• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권10호
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• pp.982-986
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• 2007

목 적 : 특발성혈소판감소성자반증의 치료로 정주용 면역 글로불린을 사용한 후 절대 중성구치의 변화에 대하여 조사하였다. 방 법 : 내원 당시 발열이나 CRP 증가, 스테로이드 사용 등 백혈구수치에 영향을 받을 수 있는 인자를 가지지 않은 특발성혈소판감소성자반증 환아 26례를 대상으로 사용된 정주용 면역 글로불린의 용량과 사용중 발열 여부 등에 따라 정주용 면역 글로불린을 1일간 사용한 전후의 절대 중성구 수치의 변화를 후향적으로 관찰하였다. 결 과 : 특발성혈소판감소성자반증의 치료로 면역 글로불린을 사용한 후 1일이 지났을 때 절대 호중구 수치는 감소되었던 경우가 많았고 절대 호중구 수치의 감소 정도는 면역 글로불린의 용량과 관계가 있었다. 면역 글로불린 사용 후 절대 호중구 수치가 증가되었던 경우는 면역 글로불린 사용 중 발열을 동반하거나 저용량의 면역 글로불린을 사용하였던 경우들이었다. 절대 호중구 수치가 감소된 경우에도 감염성 합병증이 있었다고 기술되었던 경우는 찾을 수 없었다. 결 론 : 특발성혈소판감소성자반증의 치료에 면역 글로불린을 사용하고 1일 후 절대 호중구 수치가 감소되는 현상을 관찰할 수 있었다. 심각한 감염성 합병증이 있었다는 기록은 찾기 어려웠으나 이러한 현상이 환자에게 어떤 영향을 미치는지에 대해서는 앞으로 계속 관찰할 필요가 있겠다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권3호
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• pp.428-431
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• 2010

혈전저혈소판혈증자색반병은 혈관 내피 세포 손상에 의한 혈전미세혈관병증으로 미세혈관병용혈빈혈, 혈소판감소증과 미세혈관 혈전에 의한 다양한 정도의 신경 및 신장 침범을 보인다. 이는 소아에서는 드물게 발생하며 종종 치명적인 경과를 보일 수 있다. 혈전저혈소판혈증자색반병은 ADAMTS-13 유전자 변이에 의한 결핍을 보인 선천성 그리고 ADAMTS-13 항체들에 의해 발생하는 후천성인 경우로 분류할 수 있다. ADAMTS-13 활성도 및 순환 항체검사, 그리고 항 ADAMTS-13 IgG와 ADAMTS-13 염기서열분석은 이 질환의 진단에 중요하다. 후천성 환자에게는 혈장교환술이 주된 치료이며, 스테로이드제나 면역억제제도 사용된다. 저자들은 청소년기에 발생한 ADAMTS-13 활성도 저하와 항체 양성을 보인 후천성 혈전저혈소판혈증자색반병을 진단 후 혈장교환술로 효과적으로 치료하였던 1례를 보고하는 바이다.

• 대한한방내과학회지
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• 제43권6호
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• pp.1045-1062
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• 2022

Objectives: The aim of this study was to analyze the latest clinical studies on Korean medicine treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) in the Chinese National Knowledge Infrastructure (CNKI) database. Methods: We searched the last 6 years of clinical studies discussing Oriental medicine-based treatments for ITP in the CNKI database. A meta-analysis of 13 RCTs was performed by synthesizing the outcomes, including the measured platelet count and total effective rate. The quality of the studies was assessed using Cochrane's risk of bias (RoB) tool. RevMan 5.4.1 software was used for data analysis. Results: Of the 15 selected studies, 1 was a non-randomized controlled trial (nRCT), 2 were case series, and 12 were randomized controlled trials (RCTs). Treatments in all studies included oral herbal medicine. The most frequently used herbal decoction was the Liangxue Jiedu prescription (凉血解毒方), and the most commonly used herb was Agrimonia pilosa (仙鶴草), Astragali Radix (黃芪), Fossilia Glycyrrhizae Radix et Rhizoma (甘草), and Rehmannia glutinosa Liboschitz ex Steudel (地黃). The meta-analysis showed significantly better improvement in platelet counts and total effective rate for ITP in the treatment group than in the control group. Conclusion: Treatment with herbal medicine was effective in treating ITP. However, the significance of this conclusion is somewhat limited due to the low quality of the available studies. Multifaceted and scientifically designed clinical studies are required to develop treatments for ITP based on Korean medicine. The results of this study could be used as basic data for further ITP studies.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제40권3호
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• pp.241-246
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• 2023

Immune thrombocytopenia (ITP) is a disease in which thrombocytopenia occurs because of immune-mediated platelet destruction and decreased platelet production. Although many pediatric patients with ITP experience spontaneous remission or reach remission within 12 months of first-line therapy, approximately 20% progress to chronic ITP. Patients who do not respond to first-line treatment or experience frequent relapses are of great concern to physicians. This review summarizes recent treatments for second-line treatment of pediatric chronic ITP.

• BMB Reports
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• 제35권5호
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• pp.524-531
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• 2002

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is characterized by widespread platelet thrombi in arterioles and capillaries. Unusually large or multimeric von Willebrand factor, as well as one or ore platelet-agglutinating factors, have been implicated in the pathogenesis of TTP. But, the actual mechanisms of platelet agglutination have not been satisfactorily explained. Recent studies suggested the 37-kDa platelet-agglutinating protein (PAP) p37 to be partially responsible for the formation of platelet thrombi in patients with TTP. We studied mobility in SDS-PAGE, the sequence of N-terminal amino acid residues, DNA and antigenic characteristics of PAP p37, which might be related to the pathogenesis of TTP. PAP p37 was purified from the plasma of a 31-year-old male Korean patient with acute TTP. The findings are as follows: (1) We compared PAP p37 with thrombin through the use of SDS-PAGE, either with or without $\beta$-mercaptoethanol. PAP p37 did not appear to be cleaved between the A- and B-chains of prethrombin 2. However, thrombin did cleave between those of prethrombin 2, but linked with disulfide bridge. (2) N-terminal 21 amino acid sequence of PAP p37 was T-F-G-S-G-E-A-D-X-G-L-R-P-L-F-E-K-K-S-L-E. It appeared to be identical to that of 285-305 amino acid residues of human prothrombin (prethrombin 2). (3) No prothrombin gene DNA mutation was revealed. (4). The antigenicity of PAP p37 was similar to thrombin, which was a result of the competitive binding against the anti-thrombin antibody. With these results, we conclude that PAP p37 has similar characteristics to prethrombin2.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권10호
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• pp.931-937
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• 2007

The hemolytic uremic syndrome (HUS) is a rare disease of microangiopathic hemolytic anemia, low platelet count and renal impairment. HUS usually occurs in young children after hemorrhagic colitis by shigatoxin-producing enterohemorrhagic E. coli (D+HUS). HUS is the most common cause of acute renal failure in infants and young children, and is a substantial cause of acute mortality and morbidity; however, renal function recovers in most of them. About 10% of children with HUS do not reveal preceding diarrheal illness, and is referred to as D- HUS or atypical HUS. Atypical HUS comprises a heterogeneous group of thrombomicroangiopathy (TMA) triggered by non-enteric infection, virus, drug, malignancies, transplantation, and other underlying medical condition. Emerging data indicate dysregulation of alternative complement pathway in atypical HUS, and genetic analyses have identified mutations of several regulatory genes; i.e. the fluid phase complement regulator Factor H (CFH), the integral membrane regulator membrane cofactor protein (MCP; CD46) and the serine protease Factor I (IF). The uncontrolled activation of the complement alternative pathway results in the excessive consumption of C3. Plasma exchange or plasma infusion is recommended for treatment of, and has dropped the mortality rate. However, overall prognosis is poor, and many patients succumb to end-stage renal disease. Clinical presentations, response to plasma therapy, and outcome after renal transplantation are influenced by the genotype of the complement regulators. Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), another type of TMA, occurs mainly in adults as an acquired disease accompanied by fever, neurologic deficits and renal abnormalities. However, less frequent cases of congenital or hereditary TTP associated with ADAMTS-13 (a disintegrin and metalloprotease, with thrombospondin 1-like domains 13) gene mutations have been reported, also. Recent advances in molecular genetics better allow various HUS to be distinguished on the basis of their pathogenesis. The genetic analysis of HUS is important in defining the underlying etiology, predicting the genotype-related outcome and optimizing the management of the patients.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제63권5호
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• pp.158-163
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• 2020

IgA vasculitis, formerly known as Henoch-Schönlein purpura, is a systemic IgA-mediated vasculitis of the small vessels commonly seen in children. The natural history of IgA vasculitis is generally self-limiting; however, one-third of patients experience symptom recurrence and a refractory course. This systematic review examined the use of dapsone in refractory IgA vasculitis cases. A literature search of PubMed databases retrieved 13 articles published until June 14, 2018. The most common clinical feature was a palpable rash (100% of patients), followed by joint pain (69.2%). Treatment response within 1-2 days was observed in 6 of 26 patients (23.1%) versus within 3-7 days in 17 patients (65.4%). Relapse after treatment discontinuation was reported in 17 patients (65.4%) but not in 3 patients (11.5 %). Four of the 26 patients (15.4%) reported adverse effects of dapsone including arthralgia (7.7%), rash (7.7%), and dapsone hypersensitivity syndrome (3.8%). Our findings suggest that dapsone may affect refractory IgA vasculitis. Multicenter randomized placebo-controlled trials are necessary to determine the standard dosage of dapsone at initial or tapering of treatment in IgA vasculitis patients and evaluate whether dapsone has a significant benefit versus steroids or other medications.

• 동의신경정신과학회지
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• 제18권2호
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• pp.143-151
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• 2007

This study report the good reslut for chronic Idiopathic thrombocytopenic purpura(ITP) patient with Herbal medication treatment and Counseling therapy. The case was a 56 years old female who worried about small matters too much. This patient treated in western medicine, However, didn't see any improvement. So, the patient admitted in our hospital. We diagnosied this patient as 'The Defiency of the Spleen energy', caused by too much thinking and concern. Herbal medication(Nokyonggunbitang)and psychotherapy applied to this patient for hospitalized 22 days. The result showed that blood platelet increased at discharged moment(37,000 / ${\mu}{\ell}$) compared with the admission time(19,000 / ${\mu}{\ell}$). The present result indicated that Herbal medication treatment and psychotherapy may play a role elevate and maintain the number of blood platelet.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제14권1호
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• pp.62-68
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• 2007

목 적 : Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증(HSP)의 원인 및 발병기전이 현재까지 뚜렷히 밝혀지지는 않았으나 음식, 약물에 대한 과민성, 감염 등으로 오는 것으로 생각되며 면역글로불린 A를 포함한 면역 복합체에 의한 소혈관의 염증반응으로 보는 면역학적 기전이 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 HSP와 마이코플라스마 감염증의 연관성을 알아보았다. 방 법 : 2002년 1월부터 2005년 12월까지 인제대학교 일산백병원 소아과에서 HSP 로 진단받은 98명의 환아들을 대상으로 임상적 특징에 대해 후향적 조사를 하였고 마이코플라스마 비연관성 HSP 환자군(A군)과 마이코플라스마 연관성 환자군(B군) 사이의 임상적 특징을 비교해 보았다. 결 과 : 1) 마이코플라스마 특이항체 검사상 양성(${\geq}1:320$)이거나, 혹은 추적 검사상 항체 검사치가 4배 이상 증가한 경우는 98명 중 14명(14.3%)에서 관찰되었고, 1례에서 전형적인 마이코플라스마 폐렴소견을 보인 환자에서 마이코플라스마 항체가가 1:1280이었다. 2) A군과 B군에서 남녀의 비는 1.21:1, 1.80:1, 평균 연령은 $6.7{\pm}2.5$세, $5.9{\pm}1.9$세였다. 월별 발생율은 A군에서는 11월과 12월에 각각 13명(15.5%)으로 가장 높았으며, B군에서는 11월에 3명(21.4%)으로 가장 높았다. 3) A군와 B군에서 각각 자반은 84명(100%), 14명(100%), 관절염은 57명(67.9%), 8명(57.1%), 신염은 21명(25.0%), 5명(35.7%), 복통은 57명(67.9%), 9명(64.3%)에서 보였다. 관절염은 모든 군에서 발/발목부위에서 가장 흔히 나타났다. 결 론 : 이번 연구에서 전체 HSP 환아 98명 중 14명(14.3%)에서 마이코플라스마 항체 양성이나 4배 이상의 혈청 역가의 상승을 보였으나 마이코플라스마 연관성 HSP군과 마이코플라스마 비연관성 HSP군 간의 명확한 임상적 차이는 없었다. HSP 환아에서 정상 환아들보다 마이코플라스마 항체 양성율이 높고 1례에서 마이코플라스마 폐렴과 HSP가 동반되는 등 HSP와 마이코플라스마 감염증간의 연관성이 의심되나 앞으로 HSP의 원인으로 마이코플라스마 감염증의 관련성을 밝히기 위해 향후 더 많은 전향적인 연구가 필요하겠다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제4권2호
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• pp.181-190
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• 2001

목적: 위장관 증상을 갖는 HSP 환아에서 장관초음파소견과 위내시경검사소견을 규명하여 피부자반증없이 위장관 증상만 있는 환아에서 HSP 조기진단에 장관초음파검사와 위내시경검사의 유용성을 알아보고자 본 조사를 시행하였다. 방법: 1999년 1월부터 2001년 4월까지 동강병원 소아과에 입원한 위장관 증상을 동반한 HSP 환아85명 88례를 대상으로 임상증상, 장관초음파소견과 위내시경소견을 후향적으로 조사하였고 동일한 환아에게서 장관초음파검사와 위내시경검사를 동시에 시행한 4례의 환아에서 두 검사의 연관성을 찾아보았다. 결과: 1) 피부자반증이 88례(100%) 모두에서 나타났고 관절통 및 관절증상이 64례(73%), 위장관 증상이 52례(59%), 신장침범소견이 15례(17%), 음낭침범소견이 3례(3%)에서 나타났다. 2) 위장관 증상은 복통이 52례(100%)에서 나타났고 대변잠혈양성반응이 28례(54%), 구역 및 구토가 17례(33%), 복부압통이 17례(33%), 혈변 혹은 흑색변이 12례(23%), 설사 6례(12%), 토혈 4례(8%), 복부반사통과 복부경직이 각각 1례(2%)순이었다. 3) 위장관 증상을 갖는 52례 중 27례에서 복부초음파검사를 시행하였는데 22례(81%)에서 이상소견이 나타났다. 십이지장과 공장벽의 비후소견이 16례(73%)로서 가장 많았고 복수 8례(36%), 장간막임파선종창 8례(36%), 장폐색증 4례(18%), 이상담낭소견 1례(5%)순이었다. 위장관 증상을 갖지 않는 36례의 HSP 환아 중 3례에서 실시한 복부초음파검사는 모두 정상 소견으로 나타났다. 4) 5례의 내시경 소견은 전례에서 위소견은 정상이었고 십이지장에 다발성의 미란성 출혈성 십이지장염의 소견을 보였는데 구부보다 하행십이지장에 더 심했으며 1례에서는 구부소견은 정상이었고 하행십이지장에서만 동일한 소견을 보였다. 이중 2례에서 시행한 내시경적 생검절편의 병리조직학적 소견은 급성 염증반응과 국소미란 및 출혈소견을 보였다. 5) 4례에서 내시경검사와 복부초음파검사를 같이 시행하였는데 정상소견을 보인 1례를 제외하고는 십이지장과 공장벽의 비후소견의 초음파소견을 보여 미란성 궤양성 출혈성 십이지장염의 내시경소견이 초음파검사상 십이지장벽의 비후소견으로 나타나는 것으로 생각되었다. 결론: 위장관 증상을 동반하는 HSP 환아에서 복부초음파검사는 HSP의 위장관변화를 발견하고 경과관찰을 보는 간편하고 비침습적인 유용한 검사방법이며, HSP 환아에서 내시경검사의 적절한 적응증은 아직 확립되어 있지 않으나 하행십이지장의 출혈성 미란성 십이지장염이 일관된 소견으로 생각된다. 피부자반증이 없이 급성 상복부통증을 동반하는 위장관 증상, 대변잠혈 양성반응이 있을 경우, 복부초음파검사상 십이지장과 공장벽의 비후소견이 보이거나 혹은 위내시경상 출혈성 미란성 십이지장염의 소견이 보일 경우 pathognomonic하지는 않지만 HSP의 가능성을 항상 염두에 두고 다른 질환이 배제되면 부신피질호르몬 투여를 고려해보는 것이 좋을 것으로 생각된다.