• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제55권8호
• /
• pp.297-300
• /
• 2012

Symptomatic pulmonary arterial hypertension (PAH) in patients with isolated atrial septal defect (ASD) is rare during infancy. We report a case of isolated ASD with severe PAH in an infant who developed airway obstruction as cardiomegaly progressed. The patient presented with recurrent severe respiratory insufficiency and failure to thrive before the repair of the ASD. Echocardiography confirmed volume overload on the right side of heart and severe PAH (tricuspid regurgitation [TR] with a peak pressure gradient of 55 to 60 mmHg). The chest radiographs demonstrated severe collapse of both lung fields, and a computed tomography scan showed narrowing of the main bronchus because of an intrinsic cause, as well as a dilated pulmonary artery compressing the main bronchus on the left and the intermediate bronchus on the right. ASD patch closure was performed when the infant was 8 months old. After the repair of the ASD, echocardiography showed improvement of PAH (TR with a peak pressure gradient of 22 to 26 mmHg), and the patient has not developed recurrent respiratory infections while showing successful catch-up growth. In infants with symptomatic isolated ASD, especially in those with respiratory insufficiency associated with severe PAH, extrinsic airway compression should be considered. Correcting any congenital heart diseases in these patients may improve their symptoms.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제36권2호
• /
• pp.73-78
• /
• 2003

기능적 단심증에 대한 Fontan 술식은 수술 방법에 많은 변형을 거치면서 그 임상 성적 또한 향상되어 왔다. 그럼에도 불구하고 추적과정 중에 발생하는 치명적인 합병증은 장기 성적에 많은 영향을 미친다고 할수 있다. 따라서 이러한 합병증에 대한 수술적 치료가 필요하며 빈도 또한 증가하고 있다. 대상 및 방법: 1988년 4월부터 20n년 1월까지 Fontan 수술 후에 발생한 합병증에 대한 수술적 치료를 받은 16명의 환자를 대상으로 하였다. 재수술 당시 평균 연령은 8.8$\pm$5.5년이었다. Fontan수술에 적용된 술식은 심방-폐동맥 연결술 및 완전 체정맥-폐동맥 연결술이 각각 8예로 완전 체정맥-폐동맥 연결술 중 5예는 심장내 외측터널, 3예는 심장외 외측터널을 시행하였다. 이 중 천공을 추가한 경우가 5예 있었다. 재수술의 적응증은 잔존 우좌단락 6예, 폐정맥 협착 3예, 심방 조동 3예, 방실판막 폐쇄부전 2예, Fontan 유출로의 협착 1예, 단백상실성 장병증이 1예 있었다. 결과: 조기 및 만기 사망이 각각 3예 있었다. 잔존 단락이 있었던 환자에서는 2예에서 단락 부위를 일차 봉합하였고 2예에서는 체정맥과 폐정맥을 분리하기 위한 심방내 중격을 재형성하였으며 2명의 환자에서는 심장내 외측통로 및 부분 양심실 교정술로 전환하였다. 폐정맥이나 Fontan유출로의 협착이 있었던 4명의 환자에서는 3예에서 협착 부위 확장술을 시행하였고 1예에서는 좌폐 전절제술을 시행하였다. 심방 조동이 발생한 3예는 모두 심방-폐동맥 연결술에서 심장내 외측터널로 술식을 전환하였다. 2예의 방실판막 폐쇄부전 환자는 기계 판막 치환술을 시행받았으며 단백소실성 장병증이 발생한 1예는 개흉술을 통해 대동맥-폐동맥 측부 혈행을 폐쇄하였다. 4명의 환자에서 부정맥 치료의 추가적인 방법으로 냉동 절제술을 동시에 시행하였다. 결론: Fontan수술 후에 발생하는 합병증은 치료가 어렵고 상당한 유병율 및 사망률을 가지고 있다. 그러나 Fontan 생리에 대한 보다 깊은 이해와 수술 술기의 발전은 Fontan 수술 자체뿐 아니라 그 합병증의 치료 가능성을 증대시켰다. 비록 모든 환자에서 만족할 만한 결과를 얻지는 못하였으나 이러한 환자에 대한 적절한 외과적 치료로 생존환자에서 증상의 완화 및 기능적 분류의 호전을 볼 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제40권8호
• /
• pp.552-557
• /
• 2007

배경: B-type natriuretic peptide (BNP)는 심실 심근 세포에서 생성되는 심장 호르몬이며, 울혈성 심부전, 심실비대증, 심근염, 심장이식 후 거부반응 때 증가하는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 심장이식 후 거부 반응의 예측 인자로서의 BNP의 역할에 대해 조사하였다. 대상 및 방법: 심장이식을 받은 10명의 환자를 대상으로 하여 2004년 1월부터 2005년 8월까지 BNP측정값, 심내막 생검을 통한 거부반응, 혈역학적 지표, 심초음파 검사 결과 등을 조사하였으며, 57예의 BNP 측정값의 중간값인 290 pg/mL를 기준으로 하여 Low BNP (n=28, $BNP{\le}290$ pg/mL)군, High BNP (n=29, BNP>290 pg/mL)군으로 나누어 거부반응의 정도, 좌심실구혈률, 삼첨판막 폐쇄 부전, 좌심실비대, 폐동맥쐐기압, 평균 폐동맥압, 우심방압을 후향적으로 비교 분석하였다. 결과: BNP값의 차이에 따른 양 군 간심내막생검에 따른 거부반응의 정도, 좌심실구혈률, 삼첨판막 폐쇄 부전, 좌심실비대, 우심방압은 통계학적으로 유의한 차이가 없었다(p>0.05). 그러나, High BNP군에서 폐동맥쐐기압, 평균 폐동맥압이 Low BNP군보다 높았으며(p<0.05), BNP 측정값은 폐동맥쐐기압과 의미 있는 양의 상관관계를 보였다(r=0.590, p<0.001). BNP 측정값 620 pg/mL를 기준으로 했을때, 폐동맥쐐기압은 83.3%의 민감도와 91.1%의 특이도를 보이며 12 mmHg보다 높은 값을 보였다(AUC: $0.900{\pm}0.045$, p<0.001). 결론: 심장이식 후 BNP 측정값은 거부반응의 정도와 의미 있는 상관관계를 보이지는 않았으나, 심실의 이완기 불능 상태를 평가하는 유용한 지표가 될 수 있다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제37권1호
• /
• pp.19-26
• /
• 2004

배경: 이 논문의 목적은 관상동맥-폐동맥 이상기시증의 수술적 치료의 중기 성적을 확인하고 수술 후 좌심실 기능과 승모판 폐쇄부전의 변화양상을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1985년부터 2003년 까지 관상동맥-폐동맥 이상기시증으로 수술적 치료를 받은 15명의 환자들을 연구대상으로 하였다. 1998년 이전(9명)에는 다양한 수술방법을 사용하였으나, 1998년 이후(6명)부터는 1) 대동맥과 주폐동맥 양쪽 모두 관류와 심정지액 주입을 시행하였고, 2)관상동맥의 재이식 시 주폐동맥의 일부를 이용하여 도관을 만들어 대동맥에 연결하였고, 그리고 3)승모판 폐쇄부전은 특별한 수술적 교정을 시행하지 않았다. 결과: 대상 환자들의 연령의 중앙값은 6개월(1개월∼34년)이었다. 수술방법은 좌쇄골동맥-좌전행지 문합술이 1예, 좌관상동맥 결찰술이 2예, Takeuchi 술식이 2예, 그리고 관상동맥 재이식술이 10예에서 시행되었다. 평균추적관찰 기간은 5.5 $\pm$ 5.8년(2개월 ∼ 14년)이었으며, 수술 후 조기사망이 1예, 만기사망이 1예에서 발생하여 5년 생존율은 85.6$\pm$9.6%이었다. 수술전 좌심실 이완기말과 수축기말직경은 수술 후 3개월 이내에 의미있게 감소하였고(p<0.05), 수술 전 3도 이상의 의미 있는 승모판 폐쇄부전은 6예(40.0%)에서 관찰되었으나 모두 수술 후 1개월 이내에 2도 이하로 감소하였다. 3예의 환자에서 재수술이 필요하였으며 재수술의 원인은 관상동맥 문합부위의 협착과 승모판 폐쇄부전이었다. 그러나 1998년 이후의 환자군에서는 조기사망, 만기사망, 그리고 재수술 등의 예가 없었다. 결론: 관상동맥-폐동맥 이상기시증은 수술 후 만족할 만한 생존율과 좌심실직경의 감소와 그리고 승모판 폐쇄부전의 개선을 확인할 수 있었다 그러나 장기적으로 관상동맥의 문제가 승모판 폐쇄부전의 재발과 장기생존율에 영향을 미칠 수 있음을 확인할 수 있었다. 1998년 이후 단일화된 수술방침으로 시행한 결과 만족할 만한 결과를 얻을 수 있었다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제60권5호
• /
• pp.540-547
• /
• 2006

연구배경: 폐혈전색전증은 혈역학적 안정성과 우심부전의 정도가 중요한 예후인자이다. 우심부전을 조기에 파악하는 것이 중요하지만 실제 임상에서는 판단이 쉽지 않은 경우가 많으므로 심초음파를 포함한 다양한 진단 방법이 연구되고 있다. 저자들은 급성폐혈전색전증의 예후 인자로서의 혈중 BNP를 평가하고자 하였다. 방 법: 2002년 1월부터 2005년 5월까지 부산대학교병원 응급실을 내원하여 급성 폐혈전색전증으로 진단된 환자중 BNP 검사와 심초음파 검사를 시행하였던 34명의 환자를 대상으로 의무기록을 검토하였다. 예후 예측인자로 중환자실 입실여부, 인공 환기 치료 유무, 활력징후의 안정성여부, 합병증의 동반, 사망여부, 심초음파의 폐동맥압력 값과 삼첨판막의 역류정도를 설정하여 혈중 BNP 농도와의 연관성을 평가하였고 혈역학적 안정성을 기준으로 두 군으로 나누어 두 군을 구분하는 BNP의 cutoff 값을 구하였다. 결 과: 활력징후의 안정성 여부, 우심실 수축기압과 삼첨판막의 역류 정도, 기계환기 시행여부, 사망여부가 혈중 BNP 농도와 통계적으로 유의한 상관관계를 보였으며 활력징후 안정성에 대한 다중회귀분석을 시행한 결과 사망, BNP 농도, 기계 환기 여부가 통계적 의의를 보였다. 활력징후 안정성을 기준으로 안정군과 불안정군으로 나눌때 양군의 분류를 위한 BNP 농도의 cut-off level은 377.5 pg/dl에서 가장 민감도와 특이도가 높았다. 결 론: 혈중 BNP는 여러 예후 예측인자들과 통계적으로 유의한 상관 관계를 보였고 측정이 쉽고 빠른 시간 내 결과를 확인할 수 있으므로 폐혈전색전증 환자의 우심부전 정도를 평가하기 위한 심초음파나 폐혈관 조영술등의 검사가 어려운 경우나 이 값들을 보정하는 경우에 있어서 유용한 예후 인자로 고려 할 수 있을 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제46권3호
• /
• pp.250-258
• /
• 2003

목 적 : 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄의 치료에 있어 수술적 우심실 유출로 재건술 대신 심도자를 이용한 경피적 폐동맥 판막 절개술이 도입되었고 고식적으로 폰탄 술식을 단계적으로 시행함에 있어서도 다양한 형태의 비수술적 치료 방법이 시행되고 있어 수술-비수술적 협동 치료의 중요성이 강조되고 있는 가운데 실제 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄의 치료에 있어 수술-비수술적 협동 치료가 행해지는 실례를 확인하고 각 치료 방법들 사이의 치료 성적과 해부학적 혈역학적 지표를 비교하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2000년 12월까지 본원에서 심실중격 결손이 없는 폐동맥 폐쇄로 치료받은 33명의 환아(경피적 폐동맥 판막 절개술 10례, 수술적 우심실 유출로 재건술 12례, 폰탄형 술식 11례, 남 : 녀=17 : 16)를 대상으로 환자 기록지를 후향적으로 검토하였다. 결 과 : 경피적 폐동맥 판막 성형술을 시행 받은 10명의 환아 중 외래추적 과정에서 지속되는 폐동맥판막 협착으로 3례에서 풍선을 이용한 폐동맥판막 성형술을 필요로 하였으며 1례에서는 풍선을 이용한 폐동맥 판막 성형술에도 불구하고 삼첨판륜 성형술로 호전 되었다. 체폐 단락술이나 심도자 중재술 없이 일차적으로 우심실 유출로 재건술을 시행 받은 7례 중 2례에서 시술 후 추가적인 심도자 중재술을 필요로 하였으며 2례 에서 수술적 우심실 유출로 재건술 이전에 심도자 중재술을 시행 받았다. 폰탄 타입 수술을 시행한 11례 중 모두 5례에서 총 폐정맥-폐동맥 문합술 전에 측부순환에 대한 코일 색전술을 시행 받았고 모두 3례에서 총 폐정맥-폐동맥 문합술 후에 심도자 중재술을 필요로 하였다. 결 론 : 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄 환아의 치료에 있어 수술적 치료와 비수술적 치료가 병행되고 있으며 수술-비수술적 협동치료가 필수적으로 요구된다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제47권2호
• /
• pp.137-140
• /
• 2014

A 50-year-old female was admitted to Pusan National University Hospital with complaints of fatigue and sweating. Echocardiography showed a small patent ductus arteriosus (PDA) and highly mobile vegetations on the aortic valve. Emergency operation was performed due to the high risk of embolization and severe aortic regurgitation. When the pulmonary artery opened, we found unexpected fresh vegetation. The tissue of the PDA was fragile and infected. We successfully removed the infected tissue, closed the PDA with a patch, and replaced the aortic valve with a mechanical prosthesis.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제23권2호
• /
• pp.253-259
• /
• 1990

Between January, 1970 and August, 1989, a total of 81 patients whose age were more than 20 years of life, received total correction for tetralogy of Fallot. This report analyzed 70 patients among them and excluded the remaining 11 patients whose clinical data could not be found. Their mean age was 25.750.39 years[range 20 \ulcorner50]. The clinical manifestations were cyanosis and clubbing [64 pts], frequent URI[40 pts], anoxic spell [19 pts], infective endo-carditis[4 pts], brain abscess[3 pts], pulmonary tuberculosis[3 pts] and CHF, chest tightness, nephrotic syndrome, left hemiplegia, and tamponade. The types of right ventricular outflow tract obstruction were combined[46 pts], pure infundibular [21 pts] and pure valvular[3 pts]. Associated cardiovascular anomalies were PFO [27 pts], ASDi8 pts], LSVC[8 pts], aortic regurgitation [5 pts], right aortic arch, coronary artery anomalies, PDA and dextrocardia. Hospital mortality was 5.7%. The causes of death ware low cardiac output [2 pts], aggravation of CRF[1 pts] and brain damage[1 pts]. There was one late death because of residual intracardiac shunt and congestive heart failure. During the follow-up period, 16 patients were lost and the remaining 49 patients were asymptomatic and leading normal lives. Residual intracardiac shunt was detected in 5 patients with radionuclide single pass study but all of them had Qp / Qs ratio less than 1.5.

• 한국임상수의학회지
• /
• 제28권1호
• /
• pp.133-138
• /
• 2011

A 4-year-old female Fox Terrier dog (weighting 8 kg) with history of severe abdominal distention and anorexia was presented to Veterinary Teaching Hospital, Gyeongsang National University. In physical examination, grade 4/6 systolic murmur heard at the left heart base. Electrocardiography showed right ventricular enlargement (right axis deviation and deep S wave) and right atrial enlargement (P pulmonale). Diagnostic imaging studies revealed hypertrophy of right ventricle, enlargement of right atrium and tricuspid regurgitation and turbulence in the pulmonary artery in right parastenal short axis view. Based on the diagnostic findings, the dog was diagnosed as a case of valvular pulmonic stenosis.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제26권12호
• /
• pp.926-933
• /
• 1993

We experienced 20 patients with Takayasu`s disease who required 22 surgical procedures for critical arterial stenoses, aneurym of descending thoracic aorta, and aortic regurgitation from 1986 to 1993.Five patients had type I arteritis, seven patients had type II , seven patients had type III, and one patients had type IV.15 patients were female and 5 patients were male.Patients` ages ranged from 17 to 47 years and mean age was 29.1 years. The surgical procedures were as follows;autotransplantations of kidney[3], aortic valve replacements[2], ascending aorta-bilateral internal carotid artery bypasses[2], unilateral renal artery bypasses[2], bilateral renal artery bypasses[3], replacement of descending thoracic aorta[1], ascending aorta-abdominal aorta bypass[1], ascending aorta-right internal carotid artery bypass[1], ascending aorta-right internal carotid artery and left subclavian artery bypass[1], left common carotid artery-left-subclavian artery bypass[1], pulmonary artery angioplasty[1], left femoro-bilateral axillary bypass[1] and others[2]. There was no hospital death.Mean duration of follow-up was 42.7 months[ranged from 3 to 96 months].There was one late death and late mortality rate is 5.9%.Two patients was underwent second vascular procedures, one after 5 years and the other after 5 months.The other patients have done well after surgery.