A case of pulmonary atresia with intact ventricular septum was presented in a 10-month-old cyanotic female patient, which was congenitally rare. Infant with pulmonary atresia and intact ventricular septum usually require urgent surgical intervention. Angiogram showed the pulmonary atresia at the level of the pulmonary valve, the hypoplasia of tricuspid valve and atrial septal defect without patent ductus arteriosus. We performed the pericardial patch graft on the right ventricular outflow tract and pulmonary artery after ventriculotomy using pacemaker wire as electrical saw and main pulmonary arteriotomy and then modified Waterston shunt from the ascending aorta to patch on the right ventricular outflow tract without extracorporeal circulation. Patient was postoperatively good condition.
In order to test the hypothesis that the pulmonic valve, when used to replace the aortic root as a pulmonary autograft, will remain a viable anatomical structure and will grow and develop normally along with the host, we performed aortic valve replacement with the pulmonary autograft in 15 neonatal piglets. The weight of the donor was 9.3 $\pm$ 0.2 kg, the recipient 9.6 $\pm$ 0.3 kg. Measured diameters of pulmonic annulus were 14 $\pm$ 0.2 mm for autograft and 14.2 $\pm$ 0.2 mm for pulmonary artery homograft. Operation was performed under cardiopulmonary bypass with deep hypothermia [20oC at low flow perfusion [70 ml/kg/min . The mean operation time was 227 $\pm$ 10 min., bypass time 152$\pm$ 7.6 min. and aortic cross clamp time 73$\pm$ 4.6 min.. 9 piglets survived more than 12 hours. One survived 12 days and died of pneumonia and the latest one survived in good condition and sacrificed at postoperative 6th week for cardiac catheterization and pathologic examination that revealed the viability and growing of the pulmonary autograft. Currently we are able to complete the operation with good preservation of cardiac function, and our postoperative care has evolved to the extent that we are now confident enough of having an acceptable percentage of long term survivors to undertake a definite study in this regard.
젊은 연령층 환자를 대상으로 한 대동맥판막치환술은 몇가지 내재하는 문제점을 안고 있는데, 조직판막의 경우 내구성의 제한으로 재치환이 필요하며, 금속판막의 경우 내구성은 좋지만 일생동안 항응고제 치료에 따른 불편을 감수해야 한다. 로스술식은 대동맥판막치환에 대한 하나의 대안으로서 젊은 연령층 환자를 대상으로 점차 널리 시행되는 추세이나 장기적인 관점에서는 우심실유출로 협착 등의 문제로 인해 재수술을 필요로 한다는 사실이 단점으로 지적될 수 있다. 저자 등은 로스술식의 이러한 단점을 보완하기 위해 대동맥판막폐쇄부전을 앓아온 21세 여자 환자를 대상으로 로스술식을 적용하면서 폐동맥판막 위치에 자가 대동맥판막을 이전해 주는 반월판막전환술을 시행하였다. 이러한 반월판막전환술의 결과 폐동맥판막 위치에 이전된 자가폐동맥판막이 병리학적 변화를 수반하더라도 이전 후의 낮은 폐동맥압과 폐혈관저항으로 인해 판막기능이 비교적 만족할 만한 수준으로 호전되는 것을 경험하였기에 보고하는 바이다.
Purpose: Generally, aspirin is used as a protective agent against thrombogenic phenomenon after pulmonary valve replacement (PVR) using a bioprosthetic valve. However, the appropriate duration of aspirin use is unclear. We analyzed the impact of postoperative duration of aspirin use on the longevity of bioprosthetic pulmonary valves in patients who underwent repair for congenital heart diseases. Methods: We retrospectively reviewed the clinical data of 137 patients who underwent PVR using a bioprosthetic valve between January 2000 and December 2003. Among these patients, 89 were included in our study and divided into groups I (${\leq}12$ months) and II (>12 months) according to duration of aspirin use. We analyzed echocardiographic data from 9 to 11 years after PVR. Pulmonary vale stenosis and regurgitation were classified as mild, moderate, or severe. Results: The 89 patients consisted of 53 males and 36 females. Their mean age was $14.3{\pm}8.9$ years (range, 2.6-48 years) and body weight was $37.6{\pm}14.7kg$ (range, 14-72 kg). The postoperative duration of aspirin use was $7.3{\pm}2.9$ months in group I and $32.8{\pm}28.4$ months in group II. However, no significant difference in sex ratio, age, body weight, type of bioprosthetic valve, and number of early redo-PVRs. In the comparison of echocardiographic data about 10 years later, no significant difference in pulmonary valve function was found. The overall freedom rate from redo-PVR at 10 years showed no significant difference (P=0.498). Conclusion: Our results indicated no benefit from long-term aspirin medication (>6 months) in patients who underwent PVR with a bioprosthetic valve.
An intact female, 2 month old, domestic short hair cat, weighing 0.82kg with a history of respiratory distress, anorexia, and depression for 3 days was referred. In laboratory examination, there were no remarkable abnormalities. Radiographic findings mainly included pleural effusion, dilation of pulmonary vessels, pulmonary edema, and ascites. Echocardiography showed dilation of four cardiac chambers, malformation of the tricuspid and mitral valve, and atrioventricular valve regurgitant jet flow. The cat was euthanized by client's request and confirmed to the tricuspid and mitral valve dysplasia by necropsy and histopathologic examination.
경북대학교병원 흉부외과에서 1991년 11월부터 1993년 12월 사이에 원발성 폐질환이 없이 승모판질환으로 승모판치환술을 받은 남자 2례, 여자 10례의 환자에서 술전 및 술후 평균 9개월에 폐기능검사를 실시하였다. 승모판질환의 종류는 승모판협착이 9례, 승모판폐쇄부전이 3례였다. 술전 환자들의 NYHA 기능등급은 3등급이 11례, 4등급이 1례였는데, 술후 평균 9개월이 경과한 시점에서는 10례(83%)에서 1등급으로 호전되어 있었다. 단순흉부 X·선상의 심흉비는 술전의 평균 60.2%에서 술후에는 평균 56.3%로 유의하게 감소되었다. 전체 환자에서의 폐기능검사성적은, 술전 검사에서는 폐활량과 노력성 호기중 간유량이 경도의 감소소견을 보였고, 술후 검사에서는 노력성 호기중간유량과 최대자발성 호흡량이 경도의 감소소견을 보였다. 그러나 술전후의 폐기능검사성적을 비교하였을 때에는 어느 검사항목도 유의한 차이를 보이지 않았다. 한편 술후의 NYHA 기능등급에 의해 환자들을 두 군으로 구분하였을 때, 2등 급군에서는 술후에 유의하게 변화된 폐기능검사항목이 하나도 없었는 반면에, 1등급군에서는 6가지 검사항목에서 유의한 변화가 있었다.
For the purpose of avoiding postoperative massive pulmonary insufficiency after transannular outflow tract reconstruction in patients with tetralogy of Fallot, we have used monocusp bearing outflow patch since June 1983. Right heart catheterization and pulmonary arteriography were performed in 7 patients among the total 11 patients corrected with monocusp bearing outflow patch during postoperative 14th day to 22nd day. Particular attention was paid to the evaluation of the pulmonary valve competence, and the results were; 1.One patient died of acute renal failure secondary to low cardiac output and the operative mortality was 9.1%. 2.The average PRV/FA ratio was 0.491 and the average systolic pressure gradient between right ventricle and pulmonary artery was 17.7mmHg. The average Qp/Qs was 1.13. 3.Inspite of using monocusp bearing outflow patch, the hemodynamic and pulmonary arteriographic results were unsatisfactory in respect to pulmonary valve competence.
Between April 1986 and September 1990, 34 patients with a single or dominant right ventricle underwent modified Fontan procedure for definite palliation in Seoul National University Children`s Hospital. Their age at operation ranged from 8 months to 14 years [Mean 5.5 years]. The ventricular chamber was solitary and of indeterminate trabecular pattern in 6 patients. 28 patients had posteriorly located rudimentary chamber, all of which were trabecular pouches having no communication with outlet septum. The patterns of atrioventricular connection were common inlet[9], double inlet [11], left atrioventricular valve atresia [12] and right atrioventricular valve atresia with L-loop [2]. Pulmonary outflow tracts were atretic in 7 patients and stenotic in 26 patients. Major associated anomalies included anomalous systemic venous drainage [15], dextrocardia [12] and total anomalous pulmonary venous connection[3]. Shunt operations were previously performed in 13 patients and pulmonary artery banding and atrial septectomy in 1 patients. Surgery included intraatrial baffling in 26 patients, bidirectional cavopulmonary shunt in 13 patients, atrioventricular valve obliteration in 3 patients and atrioventricular valve replacement in 3 patients. Central venous pressure measured postoperatively at intensive care unit ranged from 18cm H2O to 28cm H2O [mean 23.2cm H2O]. Hospital mortality was 35.3% [12/34], all died out of low output syndrome. Suspected causes of low output syndrome include ventricular dysfunction [8], hypoplastic or tortuous pulmonary artery [2] and elevated pulmonary vascular resistance [2]. 19 patients had 31 major complications including low output syndrome [18], arrhythmia [4], acute renal failure [3] and respiratory failure [3]. Mortality rate was significantly higher in the groups receiving intraatrial baffling and AV valve replacement respectively [p<0.05]. 20 patients were followed up postoperatively with the mean follow-up period 15.0$\pm$11.6 months. There were no late death and follow-up catheterization was performed in 10 patients. Mean right atrial pressure was 15.4$\pm$6.8mmHg and ventricular contraction was reasonable in all but one case. Thus, Fontan principle can be applied successfully to all the patients with complex cardiac anomaly of single ventricle variety and better results can be anticipated with judicious selection of patient and improvement of postoperative care.
기침과 고열을 주소로 8세 남아가 전원되었으며, 과거력상 출생시 작은 크기의 심실 중격결손이 있었다. 심장 초음파 검사상 삼첨판에 10${\times}$6mm 크기의 우종이 있었고 심실중격결손 및 중등도의 삼천판 폐쇄부전이 발견되었다. 혈액 균배양 검사에서는 메티씰린 저항성 황색포도구균이 나왔다. 충분한 항생제 치료에도 불구하고 열이 조절되지 않았으며 폐경색이 진행되었다. 정중 흉골 절개하에 혈전제거술 및 우측폐하엽 절제술을 먼저 시행하였으며, 체외순환 하에 우종제거술, 삼첨판 재건술 및 심실중격결손 폐쇄술을 시행하였다.
Recently, surgical outcomes of repair of tetralogy of Fallot (TOF) have improved. For patients with TOF older than 3 months, primary repair has been advocated regardless of symptoms. However, a surgical approach to symptomatic TOF in neonates or very young infants remains elusive. Traditionally, there have been two surgical options for these patients: primary repair versus an initial aortopulmonary shunt followed by repair. Early primary repair provides several advantages, including avoidance of shunt-related complications, early relief of hypoxia, promotion of normal lung development, avoidance of ventricular hypertrophy and fibrosis, and psychological comfort to the family. Because of advances in cardiopulmonary bypass techniques and accumulated experience in neonatal cardiac surgery, primary repair in neonates with TOF has been performed with excellent early outcomes (early mortality<5%), which may be superior to the outcomes of aortopulmonary shunting. A remaining question regarding surgical options is whether shunts can preserve the pulmonary valve annulus for TOF neonates with pulmonary stenosis. Symptomatic neonates and older infants have different anatomies of right ventricular outflow tract (RVOT) obstructions, which in neonates are nearly always caused by a hypoplastic pulmonary valve annulus instead of infundibular obstruction. Therefore, a shunt is less likely to preserve the pulmonary valve annulus than is primary repair. Primary repair of TOF can be performed safely in most symptomatic neonates. Patients who have had primary repair should be closely followed up to evaluate the RVOT pathology and right ventricular function.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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