• Journal of Chest Surgery
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• 제21권6호
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• pp.957-969
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• 1988

There is tendency of increasing number and decreasing age of patients who are indicated for Rastelli operation for their cyanotic congenita heart disease. So there is the need to find the creiterion which saves the patients from early postoperative hemodynamic disturbances. We reviewed the 26 patients who had been performed Rastelli operation at Seoul national University hOipital from January 1981 to June 1988. mean age of the patients was 7.8 $\pm$ 3.4 years (range 2.5-1.5 years), mean body surface area(BSA) 0.79 $\pm$ 0.25 $m^{2}$(range 0.49-1.51 $m^{2}$) and mean hematocrit 57.95 $\pm$ 12%(range 48-80%). We diveded these patients into survived group and died group before postoperative 72 hours, and analysed preoperative arterial oxygen saturation($SaO_{2}$), the ratio of diameter of fight pulmonary artery to ascending aorta(RA:/AA), the ratio of both right and left pulmonary artery diameter to descending thoracic aorta(RPA+LPA/DTA), pulmonary artery index(PA index), cardiopulmonary bypass time, aorta cross-clamping time, postoperative perfusion state and total amount of dopamine infused postoperatively. The results showed that RPA+LPA/DTA and PA index were statistically significatn factors to influence early postoperative cardiac death rate (P<0.05). Especially there were good linear correlations between PA index(X) and perpheral perfusion index(Y)(Y = -1.15 + 0.02 X, r = 0.86, P<0.01) and between PA index(X) and total amount of dopamine infused before postoperative 72 hours(mg/kg, Y)(Y = 61.94 - 0.15 X, r = - 0.80, P<0.01). Also there were tendencies that the higher RPA + LPA/DTA(Y), the betterperipheral perfusion (X) and the lower need of dopamine(X), but no statistical significance. (Y = 0.78 + 1.60 X, r = 0.49, P>0.05) And the discrimant analysis showed that patients with PA index over 221 $mm^{2}$/BSA could undergo correction with 25 per cent of error rate. In conclusion, early postoperative hemodynamic states could be predicted by preoperatively measured PA index, and which can be used as a criterion for Rastelli operation performed on cyanotic congenital heart disease.

• Journal of Chest Surgery
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• 제23권6호
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• pp.1191-1203
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• 1990

Pulmonary atresia and ventricular septal defect with major aortopulmonary collateral arteries [abbreviated as PA+VSD+MAPCA in the following] has limited the success of attempts at accurate diagnosis and complete surgical repair. From April 1986 to September 1990, 23 patients with PA+VSD+MAPCA among 96 patients of PA+VSD in Seoul National University Children’s Hospital were encountered. The group comprised 14 male and 9 female patients with ages ranging from 17 days to 177 months [mean 49.6 months]. We operated one stage total repair on good pulmonary artery sized two patients by R.E.V. [Reparation a l’etage ventriculaire] and Rastelli operation respectively. And the 11 patients who had independent MAPCAs and hypoplastic central pulmonary artery were dealt with unifocalization and modified Blalock-Taussig Shunt and followed by second stage repair in 3 patients later. We successfully had managed 7 patients whose MAPCAs could be ligated with modified Blalock-Taussig Shunt and followed by second stage repair in 3 patients with R.E.V or Rastelli operation. Recently, three obstruction after 11 unifocalization procedures made us to try palliative right ventricle-pulmonary artery conduit operation by Gore-Tex vascular graft interposition under cardiopulmonary bypass. And so we managed another 3 patients with these procedures for the purpose of pulmonary artery growth whose central pulmonary artery were severely hypoplastic. We experienced one death after second stage repair whose central pulmonary artery was created by 12mm Gore-Tex vascular graft and was unifocalized.

• Journal of Chest Surgery
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• 제49권2호
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• pp.112-114
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• 2016

The half-turned truncal switch (HTTS) operation has been reported as an alternative to the Rastelli or $r{\acute{e}}paration$ $\grave{a}$ $l^{\prime}{\acute{e}}tage$ ventriculaire procedures. HTTS prevents left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction in patients with complete transposition of the great arteries (TGA) with a ventricular septal defect (VSD) and pulmonary stenosis (PS), or in those with a Taussig-Bing anomaly with PS. The advantages of the HTTS procedure are avoidance of late LVOT or right ventricular outflow tract (RVOT) obstruction, and of overstretching of the pulmonary artery. We report the case of a patient who underwent HTTS for TGA with VSD and PS, in whom there was no LVOT obstruction and only mild aortic regurgitation and mild RVOT obstruction, including observations at 12-year follow-up. Our experience with long-term follow-up of HTTS supports a solution for late complications after the Rastelli procedure.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권3호
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• pp.259-264
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• 2003

대 상 : 1995년 3월부터 1997년 4월까지 연세대학교 의과대학 심장혈관병원 소아심장과에서 Rastelli 술식을 시행 받았거나(29명), Rastelli 술식을 시행 후 추적 심도자 검사를 시행 받았으며(14명) 외래에서 추적 초음파 검사를 시행한 43명을 대상으로 하였다. 방 법 : 수술 후 경과와 수술 후 3일내 및 추적 관찰시 초음파 소견이 수술시 연령 및 체중, 심기형의 형태학적 차이, 수술전 폐동맥 단면적 지표, 폐동맥 평균압, 폐동맥 분지부 협착 여부와 관련 되어지는지를 평가하였고 추적 심도자를 시행 받은 환아들에서 잔류 도관 협착과 우심실압을 심초음파와 심도자로 측정하였다. 결 과 : 본 술식 시행 후 수술 후 경과는 수술시 연령 및 체중, 수술 전 폐동맥 단면적 지표, 폐동맥 평균압, 폐동맥 분지부 협착 여부와 의미 있는 상관관계를 보이지 않았으며 방실 연결의 일치 군과 불일치 군간의 비교에서는 방실 연결 일치군의 수술시 월령(P<0.01) 및 체중(P<0.01)이 낮으면서 불일치군의 수술 후 3일 이내 시행한 심초음파 검사상 체심실의 박출율이 더 낮았고(P<0.05), 추적관찰 시 잔류 도관협착이 심한 군에서 NYHA functional class가 더 좋지 않았으며(P<0.05) 심초음파의 잔류 도관협착(r=0.84, P<0.001) 및 우심실 압력 추정 계측치(r=0.65, P<0.001)는 심도자상의 실제계측치와 좋은 상관 관계를 보였다. 결 론 : 복합심기형의 완전교정을 위해 우심실 유출로의 도관 삽입 혹은 재건이 필요한 경우 조기 교정이 절대적 위험요인은 아니라고 생각되며 방실 연결 불일치 군에서는 수술 후 체심실의 기능에 대한 신중한 관찰이 필요할 것으로 생각된다. 또한 심초음파 검사는 본 술식 후 추적 환아들의 평가에 적절한 수단임을 확인할 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제15권3호
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• pp.331-337
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• 1982

Complete TGA is a common congenital cardiovacular anomaly, and without palliative or corrective surgery, the infant born with TGA rarely survives the first year of life. Hemodynamically, recirculated blood flow in the systemic and pulmonary circuit has a key role in systemic arterial oxygen saturation and the status of the pulmonary vascular bed. Recently a d-TGA with VSD and PS, in a 12 year old male patient had been tried for inversion of the ventricular flow with Rastelli operation. An intracardiac tunnel was constructed between the VSD and the aortic orifice to connect the ventricle to the aorta. The right ventricle was connected with the pulmonary circulation by anastomosis of an valved conduit between the right ventricle and the distal end of the pulmonary artery. During the postop, period, the irreversible renal failure, accompanied by metabolic acidosis and pulmonary edema, occured under relative stabilized cardiac performance state. The autopsy was done, which revealed diffuse infarcted area in both kidney and preserved intra & extracardiac graft constructed.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권2호
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• pp.145-149
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• 2006

폐동맥 협착과 심실 중격 결손을 동반한 대혈관 전위를 갖는 환자들에 대한 수술은 Rastelli 수술법이나 Lecornpte 수술법이 전통적으로 시행되어 왔으나, 심실 내 터널에 의한 뒤틀린 좌심실 유출로와 부자연스러운 우심실 유출로에 의해 장기 성적은 만족스럽지 않다. 이에 대한 대안으로 저자들은 이 기형으로 진단된 3세 환아(체중 9.6 kg)에서 반회전 동맥간 전환술(half-turned truncal switch operation)을 시행하였다. 술 후 심초음파 검사에서 좌심실유출로와 우심실유출로가 곧고 넓게 형성되어 향후 좋은 장기 결과가 기대된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제24권2호
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• pp.123-134
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• 1991

Twenty eight patients had undergone repair of an isolated complete atrioventricular septal defect between April 1986 and September 1990 in Seoul National University Children`s Hospital. The group comprised 13 male and 15 female patients. They ranged in age from 2 months to 8 years[mean 18.6months] and in weight from 3. 4kg to 23kg[mean 9.0$\pm$4.6kg]. They were analysed as Rastelli type A in 17 patients, Rastelli type B in 2 patients, and Rastelli type C in 9 patients. Seven patients had concomitant Down`s syndrome. All patients had large left-to-right shunt[mean pulmonary to systemic flow ratio 3.5 $\pm$2.2 ranging from 0.68 to 10.0] and high pulmonary systolic pressure[mean 74$\pm$18.8mmHg, ranging from 35 to 110]. In 11 patients, one patch technique was used to close the atrial and ventricular septal defect and 16 patients were undergone by two patch technique. We urgently managed only one patient by pulmonary artery banding whose anatomy was Rastelli type C and severe mitral regurgitation was identified. Postoperative complete A - V block was noted in 3 patients, two of whom were dead in operating room due to combined LVOTO and myocardial failure, and one patient with Rastelli type C was undergone by VVI type permanent pacemaker insertion 1wk later after two patch technique, but we had to manage him by modified Konno operation and total correction due to LVOTO and VSD leakage and severe mitral regurgitation 3 years later. Another two reoperation cases due to severe mitral regurgitation after two patch technique were undergone, one of whom we managed by mitral annuloplasty 3 months later but aggravated mitral regurgitation made us to control him by MVR 3 months later. Another one case of VSD leakage and tricuspid regurgitation was managed by total correction but she died of respiratory insufficiency 14 days later. We experienced pulmonary hypertensive crisis in 3 patients, who were dead in two cases comparing with one control case. So operative mortality is 9/27[33.6%], in one patch group of 3/11[29.2%] comparing with two patch group of 6/16[37.5%]. In summary, causes of death were pump weaning failure, myocardial failure and low cardiac output syndrome and pulmonary hypertensive crisis, resp. failure, complete AV block. Mean follow up period is 15.8$\pm$10.7 months[ranging from 3months to 37 months]

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권3호
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• pp.193-199
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• 2007

배경: 저자들은 라스텔리 수술(Rastelli operation) 후 도관협착을 해결하기 위해 협착된 도관을 제거한 후 그 후벽을 자가조직으로 이용하고 판막을 삽입한 후 전벽을 인공 첩포로 덮는 peel 수술을 시행하여 왔다. 이 수술의 결과를 후향적으로 조사하였다. 대상 및 방법: 2002년 5월부터 2006년 7월까지 모두 9명의 심외도관 협착 환자에서 peel 수술을 시행하였다. 라스텔리 수술 후 평균 $5.1{\pm}1.7$년 후 재수술을 하게 되었으며 peel 수술 시 환아의 평균 나이는 $7.5{\pm}2.4$년(범위: $2.9{\sim}10.1$년)이었다. 진단명은 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄증이 6예, 총동맥간이 2예, 완전 대혈관 전위가 1예였다. 술 전 평균 우심실유출로 압력차는 $88.3{\pm}22.2mmHg\;(58{\sim}125mmHg$)였다. 1예에서는 단엽 우심실유출로 첩포(monocusp ventricular outflow patch, MVOP)를 이용하였고 나머지 8예에서는 조직판막(bioprosthetic valve)을 삽입하였다. 모든 예에서 대동맥차단은 하지 않았으며 평균 체외순환시간은 154 ($133{\sim}181$분)이었다. 수술 후 평균 추적기간은 20개월($1{\sim}51$개월)이었으며 3-D CT로 우심실유출로의 상태를 관찰하였다. 결과: 수술사망과 만기사망은 없었다. 술 후 퇴원 시 우심실유출로 평균 압력차이는 $20.4mmHg\;(0{\sim}29.6mmHg$)였다. peel 수술 후 재수술은 없었으며 최근 초음파 검사에서 우심실 압력차이 (n=7, 최소 1년 이상 추적)는 26 mmHg ($13{\sim}36mmHg$)으로 약간의 상승은 있었으나 MVOP를 사용한 1예를 제외한 전 예에서 폐동맥판 폐쇄부전은 없었다. 3-D CT검사상 우심실유출로의 수축, 혈전형성, 가성동맥류의 증거는 발견하지 못하였고 우심실유출로의 통로가 잘 유지되고 있었다. 결론: peel 수술은 라스텔리 수술 후 도관협착을 해결할 수 있는 안전하고 효과적인 수술법으로 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권9호
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• pp.796-799
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• 2004

환아는 대동맥 축착을 동반한 Taussig-Bing기형으로 벽속 주행(intramural course)이 의심되는 관상동맥, 대혈관 크기의 현저한 차이, 호전되지 않는 폐렴과 심부전, 잠재적 대동맥하 협착으로 생후 52일에 대동맥궁 재건을 포함한 고식적 Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식을 시행받았다. 생후 45개월에 시행된 완전 교정술은 좌심실에서 폐동맥(신대동맥)으로의 심실중격결손을 폐쇄하고 DKS 술식해체 후관상동맥 전이를 통한 동맥전환술에서 자가 신폐동맥의 판막 기능을 유지한 채 우심실 유출로를 재건하였다. 완전 교정술 후 19개월째 외래 관찰 중으로 심장약은 복용하지 않으며 심초음파 검사에서 특이 소견은 관찰되지 않고 있다. 저자들은 DKS 술식을 받은 Taussig-Bing 기형 환자에서 인조 판막도관의 삽입이 필요한 Rastelli 술식을 피하고 DKS 술식해체과 동맥전환술로 양대혈관 판막을 모두 보존하는 완전 교정술을 시행하여 좋은 성적을 보였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권1호
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• pp.58-62
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• 2010

심실 중격 결손과 폐동맥 협착을 가지고 있는 대혈관 전위 환자의 수술적 치료방법으로 Rastelli 수술법이 보편화되어 왔으나, 추적 관찰 중에 심장외 도관의 폐쇄, 좌심실 유출로의 폐쇄, 부정맥이 높은 확률로 발생하는 등의 장기 성적이 만족스럽지 못하였다. 이와 같은 문제점을 해결하기 위해 본원에서 2003년과 2006년에 심실 중격 결손과 폐동맥 협착을 가지고 있는 대혈관 전위 환자 2명을 반회전 동맥간 회전술 및 Lecompte 술식을 이용하여 수술하였고, 추적 관찰을 통해 양심실 유출로의 중기 변화에 대한 경험을 보고한다.