Song, Joon Hyuk;Cheon, Sang Soo;Bae, Myung Hwan;Lee, Jang Hoon;Yang, Dong Heon;Park, Hun Sik;Cho, Yongkeun;Chae, Shung Chull
Journal of Yeungnam Medical Science
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v.31
no.1
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pp.38-42
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2014
Cardiovascular beriberi is caused by thiamine deficiency and usually presents as high cardiac output failure associated with predominantly right-sided heart failure and rapid recovery after treatment with thiamine. Because of its rarity in developed countries, the diagnosis can often be delayed and missed. We recently experienced a case of cardiovascular beriberi with pulmonary hypertension which successfully treated with thiamine infusion. A 50-year-old man with chronic heavy alcoholics was refered to our department for dyspnea with mental change. Echocardiography showed marked right ventricular (RV) dilatation and flattening of the interventricular septum with a D-shaped deformation of the left ventricle. Moderate tricuspid valve regurgitation was found and estimated RV systolic pressure was 52 mm Hg. Because of his confused mentality and history of chronic alcohol intake, neurological disorder due to thiamine deficiency was suspected and intravenous thiamine was administered and he continuously received a daily dose of 100 mg of thiamine. Follow up echocardiography showed marked reduction of RV dilatation and improvement of a D-shaped deformation of the left ventricle. He finally diagnosed as cardiovascular beriberi on the basis of dramatic response to intravenous thiamine. Thiamine deficiency can cause reversible pulmonary hypertension, and can still be encountered in the clinical setting. Thus high index of suspicion is critically needed for diagnosis.
Lee Jeong Ryul;Oh Sea Jin;Kim Woong Han;Kim Yong Jin;Rho Joon Ryang;Bae Eun Jung;Noh Chung II;Yun Yong Soo
Journal of Chest Surgery
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v.38
no.8
s.253
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pp.523-528
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2005
Background: Investigation of the change of ventricular function and mitral regurgitation after surgical repair of patient with anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) is key issue for the better surgical outcome. Material and Method: From April 1986 to July 2002, 12 patients presented with ALCAPA. The median age at repair was 4 months. Surgical methods included left coronary artery transfer to the aorta (10), Takeuchi procedure (1), saphenous vein free graft bypass (1). Mitral valve was repaired in 1. Result: There were 2 hospital death $(16.7\%)$. The mean follow-up period was $7.1\pm4.1$ years (range, 7 months to 13 years). Four patients required postoperative circulatory assist for $2.2\pm1.1$ days and one needed left ventricular assist device (LVAD) for 1day. Postoperative echocardiography demonstrated significant improvements in mean fractional shortening $(33.4\pm9.1\%\;vs\;17.7\pm9.6\%,\;n=10,\;p<0.05);$ left ventricular end diastolic dimension $(33.4\pm7.3\;mm\;vs\;44.8\pm7.0\;mm,\;n=10,\;p<0.05)$ and systolic dimension $(22.2\pm7.5\;mm\;vs\;33.4\pm7.9\;mm,\;n=10,\;p<0.05)$. Severities of mitral regurgitation decreased in all survivors at 1st and 4th year follow-up echocardiography. There were 2 reoperation due to residual MR and right ventricular outflow obstruction (Takeuchi case). Conclusion: Anatomic repair of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery offered an excellent surgical results, especially in terms of the recovery of left ventricle function and mitral regurgitation. However, preoperative indications for mitral procedure is to be evaluated.
Jang, Gi Young;Kim, Sun Young;Moon, Joo Ryung;Huh, Joon;Kang, I-Seok;Park, Seung Woo;Jun, Tae Gook;Park, Pyo Won;Lee, Heung Jae
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.46
no.7
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pp.661-667
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2003
Purpose : This study was performed to find the chief clinical problems associated with the ages of adult patients of tetralogy of Fallot(TOF) who had undergone total correction. Methods : Of the 30 patients who were registered at the Grown-Up Congenital Heart Disease (GUCH) Clinic of Samsung Medical Center for TOF, a retrospective investigation was carried out on 28 patients who underwent total correction. Results : Mean age at retrospective study was 30.8(range : 16-53) years old. Age at total correction was 15.8(range : 2-49) years old. Problems after corrective surgery were assessed. They were arrhythmia, pulmonary valve regurgitation, left pulmonary artery stenosis, residual ventricular septal defect, mitral valve regurgitation, tricuspid valve regurgitation, right ventricle outflow tract obstruction, aortic valve regurgitation, infective endocarditis and protein losing enteropathy. After repair of TOF, such arrhythmias as atrial arrhythmia and AV conduction disturbances were observed in some patients. Cardiomegaly was found significantly in the subjects with arrhythmia(P<0.05), and arrhythmia was less observed in patients who underwent surgery at a young age. Eight patients required a reoperation; the main indications were residual ventricular septal defect, right ventricle outflow tract obstruction and peripheral pulmonary artery stenosis. Conclusion : The majority of the patients seemed to live normal lives after Tetralogy of Fallot repair. However, as residual anatomic and functional abnormalities exist postoperatively, continued careful follow-up is needed to detect and correct structural and functional abnormalities.
Surgical treatment of partial endocardial cushion defect was accomplished in Feb. 1984 in this department. The 5 year old male patient had history of frequent upper respiratory tract infection and since his age of 3 years dyspnea on exertion and palpitation were noted but there were no cyanosis and clubbing. A thrill was palpable on the apex and grade IV/IV harsh systolic ejection murmur and diastolic murmur was audible on it. Liver was palpable about 3 finger breadths and no ascites. Chest X-ray revealed increased pulmonary vascularity, moderate cardiomegaly [C-T ratio; 0.69], and enlarged left atrium. EKG showed first degree heart block, RVH, LVH, and LAD. Echocardiogram showed paradoxical ventricular septal movement and abnormal diastolic movement of the anterior leaflet of mitral valve. Right heart catheterization resulted left to right shunt [Qp:Qs:2.1:1 ] and moderate pulmonary hypertension [60/40 mmHg]. Left ventriculogram showed mitral regurgitation [Grade III/IV] and filling of left atrium and right atrium nearly same time. Operative findings were: 1.Primum type atrial septal defect [3x2 cm] 2.Cleft on the anterior leaflet of mitral valve. 3.No interventricular communication and cleft of tricuspid valve leaflet. The mitral cleft was repaired with 4 interrupted sutures. The primum type atrial septal defect was closed with Dacron patch intermittently at endocardial cushion and continuously remainder. The post operative course was uneventful and discharged on 22nd postoperative day in good general conditions.
Thirty-seven patients had undergone repair of a endocardial cushion defect between 1977 and Aug. 1983 in Seoul National University Hospital. Twenty eight had a partial defect, one intermediate defect and eight complete endocardial cushion defect. Tricuspid cleft was found in 4 cases and mitral cleft was in all p-ECD. Seven patients were of type C anatomy in c-ECD. Four patients had associated major anomalies, including three TOF in c-ECD, one coarctation in p- ECD. In p-ECD patients, the septal defect was closed with patch in all cases and the atrioventricular valvular insufficiency was corrected with MVR in 4 cases, TVR in 1 case and simple interrupted sutures in remainders. In c-ECD patients the septal defect was closed with single patch except one case. The atrioventricular valve was repaired with simple interrupted sutures except one MVR and TVR case. The operative mortality was 14.2% in p-ECD, 44.4% in c-ECD, but recent 3 years [1980-1983] mortality was 8.7% in p-ECD, 20% in c-ECD. More than grade III systolic regurgitant murmur was oted postoperatively in 4 cases of c-ECD and 3 cases of p-ECD. The operative risk factors were preoperative NYHA classification, cyanosis, Rp/Rs, systolic pressure of main pulmonary artery and the degree of regurgitation of atrioventricular valves. The causes of death were low cardiac output syndromes, pulmonary complications and arrhythmias.
This is a report of successful conversion arterial switch operation for failed Sunning procedure in transposition of the great arteries(TGA) with ventricular septal defect(VSD). A 15 month-male patient was admitted due to intractable congestive heart failure after Sunning operation was done at the age of 8 months. Angiography revealed marked dysfunction of the morphologic right ventricle with tricuspid regurgitation and residual VSD. The pulmonary ventricle 1 systemic ventricle pressure ratio' of 75/85 at catheter study enabled us to do the take down of denning repair, patch closure of VSD and arterial switch without pulmonary artery banding. After the operation, the baby showed good growth with normal ventricular function.
Song, Jae Won;Kim, Woong Han;Kwak, Jae Gun;Park, Ji Young
Journal of Chest Surgery
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v.51
no.1
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pp.53-56
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2018
Patients with double-inlet left ventricle usually have a small ascending aorta. In the Norwood procedure, which involves a staged operation, a neoaorta is constructed with a homograft, and the pulmonary artery plays a role in the systemic circulation. Dilatation or aneurysmal changes can occur over time due to the exposure of the neoaorta to systemic pressure, which may induce adverse effects on adj acent structures. We report a rare case of surgical repair for neoaortic root dilataiton with aortic regurgitation, compressing the left pulmohary artery, in a patient who underwent the Norwood procedure.
Achalasia is a functional disorder of a short segment of the lower esophagus showing obstruction of the esophagogastric junction. Dysphagia. regurgitation and weight loss are outstanding features,however, complicated pulmonary troubles aspiration pneumonitis, bronchiectasis, lung abscess etc. --are sometimes more apparent than the disease entity in children though achalasia is rarely encountered in children. During the period of January, 1961, to May, 1968, the authors experienced 9 cases of achalasia of the esophagus in Chest Surgery Department,N.M.C. 1. Seven of nine were male and four were under 5 years of age. 2. So-called symptoms triad noted in almost every case, and 3 of 4 children showed recurrent attacks of pneumonitis. 3. Chest film showed widened superior mediastinum by dilated esophagus in 6 cases, and pulmonary infiltrations in 3 cases of children. 4. Preoperative diagnosis were achalasia,esophageal stricture by rodent-cidal ingestion and suggestive esophageal cancer in 7 cases,one case and remaining one case. respectively. 5. Modified Heller procedure was performed in all cases with definite diagnosis of achalasia at operation table in misdiagnosed 2 cases. 6. Immediate postoperative complications were 2 cases of wound infection and one case of atelectasis and no operative mortality encountered. 7. Seven of nine showed excellent result of operation, and good in one case. Remaining one case failed relieving obstruction and underwent interposition of ileocolonic segment with excellent result.
Backgound: It has been shown that the endothelium of cardiac valves and adjacent great vessels have a reduced immune reaction compared to other vessels. We investigated the clinical feasibility of using immunologically untreated xenogenic valves, in a pig-to-goat pulmonary valve conduit implantation model. Material and Method: Porcine pulmonary valve conduits were prepared without specific immunologic treatment and implanted into the right ventricular outflow tract of goats while undergoing cardiopulmonary bypass. Two goats each were assigned to the following observation time intervals: one day, one week, three months, six months and twelve months. Echo-cardiographic examinations were performed prior to sacrifice of the goat to evaluate pulmonary valve function. After the xenograft specimens were retrieved, histological changes were evaluated microscopically. Result: Ten of the twelve animals survived the predetermined observation time intervals. Aneurysmal dilatations, of the anterior wall of the implanted pulmonary artery, were observed at each of three and twelve month-survival animals. A variable degree of pulmonary valve regurgitation was observed on echocardiography. However, valve stenosis, thrombotic occlusion and vegetation were not seen. Microscopically, the nuclei of the donor tissue disappeared as a result of pyknosis and karyolysis; however the three components of the implanted xenografts (the pulmonary artery, the valve and the infundibulum) were gradually replaced by host cells over time, while maintaining their structural integrity. Conclusion: Immunologically untreated xenogenic pulmonary valve conduits were replaced by host cells with few observed clinical problems in a pig to goat pulmonary valve implantation model. Therefore, they might be an alternative bioprosthesis option.
Background: Atrioventricular valve regurgitation in pediatric patients with a functional single ventricles (FSV) - has been known as one of the important risk factors for death and unfavorable long-term results after a Fontan operation. We evaluated early and mid-term results of bivalvation valvuloplasty in FSV patients. Material and Method: We retrospectively evaluated 11 patients with a functional single ventricle who underwent bivalvationvalvuloplasty between 1999 and 2007. The degree of common atrioventricular valve regurgitation (CAVVR) was determined by color Doppler echocardiography (regurgitation grade scoring, trivial; 1, mild; 2, moderate; 3, severe; 4). Mean age at valve surgery was $6.9{\pm}7.0$ months (median 4 months, 24 days$\sim$21 months)and mean body weight was $6.2{\pm}2.8\;kg$ ($3.1{\sim}11.3\;kg$). Nine patients had isomerism heart and two of them had TAPVC. The concomitant procedures were performed in all but one patient. Additional commissural closure was performed in 3 patients and commissural annuloplasty in another 3 patients. Result: There was one hospital death after. surgery. A 32-day old patient who had been preoperatively dependent on a ventilator died of air way and lung problems 4.3 months after pulmonary artery banding and bivalvation valvuloplasty. Mean follow-up duration was 40 months ($4.3{\sim}114$ months). Mean preoperative CAVVR score was $3.3{\pm}0.6$, which decreased to $1.9{\pm}0.7$ postoperatively (p<0.0001). This residual regurgitation slightly increased to $2.2{\pm}0.4$ (no statistical significance) after a mean follow-up of 1.4.3 months. Six patients (60%) required re-operations for residual regurgitation at a subsequent bidirectionalcavopulmonary shunt or Fontan operation. One patient with Ebsteinoid malformation of the right sided atrioventricular valve required valve replacement due to stenoinsufficiency. Another patient required edge-to-edge repair at the right sided AV valve (between the right mural leaflet and the bridging leaflets). The remaining 4 patients required additional suture placements between bridging leaflets with or without commissural annuloplasty. All survivor had trivial or mild CAVVR at the latest follow-up. Conclusion: Bivalvation valvuloplasty for CAVVR in FSV patients is. an effective and safe procedure. However, significant numbers of the patients have small residual regurgitation and require additional valve procedures at subsequent operations. Long-term observations to monitor progression of the CAVVR is mandatory.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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