A case of pulmonary atresia with intact ventricular septum was presented in a 10-month-old cyanotic female patient, which was congenitally rare. Infant with pulmonary atresia and intact ventricular septum usually require urgent surgical intervention. Angiogram showed the pulmonary atresia at the level of the pulmonary valve, the hypoplasia of tricuspid valve and atrial septal defect without patent ductus arteriosus. We performed the pericardial patch graft on the right ventricular outflow tract and pulmonary artery after ventriculotomy using pacemaker wire as electrical saw and main pulmonary arteriotomy and then modified Waterston shunt from the ascending aorta to patch on the right ventricular outflow tract without extracorporeal circulation. Patient was postoperatively good condition.
In order to test the hypothesis that the pulmonic valve, when used to replace the aortic root as a pulmonary autograft, will remain a viable anatomical structure and will grow and develop normally along with the host, we performed aortic valve replacement with the pulmonary autograft in 15 neonatal piglets. The weight of the donor was 9.3 $\pm$ 0.2 kg, the recipient 9.6 $\pm$ 0.3 kg. Measured diameters of pulmonic annulus were 14 $\pm$ 0.2 mm for autograft and 14.2 $\pm$ 0.2 mm for pulmonary artery homograft. Operation was performed under cardiopulmonary bypass with deep hypothermia [20oC at low flow perfusion [70 ml/kg/min . The mean operation time was 227 $\pm$ 10 min., bypass time 152$\pm$ 7.6 min. and aortic cross clamp time 73$\pm$ 4.6 min.. 9 piglets survived more than 12 hours. One survived 12 days and died of pneumonia and the latest one survived in good condition and sacrificed at postoperative 6th week for cardiac catheterization and pathologic examination that revealed the viability and growing of the pulmonary autograft. Currently we are able to complete the operation with good preservation of cardiac function, and our postoperative care has evolved to the extent that we are now confident enough of having an acceptable percentage of long term survivors to undertake a definite study in this regard.
Aortic valve replacement in young patients has its problems. Biologic prosthetic valves degenerate and need replacement. Metalic prosthetic valves are more durable, however, anticoagulation which has its inherent problems is inevitable. The use of Ross procedure in young patients is gaining wider acceptance. The need of foreign pulmonary valve in right ventricular outflow tract(RVOT) will require reoperation due to RVOT obstruction, later. To overcome this problem, we reimplanted the native aortic valve in the pulmonary position in 21 year old female patient operated on utilizing the Ross procedure for aortic insufficiency. We experienced that the diseased aortic valve worked well in the pulmoanry position because of low pulmonary artery pressure and resistance.
Purpose: Generally, aspirin is used as a protective agent against thrombogenic phenomenon after pulmonary valve replacement (PVR) using a bioprosthetic valve. However, the appropriate duration of aspirin use is unclear. We analyzed the impact of postoperative duration of aspirin use on the longevity of bioprosthetic pulmonary valves in patients who underwent repair for congenital heart diseases. Methods: We retrospectively reviewed the clinical data of 137 patients who underwent PVR using a bioprosthetic valve between January 2000 and December 2003. Among these patients, 89 were included in our study and divided into groups I (${\leq}12$ months) and II (>12 months) according to duration of aspirin use. We analyzed echocardiographic data from 9 to 11 years after PVR. Pulmonary vale stenosis and regurgitation were classified as mild, moderate, or severe. Results: The 89 patients consisted of 53 males and 36 females. Their mean age was $14.3{\pm}8.9$ years (range, 2.6-48 years) and body weight was $37.6{\pm}14.7kg$ (range, 14-72 kg). The postoperative duration of aspirin use was $7.3{\pm}2.9$ months in group I and $32.8{\pm}28.4$ months in group II. However, no significant difference in sex ratio, age, body weight, type of bioprosthetic valve, and number of early redo-PVRs. In the comparison of echocardiographic data about 10 years later, no significant difference in pulmonary valve function was found. The overall freedom rate from redo-PVR at 10 years showed no significant difference (P=0.498). Conclusion: Our results indicated no benefit from long-term aspirin medication (>6 months) in patients who underwent PVR with a bioprosthetic valve.
An intact female, 2 month old, domestic short hair cat, weighing 0.82kg with a history of respiratory distress, anorexia, and depression for 3 days was referred. In laboratory examination, there were no remarkable abnormalities. Radiographic findings mainly included pleural effusion, dilation of pulmonary vessels, pulmonary edema, and ascites. Echocardiography showed dilation of four cardiac chambers, malformation of the tricuspid and mitral valve, and atrioventricular valve regurgitant jet flow. The cat was euthanized by client's request and confirmed to the tricuspid and mitral valve dysplasia by necropsy and histopathologic examination.
Bet een November 1991 and December 1993, twelve patients (Male: 2, Female: 10) who had mitral valve disease without primary pulmonary disease underwent mitral valve replacement. The pulmonary function test (PFT) was performed preoperatively and postoperatively (mean, 9 months after operation). Mitral valve replacement was indicated for mitral stenosis in 9 patients and for mitral insufficiency in 3 patients. Preoperative WHh functional class were 111 in 11 patients and class rV in 1 patient. Postoperatively, ten patients (83 %) were classified into NYHA functional class 1. There was a significant decrease in cardiothoracic ratio (CTR) postoperatively (p< 0.05). The pulmonary function before operation was low compared with predicted values in vital capacity (VC) and forced mid-expiratory flow (FEF 25∼75 %). The FEF 25%-75% and maximal voluntary ventilation (MW) were low compared with predicted values postoperatively. There was no significant difference in the pulmonary function before an after op- eration. Twelve patients were divided into 2 groups according to the early postoperative NYHA functional class. In class I group, the postoperative pulmonary function was significantly improved in 6 parameters (RV, FRC, TLC, FEVI , FEVI /FVC, and FEF 25∼75%), but in class ll group, there was no significant change in the pulmonary function after operation.
For the purpose of avoiding postoperative massive pulmonary insufficiency after transannular outflow tract reconstruction in patients with tetralogy of Fallot, we have used monocusp bearing outflow patch since June 1983. Right heart catheterization and pulmonary arteriography were performed in 7 patients among the total 11 patients corrected with monocusp bearing outflow patch during postoperative 14th day to 22nd day. Particular attention was paid to the evaluation of the pulmonary valve competence, and the results were; 1.One patient died of acute renal failure secondary to low cardiac output and the operative mortality was 9.1%. 2.The average PRV/FA ratio was 0.491 and the average systolic pressure gradient between right ventricle and pulmonary artery was 17.7mmHg. The average Qp/Qs was 1.13. 3.Inspite of using monocusp bearing outflow patch, the hemodynamic and pulmonary arteriographic results were unsatisfactory in respect to pulmonary valve competence.
Between April 1986 and September 1990, 34 patients with a single or dominant right ventricle underwent modified Fontan procedure for definite palliation in Seoul National University Children`s Hospital. Their age at operation ranged from 8 months to 14 years [Mean 5.5 years]. The ventricular chamber was solitary and of indeterminate trabecular pattern in 6 patients. 28 patients had posteriorly located rudimentary chamber, all of which were trabecular pouches having no communication with outlet septum. The patterns of atrioventricular connection were common inlet[9], double inlet [11], left atrioventricular valve atresia [12] and right atrioventricular valve atresia with L-loop [2]. Pulmonary outflow tracts were atretic in 7 patients and stenotic in 26 patients. Major associated anomalies included anomalous systemic venous drainage [15], dextrocardia [12] and total anomalous pulmonary venous connection[3]. Shunt operations were previously performed in 13 patients and pulmonary artery banding and atrial septectomy in 1 patients. Surgery included intraatrial baffling in 26 patients, bidirectional cavopulmonary shunt in 13 patients, atrioventricular valve obliteration in 3 patients and atrioventricular valve replacement in 3 patients. Central venous pressure measured postoperatively at intensive care unit ranged from 18cm H2O to 28cm H2O [mean 23.2cm H2O]. Hospital mortality was 35.3% [12/34], all died out of low output syndrome. Suspected causes of low output syndrome include ventricular dysfunction [8], hypoplastic or tortuous pulmonary artery [2] and elevated pulmonary vascular resistance [2]. 19 patients had 31 major complications including low output syndrome [18], arrhythmia [4], acute renal failure [3] and respiratory failure [3]. Mortality rate was significantly higher in the groups receiving intraatrial baffling and AV valve replacement respectively [p<0.05]. 20 patients were followed up postoperatively with the mean follow-up period 15.0$\pm$11.6 months. There were no late death and follow-up catheterization was performed in 10 patients. Mean right atrial pressure was 15.4$\pm$6.8mmHg and ventricular contraction was reasonable in all but one case. Thus, Fontan principle can be applied successfully to all the patients with complex cardiac anomaly of single ventricle variety and better results can be anticipated with judicious selection of patient and improvement of postoperative care.
An eight-year-old boy was referred to our hospital with cough and high fever. His past medical history included a small sized ventricular septal defect (VSD) at birth. Transthoracic echocardiography disclosed a 10 x 6 mm vegetation on tricuspid valve, a small VSD and the moderate tricuspid valve insufficiency were found. Blood cultures grew methicillin-resistant staphylococcus aureus. Despite proper antibiotic therapy, fever was not controlled and his course was complicated by pulmonary infarction. The patient simultaneously underwent pulmonary resection and open heart surgery. Through the median sternotomy we performed open thrombectomy and lobectomy (right lower lobe) at first, and then vegetectomy, tricuspid valve repair, and direct closure of VSD were done under cardiopulmonary bypass.
Recently, surgical outcomes of repair of tetralogy of Fallot (TOF) have improved. For patients with TOF older than 3 months, primary repair has been advocated regardless of symptoms. However, a surgical approach to symptomatic TOF in neonates or very young infants remains elusive. Traditionally, there have been two surgical options for these patients: primary repair versus an initial aortopulmonary shunt followed by repair. Early primary repair provides several advantages, including avoidance of shunt-related complications, early relief of hypoxia, promotion of normal lung development, avoidance of ventricular hypertrophy and fibrosis, and psychological comfort to the family. Because of advances in cardiopulmonary bypass techniques and accumulated experience in neonatal cardiac surgery, primary repair in neonates with TOF has been performed with excellent early outcomes (early mortality<5%), which may be superior to the outcomes of aortopulmonary shunting. A remaining question regarding surgical options is whether shunts can preserve the pulmonary valve annulus for TOF neonates with pulmonary stenosis. Symptomatic neonates and older infants have different anatomies of right ventricular outflow tract (RVOT) obstructions, which in neonates are nearly always caused by a hypoplastic pulmonary valve annulus instead of infundibular obstruction. Therefore, a shunt is less likely to preserve the pulmonary valve annulus than is primary repair. Primary repair of TOF can be performed safely in most symptomatic neonates. Patients who have had primary repair should be closely followed up to evaluate the RVOT pathology and right ventricular function.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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