40세 남성에서 상대정맥의 폐쇄와 우폐동맥 협착을 동반한 종격동 종괴가 발견되어 병리학적 소견에 경화성 종격동염으로 진단되었고, 6개월 후 심장 자기공명영상(MRI)에서 비허혈성 심근병증으로 의심된 심장림프종의 예를 보고하고자 한다. 심장 초음파에서 제한적 양상의 심장 생리현상을 보였고 구혈율이 매우 감소되어 있었다. MRI에서 전반적인 심근비대와 조영제 주입 후 광범위한 지연조영증강이 있어 비허혈성 심근병증이 의심되었으며 심장근육 생검 후 림프종으로 확진되었다. 조영제 주입후 MRI에서 심근 기저부는 침범되지 않았고 전반적인 심내막 보존이 있었으므로 아밀로이드증과 구별되는 양상이고 종괴를 형성하지 않았기 때문에 심장종양 보다는 심근병증에 더 유사한 영상 소견을 보인 특이한 증례로서 심장림프종의 자기공명영상에서의 특징을 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
Bae, Hyun Kyung;Lee, Hyeryon;Kim, Kwan Chang;Hong, Young Mi
Clinical and Experimental Pediatrics
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제59권6호
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pp.262-270
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2016
Purpose: Pulmonary arterial hypertension (PAH) leads to right ventricular failure (RVF) as well as an increase in pulmonary vascular resistance. Our purpose was to study the effect of sildenafil on right ventricular remodeling in a rat model of monocrotaline (MCT)-induced RVF. Methods: The rats were distributed randomly into 3 groups. The control (C) group, the monocrotaline (M) group (MCT 60 mg/kg) and the sildenafil (S) group (MCT 60 mg/kg+ sildenafil 30 mg/kg/day for 28 days). Masson Trichrome staining was used for heart tissues. Western blot analysis and immunohistochemical staining were performed. Results: The mean right ventricular pressure (RVP) was significantly lower in the S group at weeks 1, 2, and 4. The number of intra-acinar arteries and the medial wall thickness of the pulmonary arterioles significantly lessened in the S group at week 4. The collagen content also decreased in heart tissues in the S group at week 4. Protein expression levels of B-cell lymphoma-2 (Bcl-2)-associated X, caspase-3, Bcl-2, interleukin (IL)-6, matrix metalloproteinase (MMP)-2, endothelial nitric oxide synthase (eNOS), endothelin (ET)-1 and ET receptor A (ERA) in lung tissues greatly decreased in the S group at week 4 according to immunohistochemical staining. According to Western blotting, protein expression levels of troponin I, brain natriuretic peptide, caspase-3, Bcl-2, tumor necrosis factor-${\alpha}$, IL-6, MMP-2, eNOS, ET-1, and ERA in heart tissues greatly diminished in the S group at week 4. Conclusion: Sildenafil alleviated right ventricular hypertrophy and mean RVP. These data suggest that sildenafil improves right ventricular function.
목적 악성 종양의 완전 관해 후 발생한 흉강 내 림프절병증 환자에서 사르코이드증 유사 반응을 시사할 수 있는 영상의학적 특징을 알아보고자 한다. 대상과 방법 이 연구는 악성 종양의 완전 관해 상태에서 발생한 조직병리학적으로 확인된 사르코이드증 유사 반응을 보인 5명의 환자의 임상적 특징과 CT 및 18F-fluorodeoxyglucose(이하 FDG) PET/CT 소견을 분석하였다. 결과 기저 악성 종양으로는 유방암, 비인두암, 자궁내막암 및 림프종이 포함되며. 악성 종양의 완전 관해와 사르코이드증 유사 반응 진단 사이의 시간 간격은 6~78개월이었다. CT 소견으로는 양측 폐문 및 종격동 림프절병증(n = 5), 기관지혈관주위, 엽간열주위 또는 흉막하 폐결절(1~15 mm) 및 소엽내 간질비후가 포함되었다(n = 4). 18F-FDG PET/CT는 흉강 외 FDG 흡수 없이 양측 폐문 및 종격동 림프절의 대사항진을 나타냈다(n = 3). 모든 환자에서 코르티코스테로이드 치료 후 사르코이드증 유사 반응이 호전되었다. 결론 악성 종양의 완전 관해를 달성한 환자에서, 원발성 종양의 재발과 흉강 외 원격 전이 없는 상태에서 새로 발견된 양측 폐문 및 종격동 림프절병증은 림프관주위 폐결절의 유무에 관계없이 사르코이드증 유사 반응의 가능성을 시사할 수 있으며 불필요한 전신 화학요법을 예방하기 위해 림프절의 조직병리학적 확인이 필요하다.
MTX는 골육종이나 진행된 비호치킨씨 임파종과 같은 종양성 질환 뿐아니라 건선이나 류마치스 관절염, 유육종증, 웨그너씨 육아종증등의 양성질환에서도 널리 쓰여지는 약물이다. MTX에 의한 폐독성은 약제를 투여받은 환자들 중 0.3-7.5%정도에서 나타나는 것으로 알려져 있다. 급성 또는 만성의 경과로 나타나는 MTX 폐렴의 예가 기술되어 있지만 전형적으로는 MTX를 투여한지 수개월내에 증상이 나타나는 아급성의 임상경과를 취하는 경우가 많다. 조직병리학적으로는 NSIP의 형태로 나타나는 경우가 가장 흔한 것으로 되어 있으나 BOOP나 DAD로 나타나는 경우도 드물게 보고되고 있으며 그 중 육아종의 형성을 보이는 예는 34.7% 정도로 알려져 있다. 우리나라에서는 NSIP나 DAD로 나타난 MTX 폐장염의 예가 보고되어있다. 저자들은 과민성 폐장염의 형태로 발현한 MTX에 의한 폐독성의 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Although advances in multi-detector computed tomography (CT) technique make it possible to evaluate peripheral subsegmental pulmonary arteries, several studies have reported that small peripheral embolisms may still be missed. Recently, some reports demonstrated that dual-energy CT improved the capability to detect peripheral pulmonary embolism. We report a case of lymphoma presenting as disseminated microvascular pulmonary tumor embolism, detected by perfusion images using dual energy CT.
There are numerous agents with potential toxic effects on the lung. In particular, cytotoxic drugs constitute the largest and most important group of agents associated with lung toxicity. Bleomycin is commonly used, either alone or in combination with other chemotherapeutic agents, in the treatment of squamous cell carcinoma(head and neck, esophagus, and genitourinary tract), lymphoma, and germ cell tumor. One of the therapeutic advantages of bleomycin is its minimal bone marrow toxicity. However, pulmonary toxicity is one of the most serious adverse side effects. Classically, pulmonary toxicity manifests as a diffuse interstitial process or less commonly as a hypersensitivity reaction. This pulmonary toxicity is generally considered to be dose related and can progress to a fatal fibrosis. It is also possible that bronchiolitis obliterans organizing pneumonia(BOOP) is another manifestation of bleomycin induced toxicity. Bleomycin induced BOOP is less common and has a favorable response to steroid therapy. Here we present a case that demonstrates a BOOP, secondary to a relatively small cumulative dose of bleomycin($225mg/m^2$), may be reversible.
Mediastinoscopy is a surgical endoscopic technique used mainly for examination and biopsy of lesions of the superior and posterior middle mediastinum. It is particularly concerned with diseases that primarily or secondary involve the paratracheal and parabronchial lymphatics. A total of 18 cases of mediastinoscopy are presented with a detailed analysis of indications and results. Of these mediastinoscopy was positive in i0 [56%] and negative in 8 [44%]. The 10 positive mediastinoscopies were diagnostic in 4 patients with malignant lymphoma, 5 patients with carcinoma of the lung, one patient with active pulmonary tuberculosis. Of 8 negative mediastinoscopies, one was inoperable due to recurrent laryngeal nerve involvement, 7 patients were subjected to radical resection. Complications of mediastinoscopy were developed in 2 cases, one was minimal degree of subcutaneous emphysema on anterior chest wall, and the other was widening of right mediastinal border due to hematoma. Two complications were completely absorbed after 7 days.
Askin tumor is rare malignant small round cell tumor that orgins from interconstal nerve of chest in children It was not until 1979 that Askin first reported that tumor. Although few sporadic reports had been reported, its incidence were too low to analize its clinical featurs. That tumors prognosis is so grave that no therapy would success to cure, but early diagnosis and enbloc excision with following combind chemotherapy and radiotherapy will prolong their survival. Other small round cell tumors of chest wall that must differentiate are Ewing`s sarcoma, rhabdomyosarcoma, lymphoma, neuroblastoma and pulmonary bla-stoma. The most prominant histologic charactersistics of this tumor is neuron specific eno-lase which is detected with immunohistochemistry technique, and neurosecretary electron dense granules within cytoplasm. We expirienced a case of Askin tumor occuring 12-year-old female who has huge right lower chest mass with dull chest pain. She have been underwent excision and postoperative radiotherapy. We are following her up for months and there is no evidence of local recurrence.
배경: 만성 폐동맥 색전증에 의한 폐동맥고혈압은 내막제거술에 의해 효과적으로 치료할 수 있는 질환으로서 본원에서의 수술 경험을 분석하여 질환에 대한 이해와 이를 토대로 향후 수술적 예후를 향상시킬 수 있는 방안에 대해 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1998년 1월부터 2008년 3월까지 본원에서 만성 폐동맥 색전증에 의한 폐동맥 고혈압으로 내막제거술을 받은 20명을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 주증상은 주로 호흡곤란이었고 페동맥 색전증의 원인으로는 심부혈전증 11명(55%)이 가장 많았다. 17명(85%)의 환자에서 하대정맥 필터를 삽입하였다. 수술은 완전 순환 정지하(n=13) 또는 low flow (n=7)를 유지한 상태에서 시행하였고 수술 전 삼첨판 폐쇄부전이 grade IV/IV 이상인 환자들 중 6명(66%)에서 삼첨판륜 성형술을 함께 시행하였다. 평균 추적 관찰 기간은 $45{\pm}32$개월이었다. 결과 University of California, San Diego (UCSD)분류에 따른 폐동맥 색전증의 종류는 type I이 4명 (20%), type II, III가 각각 8명(40%)씩이었고 우심실 수축기압은 수술 전 평균 $77{\pm}29$ mmHg에서 수술 직후 $37{\pm}19$ mmHg로 감소하였으며(p<0.001) 삼첨판 폐쇄부전의 정도 및 NYHA functional class 모두 수술 후 호전을 보였다. 재관류 손상은 7예(35%)로 UCSD type I, II인 환자군에 비해 type III인 환자에서 재관류 손상의 발생률이 더 높았고(25% vs 50%, p=0.25) 중환자실 재원기간도 길었다($5{\pm}2$일 vs $9{\pm}7$일, p=0.07). 조기사망은 2명(10%)이었고 만기사망은 기저질환의 악화 1명, 폐동맥 색전증의 재발 1명, 그리고 지속된 폐동맥 고혈압 1명, 모두 3명(15%)이었다. 결론: 내막제거술은 만성 폐동맥 색전증의 효과적인 수술적 치료 방법으로서 정확한 진단을 통해 적극적으로 시행하여야 하며, 수술적 예후를 향상시킬 수 있도록 더욱 노력해야 할 것이다.
Purpose: Patients with hematologic malignancy (HM) typically have a high mortality rate when their condition deteriorates. The chronic progressive course of the disease makes it difficult to assess the effect of intervention on acute events. We investigated the effectiveness of a rapid response team (RRT) on in-hospital mortality in patients with HM. Methods: We retrospectively analyzed the data of patients with HM who admitted to the medical intensive care unit between 2006 and 2015. Clinical outcomes before and after RRT implementation were evaluated. Results: A total of 228 patients in the pre-RRT period and 781 patients in the post-RRT period were included. The overall in-hospital mortality was 55.4%. Patients in the post-RRT period had improved survival; however, they required more vasopressor therapy, continuous renal replacement therapy, and extracorporeal membrane oxygenation. Multivariate analysis revealed that in-hospital mortality was associated with RRT activation (hazard ratio [HR], 0.634; 95% confidence interval [CI], 0.498-0.807; p < .001), neurological disease (HR, 2.007; 95% CI, 1.439-2.800; p < .001), sequential organ failure assessment score (HR, 1.085; 95% CI, 1.057-1.112; p < .001), need for continuous renal replacement therapy (HR, 1.608; 95% CI, 1.206-1.895; p< .001), mechanical ventilation (HR, 1.512; 95% CI, 1.206-1.895; p< .001), vasopressor (HR, 1.598; 95% CI, 1.105-2.311; p = .013), and extracorporeal membrane oxygenation (HR, 1.728; 95% CI, 1.105-2.311; p = .030). Conclusion: RRT activation may be associated with improved survival in patients with HM.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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