백뇨의 원인을 찾을 수 없었다. 만일 뒤 호두까기 증후군으로 인해 다량의 단백뇨를 유발할 수 있다는 것이 사실이라면, 좌측 신정맥에서 발생하는 강력한 혈역학적인 변화 자체가 직-간접적으로 사구체 상피세포의 손상을 유발시켰음을 암시하는 것으로 사료된다.
We describe the case of a Jindo dog that presented with a 2-month history of an abscess-like mass on the skin of the left hip. The patient was initially diagnosed with a suspected insect bite and was treated with a topical dressing. After observing no improvements, surgical debridement was done to remove the abscess. Nine days after surgery, the patient started showing severe anorexia, vomiting, lethargy, and oliguria. Azotemia was detected, and the patient was diagnosed with acute kidney injury. Ultrasonography depicted an abdominal mass (4.6 × 7.5 cm) in the right ureter, and severe hydronephrosis in the right kidney. The patient was euthanatized. Results of the necropsy, histopathologic examination, and immunohistochemistry for tumor cells, confirmed that the patient had developed hydronephrosis and disseminated histiocytic sarcoma which had metastasized to the lungs. To the best of our knowledge, this is the first report of acute renal failure produced by ureter invasion and urinary tract obstruction resulting from the abdominal mass of disseminated histiocytic sarcoma in dogs.
목 적 : Bartter 증후군은 신장 내 전해질 수송 장애로 인해 저칼륨혈증 및 대사성 알칼리증을 보이는 질환으로 이에 따른 여러 증상이 나타난다. 저자들은 Bartter 증후군의 임상 양상과 장단기 치료 결과에 대해 보고하고자 한다. 방 법 : Bartter 증후군으로 서울아산병원 소아과에서 치료하였던 다섯 명의 환아를 대상으로 진단시 병력, 혈액 검사 및 소변 검사, 신장 초음파, 청력 검사 등의 결과를 후향적으로 분석하고, 치료 후 변화와 성장 발달에 관해 조사하였다. 결 과 : 다섯 명의 환아 중 양수 과다증을 보인 3례는 모두 조산아로 출생하였다. 진단 당시 나이는 평균 11.8개월로 모든 예에서 식욕 부진, 성장 부진 및 다뇨의 증상을 보였다. 진단시 저칼륨혈증, 대사성 알칼리증 및 고레닌혈증을 보였고, 혈압은 모두 정상이었다. 신석회화는 1례에서 있었고, 청력은 모두 정상이었다. 인도메타신과 그 외의 프로스타글란딘 생성 억제제, 경구 칼륨 제제 등을 사용한 후 단기적으로 임상 증상이 호전되었고, 장기적으로 성장 발달이 정상화되었다. 결 론 : Bartter 증후군은 조기에 발견하여 적절한 치료를 하면 예후가 양호한 질환이므로 조기 진단이 중요하다고 판단된다.
한 살의 수컷 러시안 블루 고양이가 침울, 식욕저하, 구토, 배뇨장애를 주호소로 내원하여 방광염을 동반한 고양이 하부 요로계 질병으로 진단받았다. 입원 치료 시에도 배뇨곤란이 지속되어 요도카테터 삽입을 몇 차례 반복하였다. 일주일 뒤 환자는 침울, 발열, 백혈구증가증을 나타내었다. 초음파 검사 시 우측 신장 주변으로 소량의 저에코성액체가 보였고 요검사에서는 세균이 확인되었다. 이후 우측신장 피막하 액체의 양은 증가하였으며 흡입 시 세균이 관찰되었다. 배설성 요로조영술에서는 우측신장으로부터 조영제의 누출이 확인되었다. 수술적으로 우측신장을 제거하였으며 신장실질과 비후된 피막 사이에서 농성 삼출물을 확인하였다. 수술 후 환자는 합병증 없이 회복하였으며 조직학적으로 신우신염을 동반한 우측신장의 피막하 농포로 확진되었다.
목적 : 배뇨성 방광요도 조영술은 초회 열성 요로감염이 있는 환아에게서 선천성 신장 질환이나 동반된 방광요관 역류를 확인하기 위해 시행한다. 그러나 이 시술은 요로 감염에서 방광 천공까지 다양한 합병증 등이 초래될 수 있으므로 본 연구는 배뇨성 방광요도 조영술 이외에 방광요관 역류의 존재를 예측할 수 있는 인자를 알아보고자 하였다. 방법 : 1998년 5월부터 2005년 11월까지 약 7년간 전북대학교 병원 소아청소년과에 입원하여 소변 배양 검사상 확진된 요로 감염 환아를 대상으로 후향적으로 분석하였다. 각각의 환아들에게서 연령, 성별, 발열, 위장관 증상, 뇨 검사 및 뇨 배양, 말초혈액 백혈구수, ESR, CRP, BUN, 혈청 creatinine과 요로계 초음파 및 DMSA 신스캔 결과와 방관요관 역류의 정도를 표준화된 형식을 통해 기록하였다. 결과 : 총 410명의 환아 중, 방광요관 역류가 없는 그룹은 273명이었고 역류가 있는 그룹은 137명 이었다. 방광요관 역류 존재 유무에 따른 두 그룹 간에는 발열, 농뇨, 말초백혈구수, ESR, CRP의 P 값이 0.001 이하의 의미있는 차이를 나타냈다. 그러나, 방광요관 역류 정도에 따른 비교분석 결과 방광요관 역류가 낮은 군(I-II)과 높은 군(III-V) 사이에는 농뇨, 발열, 말초백혈구수, C-반응단백(CRP) 등에서 의미있는 차이를 보이지 않았다(P<0.05). 역류의 유무에 따른 영상의학적 소견의 차이를 보면, 신장 초음파는 민감도 33%, 특이도 73%를 보였으며 DMSA 신스캔은 민감도 76%, 특이도 65%를 나타내었다. 또한 역류가 심할수록 신장 초음파와 DMSA 신스캔 모두 양성률이 높았다. 결론 : 초회 요로감염 환아 중 발열, 농뇨 및 높은 적혈구 침강속도, C-반응단백를 보이는 경우와 DMSA 신스캔상 이상 소견을 보이는 경우는 방광요관 역류가 있을 가능성이 높으므로, 이 경우에는 반드시 배뇨성 방광요도 조영술을 시행하는 것이 좋을 것으로 사료된다.
목적: 방광요관역류는 감염과 동반될 경우 신장기능이 비가역적으로 손상될 수 있으므로 신기능의 손상이 오기 전에 역류를 제거하여야 한다. 방사성동위원소 배뇨방광촬영술에 의해 발견된 역류의 특징을 이용하여 신장의 예후를 예측할 수 있는지 그리고 어떤 특징이 중요한지 조사하였다. 대상과 방법: 35명의 환아(남 18, 여 17)의 66개의 신장을 대상으로 초기 DMSA 스캔을 시행하고 이어 방사성동위원소 배뇨방광촬영술을 한 후 다시 DMSA 추적 스캔, 초음파 및 임상소견으로 악화여부를 평가하였다. 방사성동위원소 배뇨방광촬영술에 나타난 각 배뇨시기별 역류량과 역류범위를 각각 또는 종합하여 단계별 다변량판별분석을 하였다. 결과: 충만시의 역류범위와 배뇨후기의 역류량과 역류범위가 유의한 판별능을 보였다. 역류량과 범위를 종합한 변수를 이용한 판별분석에서는 총 역류량이 유의한 변수이었다. 충만시의 역류범위과 배뇨후기의 역류량과 역류범위로 구성한 판별식은 재래식 역류등급으로 예후를 예측할 때 보다 양성예측율과 특이도가 높았다. 결론: 방사성동위원소 배뇨방광 촬영술에 나타난 각 배뇨시기별 역류의 양과 범위를 종합하여 신장의 예후를 예측할 수 있다.
9세령의 수컷 도베르만견이 5개월간 간헐적인 혈뇨, 구토 및 당뇨증상을 보여 동물병원에 내원하였다. 초음파상에서 종대된 좌측 신장의 수질부위에 종괴가 발견되었다. 육안적으로 좌측 신장의 피질 및 수질부는 현저하게 위축되어 있었으며 신우 부위는 종괴로 인하여 확장된 수신증을 나타내었다. 크기 4~5.5 cm의 유두상으로 돌출된 꽃자루와 같은 단일종괴가 신우 부위에 있으며, 요관으로 뻗어 있었다. 병리조직학적으로 종괴는 나뭇가지 모양으로 무수히 돌출된 유두상의 돌기들로 구성되어 있었다. 이 돌기들은 섬유혈관성 중심부와 뚜렷한 이형태성을 가지는 여러 층의 종양화된 이행상피들로 피복되어 있었다. 면역조직화학염색을 실시한 결과 종양세포들은 사이토케라틴(cytokeratin: CK) 7, 19, CK clone MNF116 및 CK HMW에 대해서 양성을 보였으나 CK 8 LMW에서는 음성 반응을 나타내었다. 육안적인 특징, 병리조직학적 소견 및 면역조직화학염색에 의한 사이토케라틴의 반응성을 토대로 이 종괴는 개의 신우에서 발생한 이행상피암종으로 진단되었다.
목 적 : 소아 신증후군에서 혈전-색전증은 낮은 빈도이지만 심각한 임상 경과를 취하는 합병증이다. 그러나 폐 혈전-색전증의 경우 실제 임상에서 호흡 곤란, 빈호흡, 흉막 동통, 각혈 및 청진상 수포음 또는 호흡음 감소 등의 뚜렷한 임상 증세를 보이는 경우는 드물고, 신정맥 혈전증의 경우도 요통, 육안적 혈뇨 및 신비대 등의 전형적인 소견을 보이는 경우는 드물다. 이에 저자들은 처음 신증후군으로 진단된 환아에서 혈전-색전증 확인을 위한 screening 검사가 필요한지 알기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 신증후군을 진단 받은 62명의 환아 중 폐 관류 검사와 신장 도플러 초음파 검사를 실시한 54명을 연구에 포함하였다. 신장 초음파 검사와 폐 관류 검사는 처음 신증후군 진단 후 2주 이내에 실시하였고, 폐 관류 검사가 양성일 경우 컴퓨터 단층 폐 혈관 조영 검사를 실시하여 이상이 있을 경우에만 폐 혈전-색전증으로 진단하였다. 또한 모든 환아들은 혈전-색전증의 임상적 징후와 신장 질환의 생화학적 지표, 혈액 응고 지표를 측정하였다. 결 과 : 검사 기간 동안 임상 증세 및 신장 초음파 검사상 신정맥 혈전증을 보인 환아는 없었다. 폐 관류 스캔상 이상 소견을 보여 폐 혈전색전증이 의심된 경우는 15례(27.8%)였으나, 이 중 12명만 컴퓨터 단층 폐 혈관 조영 검사가 가능하여 폐 혈전-색전증으로 확진된 경우는 모두 5례로, 폐 혈전-색전증의 발생 빈도는 8.1%였다. 폐 혈전-색전증 5례 중 3례에서만 기침, 가래, 빈호흡, 청진상 수포음, 호흡음 감소 등의 비특이적인 호흡기 증세를 나타내었으며, 2례는 청진 소견상 정상이었다. 또한 폐 혈전-색전증이 없었던 49명의 환아 중 21명이 비특이적 호흡기 증상을 나타내어 두 그룹 간에 호흡기 증상의 발생률의 차이는 없었다. 신장 질환의 생화학적 지표와 혈액 응고 지표 중 폐 혈전-색전증 그룹의 평균 섬유소원 농도만 $776.7{\pm}382.4mg/dL$로 유의하게 높았다(P<0.05). 결 론 : 신증후군 환아에서 신정맥 혈전증 진단을 위한 신장 도플러 초음파 검사의 역할은 분명치 않아 향후 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다. 신증후군 환아에서 비특이적인 흉부 증상, 청진상 호흡음의 감소가 있을 경우 반드시 폐 혈전-색전증의 유무를 확인하여야 한다. 그러나 폐 혈전-색전증으로 확진된 경우에도 호흡기 증상 및 징후가 없는 경우가 있어서 폐 혈전-색전증을 임상적으로 진단하기가 쉽지 않다. 따라서, 초기 발병 후 완해가 오기 전 신증후군 재발을 많이 하는 시기에는 무증상의 신증후군 환아도 폐 혈전-색전증의 가능성을 염두에 두고 폐 관류 스캔을 screening 검사로 시행하여야 할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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