Kim, Min-Seong;Ju, Chang-Il;Kim, Seok-Won;Lee, Hyun-Young
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제51권6호
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pp.380-382
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2012
Bacterial meningitis is rarely complicated by an intradural spinal abscess, and recurrent meningitis is an uncommon presentation of a spinal intramedullary abscess. Here, we report a 63-year-old patient with recurrent meningitis as the first manifestation of an underlying spinal intramedullary abscess. To the best of our knowledge, no previous report has been issued on recurrent meningitis accompanied by a spinal intramedullary abscess in an adult. In this article, the pathophysiological mechanism of this uncommon entity is discussed and the relevant literature reviewed.
Recurrent meningitis in children is not only a potentially life threatening condition, but often involves the child in the trauma though repeated hospital admissions and multiple invasive investigations to find the underlying causes. Symptoms and signs of CSF rhinorrhea or otorrhea are infrequent in these patients and difficult to diagnose in young children. All young children treated for meningitis should then be administered an evoked potential audiometry as a post-treatment test. If sensorineural hearing loss is identified, the clinician should be alerted to the possibility of CSF leakage as the cause of the meningitis. Radiologic studies should be performed to rule out preexisting congenital, or acquired, abnormalities requiring surgical exploration. Two young children with recurrent meningitis due to a right cochlear aplasia and a cribriform plate defect caused by trauma are presented to illustrate the problems of diagnosis and management. A review of literatures will also be presented briefly.
8세부터 17세까지 4회의 세균성 뇌수막염을 경험하였던 21세 남자에서 세균성 뇌수막염이 재발하였고, 혈액과 뇌척수액에서 group B streptococcus (GBS)가 배양되었다. GBS에 의한 성인 뇌수막염의 사례는 흔하지 않으며, 본 증례 환자의 경우에도 과거 소아청소년시기에 재발했던 뇌수막염의 원인은 Streptococcus pneumoniae였다. 저자들은 세균성 뇌수막염이 재발하는 원인 중 환자의 면역 결핍 여부에 대해서는 검사를 통해 배제하였고, 기존의 여러 연구결과에 비추어보아 첫 발병 시부터 존재했던 두개저 해부학적 이상이 S. pneumoniae에 의한 뇌수막염 재발의 원인이라고 판단하였다. 나아가 성인이 되어 GBS 뇌수막염이 발병한 이유는 GBS 혈청형에 대한 옵소닌 포식항체의 혈청학적 유병률을 조사한 연구에 비추어보아 증례 환자가 GBS Ib에 대한 항체가 음성인 경우라면, 해부학적 결함이 해결되지 않은 상태가 코인두 보균이 침습 감염을 일으킬 수 있는 경로가 되어 발병한 사례라고 생각하였다. 환자는 3주 간 항생제 치료 후 임상 경과가 호전되어 퇴원 후 다른 병원에서 수막종과 동반된 뇌기저부의 뇌척수액 누출을 확진 받고 수술을 받았다. 환자는 앞으로도 세균성 뇌수막염 재발 여부와 후유증으로 치료받고 있는 뇌전증에 대해 지속적인 추적관찰이 필요하다.
저자들은 14세 남아에서 4년간 3차례 발병한 Mollaret meningitis 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 아울러 정확한 진단과 감별을 위해 뇌척수액의 세포학적 검사, herpes virus 동정, 뇌자기공명촬영 추적 검사 등이 필요할 것으로 사료된다.
범저감마글로불린혈증은 X 염색체에 의해 유전되는 질환으로 주로 1세 이전에 진단이 가능하지만, 진단이 늦어질 경우 반복된 감염 및 중증 감염으로 인한 심각한 후유증을 남길 수 있으므로 조기 진단과 치료가 매우 중요하다. 증상이 다양하게 나타날 수 있으므로 진단을 위한 각별한 주의가 요구된다. 저자들은 반복적이고 심각한 감염의 병력에도 8세가 돼서야 범저감마글로불린혈증 진단을 받은 환아와 그로 인해 함께 진단 받은 친형의 사례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is a demyelinating disease of the central nervous system (CNS) that typically presents as a monophasic disorder associated with multifocal neurologic symptoms and encephalopathy. ADEM is considered an autoimmune disorder that is triggered by an environmental stimulus in genetically susceptible individuals. The diagnosis of ADEM is based on clinical and radiological features. Most children with ADEM initially present with fever, meningeal signs, and acute encephalopathy. The level of consciousness ranges from lethargy to frank coma. Deep and subcortical white-matter lesions and gray-matter lesions such as thalami and basal ganglia on magnetic resonance imaging (MRI) are associated with ADEM. In a child who presents with signs of encephalitis, bacterial and viral meningitis or encephalitis must be ruled out. Sequential MRI is required to confirm the diagnosis of ADEM, as relapses with the appearance of new lesions on MRI may suggest either multiphasic ADEM or multiple sclerosis (MS). Pediatric MS, defined as onset of MS before the age of 16, is being increasingly recognized. MS is characterized by recurrent episodes of demyelination in the CNS separated in space and time. The McDonald criteria for diagnosis of MS include evidence from MRI and allow the clinician to make a diagnosis of clinically definite MS on the basis of the interval preceding the development of new white matter lesions, even in the absence of new clinical findings. The most important alternative diagnosis to MS is ADEM. At the initial presentation, the 2 disorders cannot be distinguished with certainty. Therefore, prolonged follow-up is needed to establish a diagnosis.
수막구균(Meningococcus) 질환은 보체계의 이상과 관련이 있을 수 있다. 보체 7번은 5개의 말단 보체 단백질(terminal complement protein) 중 하나로 이것이 결핍되면 보체의 세포를 용해하는 작용을 잃게 되어 반복적인 감염, 특히 수막구균 감염에 대한 감수성이 증가한다. 2003년 9월 고열, 하지 동통, 두통과 점상 출혈로 외래에 내원한 11세 된 여자 환자가 입원 후 급격히 혼수 상태로 빠졌으나 즉각적인 치료로 결국 완전히 회복되었다. 환자의 최종 진단은 수막구균성 패혈증과 관절염이었다. 환자의 오빠도 비슷한 세균성 뇌수막염 가족력이 있어 저자들은 보체계 검사와 유전자 돌연변이(gene mutation)에 대해 분석하였고, 환자와 환자의 오빠는 보체 7번 유전자의 exon 4에 G394C에 돌연변이가 있는 선천성 보체 7번 결핍 환자였고, 아빠는 보인자로 밝혀졌다. 저자들은 예방적으로 4가 수막구균 백신(tetravalent polysaccharide meningococcal vaccine, $Menomune^{(R)}$ A/C/Y/W-135, Aventis Pasteur, Canada)을 3년마다 접종하기로 하였고 2004년 10월에 처음으로 접종하였다. 그러나 2006년 9월 오빠는 급성 세균성 뇌수막염(meningoencephalitis)으로 사망하였다. 이에 저자들은 2년마다 예방적 접종을 하기로 하였고, 환자는 2008년 9월에 3번째로 접종하였으며 16세 된 환자는 현재까지 건강한 상태이다. 저자들은 수막구균 감염과 보체 7번 유전자 네번째 intron의 3' 말단 splice acceptor 위치에 G to T 돌연변이(g.IVS4-1G> T)가 있는 선천성 보체 7번 결핍을 가진 한국인 한 가족을 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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